腹繭癥6例X線及CT影像分析

徐新，戴渝博

腹繭癥6例X線及CT影像分析

徐新，戴渝博

目的探討腹繭癥的X線及CT影像學特征，以提高對該病的認識和診斷水平。方法回顧性分析6例經手術、病理證實的腹繭癥患者的臨床資料，著重分析腹部平片及消化道造影劑CT的影像表現。結果臨床主要表現為腹部包塊及不全性腸梗阻，腹部平片可見軟組織塊影及散在小液平，消化道造影表現為小腸聚集成團與周圍腸管呈隔離樣改變，形態固定，鋇劑通過緩慢；CT典型表現為病灶周圍“包膜征”，部分表現為小腸隔離征。結論腹繭癥的X線及CT表現具有一定特征性，結合臨床有助于術前診斷。

腹繭癥；X線計算機，體層攝影術

腹繭癥是一種原因不明、罕見的腹部疾病，其特點為腹腔部分或全部小腸聚集成團，被一層致密白色的纖維膜所包裹，猶如蠶繭。既往稱為特發性硬化性腹膜炎、先天性小腸禁錮癥及小腸繭狀包裹癥等，Foo等[1]于1978年首次報道并將其命名。由于該病臨床表現缺乏特異性，術前容易誤診。本文回顧性分析經手術、病理證實的6例腹繭癥的臨床及影像學資料，結合文獻復習，以提高對該病的認識。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集1998年4月至2012年10月寧波市鄞州區集士港中心衛生院及鄞州人民醫院經手術、病理確

診為腹繭癥的患者6例，其中男3例，女3例；年齡35～78歲，中位年齡53.6歲；1例患者曾行闌尾手術，其余病例均無腹部手術及外傷史，無明確結核病史及其他腹腔炎癥病史。6例患者均有不同程度腹痛、腹脹等臨床表現，2例伴惡心、嘔吐，2例可捫及腹部包塊。

1.2 檢查方法所有患者均行腹部平片。5例行消化道造影，采用日本島津SHIMA VISION EX Quatro型胃腸機，檢查前空腹，其中3例患者口服硫酸鋇（稀鋇）、2例患者口服泛影葡胺；4例患者行CT檢查，采用Toshiba Aquilion 16層螺旋CT掃描儀，常規取仰臥位，掃描范圍從膈頂至恥骨聯合水平，所有病例均行CT平掃及增強，增強時從肘靜脈高壓注射非離子對比劑（碘海醇注射液）80～100m l，注射速率2.5～3.0m l/s，掃描參數120～150 kV，120mAs，層厚5.0mm，重建層厚1.0～2.0mm。行雙期掃描：動脈期20～25 s，靜脈期60～65 s；2例患者數據經薄層重建后傳送至Vitrea 2工作站進行圖像后處理。

2 結果

2.1 X線腹部平片3例表現為局部小腸擴張，可見多個寬大液平，部分結腸積氣，提示為不全腸梗阻改變；2例可見多發淺小液平并見腹部軟組織團塊影，1例表現正常。

2.2 消化道造影2例小腸聚集成團位于右中下腹，呈“菜花樣”改變，病變推移周圍腸管，分界清楚，呈“隔離樣”改變（圖1）；2例位于左上腹，病變腸管往返折疊，呈“手風琴”或“擰麻花樣”改變，1例病變位于下腹部，腸管輕度扭曲。造影觀察造影劑頭端呈“M型”走形，病變腸管位置固定，加壓后腸管不能分開，造影劑通過緩慢，2例分別于12、24 h復查可見造影劑仍滯留于回腸內。

2.3 CT檢查4例均顯示部分小腸屈曲成團，其中1例小腸聚集呈球形，位于右上腹，周圍未見明顯包膜，但可見病變與周圍腸管分界清楚（圖2）；3例病變腸管周圍可見膜狀包裹，與小腸壁分界不清，增強后包膜輕度強化，其中1例小腸聚集不明顯，腸腔未見明顯積氣、擴張改變，周圍見包膜包裹。

圖1 消化道造影示部分空回腸聚集成團，呈類球形，鋇劑充填呈菜花狀改變，與周圍腸腔分隔清楚，呈“隔離征”。

圖2 CT增強示局部小腸呈弓形排列聚集于右上腹，腸腔輕度積氣、擴張，病變與周圍腸腔分界清楚，呈小腸隔離征，周圍包膜未見明顯顯示。

2.4 手術及病理術中可見6例患者部分小腸被一層白色、堅韌、致密的纖維組織膜包裹、束縛。包膜厚2～6 mm，與腸壁疏松粘連較易分離；切開包膜5例見小腸相互擠壓、折疊，腸間見膜性粘連，1例小腸屈曲、折疊不明顯，腸間未見明顯粘連；4例可見大網膜缺如，2例為部分缺如。鏡下見包膜由纖維組織構成，伴有不同程度炎性細胞浸潤。

3 討論

3.1 病因及臨床表現腹繭癥為罕見的腹部疾病，其病理基礎為小腸被增厚的纖維膜所包裹、束縛，受累腸管折疊、粘連，腸蠕動受限制，腸腔內容物通過受阻，局部形成軟組織包塊。病因及發病機制不明確，可能與發育異常、性別、地域、藥物及手術史等綜合因素有關。臨床主要表現為腹部包塊及腸梗阻征象：腹痛、腹脹、惡心及嘔吐。

3.2 影像表現多數學者[2-3]認為影像學檢查是腹繭癥術前診斷的有效方法，對診斷、鑒別診斷及治療具有重要價值。X線腹部立位平片是急腹癥首選檢查方法。腹繭癥的X線平片缺乏特異性，主要表現為腸梗阻征象：部分腸腔積氣、擴張及氣-液平面形成，也可無異常表現[4]。李有國等[5]報道6例腹繭癥患者均可見小腸積氣擴張及氣液平面，僅能診斷腸梗阻，不能明確病因。本組5例表現為不全腸梗阻改變，其中2例可見明顯軟組織腫塊影，1例表現正常。筆者發現平片表現正常患者，其腸管聚集、折疊及腸間粘連較輕，推測可能與病程較短或處于疾病緩解階段-小腸炎性水腫減輕、包囊內壓減低，腸管活動改善。消化道造影典型表現為腸袢聚集成團，排列呈“菜花狀”、“手風琴狀”或“擰麻花狀”；觀察造影劑頭端前進方向呈“M”型，而非正常情況下的“Z”字形；包塊位置較為固定，加壓后腸管不易分離，推動包塊，該段小腸整體隨之推移[6]。王魯仲等[7]認為鋇劑通過時間及排空明顯延長，對腹繭癥具有診斷學意義。本組5例行消化道檢查，造影時均出現造影劑通過延遲或滯緩，提示腸腔“通而不暢”，具有一定診斷意義。另外筆者發現盡管聚集成團的腸管形狀不一，但它們都與周圍腸腔分界清楚，病變腸管與正常腸管間可見透亮影，呈“隔離樣”改變，稱之為“小腸隔離征”，與術后病理對照發現該透亮影為環繞小腸周圍的纖維包膜。因此，筆者認為小腸隔離征的出現對診斷腹繭癥更具特征性，CT檢查對診斷腹繭癥具有重要意義，CT典型表現為小腸聚集成團或形成軟組織影，管腔擴張、積液。病變周圍可見繭樣、環形低密度纖維包膜，增強后包膜見輕度強化，Hur等[4]稱該征象為“包膜征”。包膜征為腹繭癥直接征象，也是腹繭癥最具特征性表現。本組6例中有5例出現典型包膜征，1例未見明顯包膜，但仍可見團狀小腸與周圍正常腸腔分界清楚，呈“隔離樣”改變。筆者認為包膜的出現與否與包膜的厚薄有關，也與包膜的強化程度不同影響其在CT上的顯示以及CT對包膜的敏感性低有關。“包膜征”的出現可作為診斷腹繭癥的可靠征象，但未見包膜征的患者，結合病變腸管“隔離樣”改變，即小腸隔離征，亦可做出腹繭癥的診斷。

總之，腹繭癥為一種罕見的腹部疾病，影像學檢查具有重要意義，包膜征或小腸隔離征具有一定特征性，結合臨床不明原因腸梗阻病史，能提高術前診斷準確率。

[1]Foo KT,Ng KC,Rauff A,etal.Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls:the abdom inal cocoon[J].Br JSurg, 1978,65(6):427-430．

[2]Xu P,Chen LH,LiYM.Idiopathic scler-osing encapsulatingperitonitis(orabdomi-

nal cocoon):a reportof 5 cases[J].World JGastroenterol,2007,13(26):3649-3651.

[3]Tombak MC,Apaydin FD,Colak T,etal. An unusual causeof intestinalobstructin: abdominal cocoon[J].AJR Am JRoentgenol,2010,194(2):176-178.

[4]Hur J,Kim KW,Park MS,etal.Abdom inal cocoon:preoperative diagnostic clues from radiologic imaging with pathologic correlation[J].AJRAm JRoentgenol,2004, 182(3):639-641.

[5]李有國,宋茂民,白日星,等.原發性腹繭癥的影像學特征、治療及預后分析[J].首都醫科大學學報,2012,33(1):74-78.

[6]李家言.腹繭癥的影像學表現[J].中國介入影像與治療學,2013,10(2):124-126.

[7]王魯仲,齊滋華,劉亞群,等.腹繭癥的影像及臨床診斷[J].中國醫學影像技術, 2005,21(3):411-413．

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.05.008

R816.5

A

1671-0800(2014)05-0526-03

315171寧波，寧波市鄞州區集士港中心衛生院（徐新）；寧波市鄞州人民醫院（戴渝博）

徐新，Email：xuxindoct@ sina.com