紅皮病型結(jié)節(jié)病誤診10年1例

張士發(fā) 王良民 趙麗萍 王艷紅 趙 卓

紅皮病型結(jié)節(jié)病誤診10年1例

張士發(fā) 王良民 趙麗萍 王艷紅 趙 卓

臨床資料 患者男,10歲。患者出生后6個月無明顯誘因全身出現(xiàn)紅斑、丘疹、脫屑,未見摩擦或搔抓。曾就診于多家醫(yī)院,均診斷為“濕疹”,口服潑尼松(劑量不詳)后,皮疹有所減少。后反復發(fā)作,均給予潑尼松治療后緩解。7年前患者無明顯誘因視力逐漸下降,就診于某市醫(yī)院眼科,診斷為“虹膜炎”,對癥治療(具體不詳)無好轉(zhuǎn),視力仍持續(xù)下降。2年前出現(xiàn)對稱性肘、膝關(guān)節(jié)腫脹和疼痛,就診于某醫(yī)院,診斷為“風濕性關(guān)節(jié)炎”,治療無效。患者未再繼續(xù)治療。2004年3月29日患者皮疹加重來我科就診。

體格檢查:T 37.1℃,P 100次/分,R 22次/分,BP 120/70 mrnHg。發(fā)育正常,營養(yǎng)中等。神清語明,扶入病室。自動體位,查體合作。全身皮膚及黏膜無黃染,雙腋下分別可觸及一花生大淋巴結(jié),雙側(cè)腹股溝可觸及數(shù)個黃豆大淋巴結(jié),質(zhì)中,表面光滑、活動,無壓痛。頭顱及五官端正,鞏膜無黃染,左眼無光感,右眼可見眼前手動。耳鼻無畸形,聽力正常,口咽部無充血,雙扁桃體不大。雙肺呼吸音清,未聞及干濕性羅音。心率100次/分,節(jié)律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部、脊柱及四肢檢查無異常,四肢生理反射存在,無病理反射。

輔助檢查:血尿常規(guī)、肝腎功能、血脂血糖、血沉、抗“O”、C－反應蛋白、免疫球蛋白及補體均正常。X線胸片及腹部彩超檢查均正常。

皮膚科情況:頭面、軀干、雙上肢對稱性分布大片狀紅斑,邊欠清,形狀不規(guī)則,上有較多粟粒大暗紅色或紅褐色扁平或圓錐狀丘疹,大部分融合成片似苔蘚樣變。面頸部皮疹融合成暗紅色斑片,丘疹表面光滑,有光澤,伴少許干燥黏著性脫屑。雙手、足趾關(guān)節(jié)輕度腫脹、壓痛(圖1～3)。

圖1 面部紅斑、丘疹,界限不清,有少量脫屑圖2 軀干大片界限不清的紅斑、丘疹,有少量干燥性鱗屑圖3 雙大腿淡紅斑、丘疹,有少量鱗屑

圖4 角質(zhì)層角化過度,棘細胞層細胞間水腫,真皮上層可見多個上皮樣細胞形成的結(jié)節(jié)(HE,×40)圖5 真皮上層可見多個上皮樣細胞形成的結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)之間有膠原纖維束分割(HE,×100)

組織病理示:表皮角質(zhì)層角化過度,偶見角化不全,棘細胞層略增厚,輕度細胞間水腫,基底細胞層完整。真皮中、上層可見較多大小不等的圓形、橢圓形上皮樣細胞結(jié)節(jié),結(jié)節(jié)內(nèi)及其周圍可見少量淋巴細胞浸潤,個別結(jié)節(jié)局部與表皮下部相連接,可見少量異物巨細胞(圖4、5)。

臨床診斷:根據(jù)本患病史、皮疹及組織病理學改變,診斷為紅皮病型結(jié)節(jié)病。

治療:早期口服潑尼松10 mg/次,日3次,靜滴復方甘草酸苷40mg/日,10天后皮疹明顯減輕,停用潑尼松,改為口服維甲酸10 mg/次,日2次,維持治療,并逐漸減量,治療3年后停藥,隨訪至今皮疹及關(guān)節(jié)痛無復發(fā),但視力無恢復。

討論 結(jié)節(jié)病以20～40歲居多,兒童和老年人少見。本病屬于全身性疾病,幾乎可以侵犯任何組織器官,也可以僅侵犯1個或數(shù)個組織器官,據(jù)統(tǒng)計有1/4～1/2的患者伴有眼部受累,主要是肉芽腫性葡萄膜炎、肉芽腫性虹膜炎、視網(wǎng)膜脈絡膜炎等。本患出生后6個月發(fā)病,實屬少見。10年來一直按濕疹治療,效果不佳,皮疹持續(xù)存在,呈輕度紅皮病表現(xiàn),基本無瘙癢,不符合濕疹表現(xiàn),但是患者多次到正規(guī)大醫(yī)院就診,均未明確診斷；當出現(xiàn)視力障礙及關(guān)節(jié)腫痛時,接診醫(yī)生也沒有予以整體考慮,做進一步檢查確診,延誤了最佳治療時機。

(收稿:2012－12－24)

沈陽軍區(qū)總醫(yī)院皮膚科,沈陽,110016