顱內多發海綿狀血管瘤1 例報告

盧 苗，董春波，王迎新

顱內海綿狀血管瘤(cavernous angiomas，CA)是先天性血管畸形的一種，可發生于中樞神經系統的任何部位，多單發，多發者少見［1］。現將我科收治的1 例雙側大腦半球、小腦、腦干彌漫性多發性海綿狀血管瘤病例報道如下。

1 臨床資料

患者，女，55 歲，因“走路不穩、動作笨拙1 y，加重伴反應遲鈍半年”就診。1 y 前無誘因出現走路不穩，易向左側傾斜，逐漸出現動作笨拙，走路、轉身慢。近半年上述癥狀加重，反應遲鈍，語言笨拙，音調改變，不主動與人交流;右眼斜視、視物模糊;雙上肢不自主震顫。病來無跌倒，煩躁，飲食、二便正常。既往史:偏頭痛30 y。高血壓病10 y。無家族史。神經系統查體:神志清楚，吟詩樣語言。右眼裂小，右眼球外展位。右側額紋變淺，右側鼻唇溝變淺，右側口角下垂。四肢肌張力增高，四肢肌力5 級，走直線不穩，雙上肢不自主震顫。四肢腱反射亢進，左側掌頜反射(+)，雙側Chaddock 征(+)。其余神經系統查體未見異常。輔助檢查:頭部MRI+SWI 示雙側大腦半球、小腦及腦干多發小血管瘤(見圖1)。

圖1 圖A T2WI 右側橋腦及雙顳葉多發點狀邊界不清高信號病灶;圖B SWI 腦干及雙側顳枕葉多發斑點狀邊界清楚低信號病灶

2 討論

CA 病因不十分清楚，可單發或多發，多發性CA 患者具有遺傳傾向，主要為常染色體顯性遺傳［1］。CA 好發于幕上，以額葉、顳葉居多，幕下可發生于小腦或四腦室內，病灶多較小，由許多薄壁竇狀血管組成，其間由纖維組織間隔而沒有正常腦組織，管壁沒有彈性纖維或肌纖維，因而缺乏彈性，易破裂出血形成大小不等的新鮮或陳舊血腫。臨床表現無特異性，大腦半球病灶以頭痛、癲癇發作及輕度卒中癥狀為主;小腦病灶臨床癥狀比較輕微;腦干CA 以反復輕度卒中癥狀為主。CA 在DSA 上由于病變的供血動脈細小或管腔內血栓形成而不能顯示，又稱為隱匿性血管畸形［2］。CT 的診斷價值是有限的，常規MRI 表現取決于有無出血或出血的不同時期，典型T2WI 表現為病灶周圍含鐵血黃素低信號環形成“爆米花”樣改變［3］。磁敏感加權成像(susceptibility-weighted imaging，SWI)作為一項新技術，能很好地顯示不同組織間磁敏感性的細微差異，對含鐵血黃素沉積、礦物質沉積等順磁性物質非常敏感。在SWI 圖像上，所有磁敏感效應均表現為低信號，顯示CA 敏感性較高，微小病灶也不容易漏診［2～5］。本例中年女患，隱襲起病，緩慢進展，表現為雙側大腦半球、小腦及腦干受累癥狀;具有大腦皮層、錐體束、錐體外系、小腦多系統受累體征。頭部MRI 未能發現可以合理解釋病情的責任病灶;頭部SWI 顯示雙側大腦半球、小腦及腦干多發海綿狀血管瘤為該患的責任病灶。中樞神經系統單發CA 并不少見，但是，如同本例患者腦內多部位彌漫性多發性CA 鮮有報道。依據臨床表現及頭部MRI 該患者易誤診為多系統萎縮，頭部SWI 檢查明確為顱內多發CA。CA 在影像學上需要與腦出血鑒別，由于血管壁鈣化，頭部CT 檢查易誤診為腦出血，MRI 尤其是SWI 可以鑒別確診。CA 的主要治療原則為:相對“靜止性”的病灶主張動態觀察和隨訪;癥狀性CA藥物效果不佳者主張手術或放療［1］。

本病例提示我們，顱內多部位多發性CA 由于影響了各個腦區的部分神經元功能及部分阻斷了神經傳導通路同樣可以表現為多系統受累的癥狀體征，MRI 結合SWI 顯示CA的高敏感性值得臨床廣泛應用。

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