腦干受損為主的可逆性后部白質腦病2 例報告

解文菁，范 佳，劉 群

可逆性后部白質腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)是一種臨床、放射學綜合征，正逐漸被臨床醫生所認識。其主要臨床表現包括頭痛、癲癇、不同程度交替出現意識障礙、視物模糊和精神異常等，多伴有明顯的高血壓。神經影像學表現為后部腦白質受累，多位于頂枕部區域，腦干、小腦等部位累及者少見。特征表現為血管源性水腫，給予及時有效的治療后，不但患者的癥狀、體征可以完全恢復，神經影像也可完全恢復正常，因此提高對本病的認識、早期明確診斷十分重要。現將我院診治的2 例累及腦干的可逆性后部白質腦病報道如下。

1 臨床資料

病例1，患者，女性，52 歲，因頭昏1 個月，左側肢體無力10 d 入院。患者自覺頭重腳輕感，偶有視物模糊，無視物旋轉，后出現左側肢體無力，尚能行走持物。病程中無惡心嘔吐、無飲水嗆咳及吞咽困難;無意識障礙及抽搐。既往:高血壓病史20 余年，最高血壓220/130 mmHg，不規律口服降壓藥，控制不佳。發現血肌酐升高1 w，未系統治療。否認其他病史;否認家族性高血壓病史。查體:血壓224/121 mmHg，神情語明，顱神經查體未見異常，左側肢體輕癱試驗陽性，左側Babinski 征、Chaddock 征陽性，余神經系統查體未見明顯異常。血肌酐170.1 μmol/L，血鉀2.98 mmol/L，血鈉131 mmol/L。TCD 檢查未見異常。當地醫院行頭部MRI 可見橋腦、延髓異常信號影(見圖1A～D)。入院后給予控制血壓、降顱壓、改善腎功能、調節水電解質平衡、對癥等治療，1 w 后，患者肢體無力消失，血壓146/86 mmHg，神經系統查體未見陽性體征。2 m 后復查頭部MRI 可見病灶消失(見圖2A、B)。

病例2，患者，男性，22 歲，因視物模糊1 個月入院。患者1 個月前出現視物模糊，家屬發現其眼結膜充血，于社區診所測血壓216/160 mmHg，未規律服用降壓藥。既往體健。其父親、奶奶均患有高血壓病。入院時血壓192/97 mmHg，雙眼結膜充血，雙眼視力差，神經系統查體未見明顯異常。眼壓:右57 mmHg，左20 mmHg。眼底檢查:雙眼底動脈細，靜脈迂曲，乳頭旁可見片線狀滲血。頭部MRI 可見腦干腫脹明顯，見大片長T2、高FLAIR 信號(見圖3A～D)。10 d 后行頭部MRI 增強掃描未見增強效應(見圖4A、B)。給予降壓藥物治療，視物模糊較前好轉，血壓140/79 mmHg。3 個月后復查頭部CT，腦干形態、密度完全正常。

2 討論

1996 年，Hinehey 等［1］通過對各種病因引起的具有相似臨床癥狀及神經影像學改變的15 例病例回顧性分析，首次提出可逆性后部白質腦病綜合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS)。隨著相關病例的報道逐漸增多，以及磁共振等新的掃描序列的應用，對RPLS 的認識逐漸加深，后來發現RPLS 也可累及灰質及腦內其他區域，Casey等［2］對RPLS 提出新的命名，即后部可逆性腦病綜合征(posterior reversi-bleencephalopathy syndrome，PRES)，但其共同的臨床表現和影像學特征從而構成能被識別的臨床綜合征。

本病的發病機制尚不十分清楚。目前研究表明，多種因素參與了PRES 的發病，如高血壓、腎功能不全、子癇、免疫抑制劑和細胞毒性藥物的應用等［3］。其中最關鍵的因素是血壓升高。通常認為PRES 的病理生理機制主要有兩種:(1)腦-毛細血管滲漏綜合征:血壓驟然升高時腦血流自身調節機制紊亂，血腦屏障破壞，液體積聚導致血管源性腦水腫［4，5］。(2)血管內皮損傷:尿毒癥相關的毒性物質或免疫抑制劑等直接造成血管內皮損傷，導致暫時性血-腦屏障的損害，由于蛋白滲出又加重了顱內尿毒癥性毒性物質的集聚。修復性的血管收縮或血管內微血栓形成致使腦動脈閉塞、缺血、缺氧及血管源性水腫［6］。產生水腫導致神經細胞功能的暫時紊亂，并未引起嚴重的神經細胞變性或死亡。病因去除后在數周內可恢復，故PRES 大多是可逆的。結合本文2 例患者均有血壓急劇升高病史，超過大腦血管自動調節能力的極限，導致區域性血管擴張，即腦的高灌注。增高的腦灌注壓導致血腦屏障破壞，局灶性液體、大分子外滲引起血管源性水腫，造成神經細胞功能紊亂，出現相應病變。

圖2 病例1 2 m 后復查頭部MRI(2010 年12 月6 日)可見橋腦、延髓病灶消失

圖3 病例2 頭部MRI(2013 年11 月8 日)可見腦干、小腦FLAIR 相高信號

圖4 病例2 頭部MRI 增強(2013 年11 月11 日)未見增強

PRES 的臨床主要癥狀包括頭痛、精神異常、意識障礙及癲癇，局灶性神經功能缺損少見。因為后循環最常受損，故經常出現視皮質障礙(偏盲，皮質盲)。本病通過及時有效治療后癥狀可迅速改善，不遺留神經系統后遺癥，但延誤治療可繼發腦出血或腦梗死呈永久性神經系統損傷。

PRES 影像學最突出的特點是病變主要分布于后循環供血區，最常見的部位為雙側頂枕葉對稱的皮質下白質。已發現PRES 時后循環區域更易發生損害的原因可能與后循環的血管腎上腺素能神經纖維分布少、對血壓急劇增高的損害更加敏感有關［7］。同時，我們認為由于腦白質組織細胞排列較灰質疏松，因此病變主要出現在皮質下白質內。但隨著病例報道的增多及對該病認識的加深，出現不典型的PRES 影像學表現的病例逐漸增多。皮質及皮質下白質病變主要表現為腦回樣形態，在基底節、深部白質、小腦、腦干表現為小斑片樣異常信號;病變信號均呈稍長或等T1、長T2信號，Flair 像呈高信號。病變在DWI 表現并不一致［8］。DWI 顯示等或低信號，且T2異常信號區域主要為血管源性水腫而非細胞毒性水腫［6］。而在嚴重的血管源性水腫進展為細胞毒性水腫和腦梗死時，也可出現DWI 高信號(可視為不可逆性改變的早期征象)［9］。ADC 顯示相應病灶部位信號不低(在腦梗死時為低信號)提示血管源性水腫。因此，采用DWI 和ADC 可與腦梗死進行鑒別。病變增強效應也不一致［10］。如病例2 頭部增強掃描時病灶沒有增強，但由于血-腦屏障的損害后的修復，病灶可能出現不同程度的增強，考慮可能與檢查時間有關。在本文病例2 頭部MRI 中，其病灶均以腦干為主，血壓控制后，復查頭部影像學病灶均為可逆性表現，但其影像學恢復的具體時間尚不明確。

綜上，由于本病的臨床和影像學改變的可逆性，及時確診、迅速控制血壓或停用引起發病的藥物很重要。相反，如未能認識，也可能轉為不可逆性的細胞毒性腦水腫，延誤治療，造成神經功能的永久性損害。因此應加強本病的意識，為盡快診斷及治療爭取時間。

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［5］Shintani S，Hino T，lshihara St，et al.Reversible brainstem hypertensive encephalopathy(RBHE):clinicoradiologic dissociation［J］.Clin Neurol Neurosurg，2008，110(10):1047－1053.

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