伴視乳頭水腫的慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病1 例報告

郝悅含，何志義，李 蕾，鄧淑敏，陳 晏，劉 芳

視乳頭水腫是慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP)的一種罕見并發(fā)癥。視乳頭水腫一般無明顯臨床癥狀，只在眼底常規(guī)檢查時發(fā)現(xiàn)，但亦有報道提到可表現(xiàn)為視野缺損或視力缺失［1］。本文將我院收治的1 例伴視乳頭水腫的CIDP 患者報道如下。

1 臨床資料

患者，女，46 歲，2012 年4 月23 日于我院神經(jīng)內(nèi)科就診。患者入院前4 m 無明顯誘因出現(xiàn)雙手麻木感。3 m 前走路踩棉花感并逐漸出現(xiàn)雙下肢無力，需在他人攙扶下行走。1 m 前出現(xiàn)左眼視物不清、言語不清。1 w 前出現(xiàn)雙手無力，尚可持物。患者病來無發(fā)熱，無飲水嗆咳及吞咽困難，二便正常。否認(rèn)前驅(qū)感染史。查體:神志清楚，言語欠清，雙瞳孔等大正圓，光反應(yīng)靈敏，眼底視盤高度水腫，界不清，雙側(cè)額紋消失，鼻唇溝變淺，余顱神經(jīng)未見明顯異常。雙上肢近端肌力4 級，遠(yuǎn)端肌力3 級;雙下肢肌力4 級，腱反射消失，病理征陰性，四肢末梢痛溫覺障礙，深感覺障礙。入院檢查:心電圖示竇性心動過速，心率110 次/分。投標(biāo)MRI+C 未見明顯異常。眼底照相顯示雙眼視乳頭水腫伴出血(見圖1、圖2)。肌電圖示左正中神經(jīng)、左尺神經(jīng)運動神經(jīng)誘發(fā)電位遠(yuǎn)端潛伏期延長，波幅降低，傳導(dǎo)速度減慢;左正中神經(jīng)、左尺神經(jīng)、右腓腸神經(jīng)、右脛后神經(jīng)感覺神經(jīng)未引出。腰穿壓力185 mmH2O，蛋白3000 mg/L，細(xì)胞數(shù)0 個，葡萄糖4.4 mmol/L，氯測定117 mmol/L。VB12 測定935.3 pmol/L。肺CT、腹部彩超、風(fēng)濕免疫指標(biāo)、甲功甲炎、腫瘤系列、梅毒螺旋體、HIV 檢測等未見異常。入院診斷為伴視乳頭水腫的CIDP，給予激素及營養(yǎng)神經(jīng)等治療。患者1 m 后左眼視力恢復(fù)正常，2～3 m 后面癱減輕，說話轉(zhuǎn)清，8 m 后下地行走略感力弱。

2 討論

本例患者中年女性，病前無感染史，病程超過2 m，逐漸進(jìn)展，進(jìn)行性四肢無力伴雙手麻木感。查體見雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌力差以遠(yuǎn)端更為明顯，腱反射消失，四肢末梢型感覺減退，深、淺感覺障礙。腦脊液呈蛋白-細(xì)胞分離典型表現(xiàn)，肌電圖顯示多條運動神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長、波幅降低、傳導(dǎo)速度減慢，CIDP 診斷明確。但患者出現(xiàn)左眼視物不清，查眼底發(fā)現(xiàn)雙眼視乳頭水腫，這在CIDP 患者中實為罕見。

CIDP 是一種慢性、逐漸進(jìn)展或復(fù)發(fā)的免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病。典型的CIDP 以對稱的近端、遠(yuǎn)端肌力減退和感覺障礙持續(xù)2 m 以上為特征。視乳頭水腫是格林巴利綜合征的少見并發(fā)癥，對伴視乳頭水腫的CIDP 患者報道更為罕見。1999 年Karen 等報道了1 例視乳頭水腫伴眼底出血的CIDP患者，并推測腦脊液中升高的蛋白影響蛛網(wǎng)膜顆粒對腦脊液的吸收，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，引起視乳頭水腫［2］。

大多數(shù)CIDP 患者的腦脊液蛋白均升高，但少有患者出現(xiàn)視乳頭水腫，這說明還有其他因素在視乳頭水腫的發(fā)生中起重要作用。1980 年Reid 等［3］提出視乳頭水腫的發(fā)生可能與免疫機制相關(guān)。免疫紊亂激活補體經(jīng)典途徑及旁路途徑，造成蛛網(wǎng)膜顆粒的腦脊液吸收障礙或促進(jìn)脈絡(luò)叢分泌的腦脊液增多。1957 年P(guān)opek［4］報道了1 例14 y 內(nèi)共患8 次多發(fā)性神經(jīng)炎的患者，視乳頭水腫在第三、四、五次發(fā)病時出現(xiàn)，并與腦脊液蛋白水平升高、顱內(nèi)壓升高相一致。伴視乳頭水腫的CIDP 患者的臨床癥狀和腦脊液改變與常見的CIDP 患者相同，且其對患者的預(yù)后沒有影響，僅有的區(qū)別在于隨著視乳頭水腫進(jìn)展，多發(fā)性神經(jīng)炎的進(jìn)展變慢，顱神經(jīng)受累的發(fā)生率更高。在大多數(shù)病例中，多發(fā)性神經(jīng)炎是可以恢復(fù)的，但其復(fù)發(fā)率增高。

目前國內(nèi)尚沒有對伴有視乳頭水腫的CIDP 患者的報道，一方面可能與視乳頭水腫在CIDP 患者中的發(fā)生率低有關(guān);另一方面可能因為臨床醫(yī)生對該并發(fā)癥的認(rèn)識不足。本文旨在提高臨床醫(yī)生對伴視乳頭水腫的CIDP 的認(rèn)識，以減少漏診、誤診的發(fā)生，避免延誤診治。

圖1 眼底照相OS(左眼)，圖2 眼底照相OD(右眼)，顯示視乳頭水腫伴出血

［1］Altinkaya A，Topcular B，Sakalli NK，et al.Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy associated intracranial hypertension［J］.Neurol Sci，2013，34(6):1027-1029.

［2］Morrison KE，Davies PT.Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy presenting with headache and papilledema［J］.Headache，1999，39(4):299-300.

［3］Lyle TK.Optic disc oedema:The differential diagnosis of its causes［J］.Neurol Sci，1964，64:309-324.

［4］Popek K.Recurrent Guillain-Barre syndrome with recurrent pappiledema［J］.Cesk Neurol，1957，20(6):380-393.