孤立性纖維瘤影像學(xué)分析（附5例報(bào)告）

陳旭東

孤立性纖維瘤影像學(xué)分析（附5例報(bào)告）

陳旭東

目的探討孤立性纖維瘤的影像學(xué)特征，以提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)及診斷水平。方法回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的5例孤立性纖維瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，并參考相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道。結(jié)果5例孤立性纖維瘤1例位于眼眶，1例位于后腹膜，3例位于胸腔。CT平掃均表現(xiàn)為等或等低密度，增強(qiáng)后等密度區(qū)域輕中度強(qiáng)化；MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI略低信號(hào)，T2WI略高信號(hào)與低信號(hào)區(qū)共存，分界清楚，增強(qiáng)后中等程度強(qiáng)化。結(jié)論孤立性纖維瘤是一種少見(jiàn)疾病，必須結(jié)合既往病史、臨床表現(xiàn)、各種影像學(xué)資料綜合分析，才能作出診斷提示，確診需靠病理學(xué)及免疫組化檢查。

立性纖維瘤；計(jì)算機(jī)體層攝影術(shù)；磁共振成像；X線檢查

1931 年報(bào)道。SFT主要發(fā)生在臟層胸膜，也可發(fā)生于軀干很多非間皮部位。筆者收集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的SFT 5例，回顧分析其影像學(xué)表現(xiàn)，并結(jié)合國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)，以期有助于提高對(duì)該病的診斷及影像學(xué)表現(xiàn)。報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2008年1月至2010年12月寧波市北侖區(qū)人民醫(yī)院收治的行手術(shù)治療的SFT患者5例，均為男性；年齡21～84歲，中位年齡55歲。1例后腹膜SFT患者以反復(fù)神志不清就診，1例眼眶內(nèi)SFT患者以眼球突出伴脹痛就診，3例肺部SFT患者均以胸背部疼痛或呼吸道癥狀就診。均為單側(cè)發(fā)病，其中左側(cè)2例，右側(cè)1例?；颊卟〕虨?～10個(gè)月；1例后腹膜SFT 3年前有皮膚癌病史，其余4例均無(wú)腫瘤病史。1例眼眶內(nèi)SFT行MRI平掃加增強(qiáng)，余4例均行CT平掃加增強(qiáng)，1例左胸腔SFT另行MRI平掃。

1.2 CT掃描采用TOSHIBA Aquilion 16排螺旋掃描機(jī)。掃描條件120～140 kV，250～280mA，矩陣512×512，螺距為1：1，層厚間隔為6.5mm或3.2mm。平掃后行增強(qiáng)掃描。對(duì)比劑為歐乃派克350非離子型對(duì)比劑，一般總量為80～100m l。采用高壓注射器單相注射，速率為3.0～3.5 m l/s，經(jīng)肘靜脈注入對(duì)比劑后，使用對(duì)比劑示蹤技術(shù)，CT值130Hu自動(dòng)觸發(fā)掃描動(dòng)脈期，70～80 s時(shí)行實(shí)質(zhì)期掃描，2～4min行延遲掃描。

1.3 MRI掃描采用GE HDx 1.5T超導(dǎo)型MR儀。均行橫斷面T1W I、T2WI和冠狀面T1W I、T2W I，掃描參數(shù)為常規(guī)T1FLAIR序列（TR 1879ms，TE 28.67ms），T2FLAIR（TR 4716ms，TE 108ms），矩陣320×192。MR增強(qiáng)掃描對(duì)比劑采用釓噴替酸葡甲胺（Gd2DTPA），劑量為0.1 mmol/kg，增強(qiáng)后行橫斷面、冠狀面T1WI。

2 結(jié)果

1例眼眶SFT病灶最大徑為3 cm×2 cm，T1WI呈低信號(hào)，信號(hào)較均勻，T2WI見(jiàn)略高信號(hào)和低信號(hào)共存，且分界較清楚，增強(qiáng)后中等程度強(qiáng)化，且病灶內(nèi)信號(hào)趨于均勻。術(shù)中所見(jiàn)：腫瘤位于球后，呈葫蘆狀，包膜完整，包膜薄而脆，色白，質(zhì)偏韌，活動(dòng)度好，與球后組織相連，分離后，腫瘤約3 cm×2 cm×2 cm，后方可見(jiàn)一蒂。免疫組化結(jié)果：CD34（+）、CD99（2+）、Ki-67（+）1%、SMA（+）及Actin（+）。

1例后腹膜SFT病灶最大徑16cm×19cm，CT顯示為等低密度，增強(qiáng)后等密度區(qū)域呈輕中度強(qiáng)化，低密度區(qū)域未見(jiàn)明顯強(qiáng)化。

3例病灶位于胸腔，病灶最大徑為4 cm×4 cm～10.5 cm×11 cm，CT均表現(xiàn)為等或等低密度，增強(qiáng)后等密度區(qū)域輕中度強(qiáng)化，1例行MRI檢查T(mén)2W I表現(xiàn)為等低信號(hào)共存，且內(nèi)見(jiàn)散在小點(diǎn)片狀高信號(hào)影，手術(shù)見(jiàn)瘤體質(zhì)中，有包膜，部分呈囊性變，內(nèi)有淡黃色清亮液體。光學(xué)顯微鏡下腫瘤由無(wú)異型性圓形和梭形細(xì)胞組成細(xì)胞稀少區(qū)和細(xì)胞豐富區(qū)交替分布，細(xì)胞胞質(zhì)少，界清，核空泡狀。腫瘤間質(zhì)由大量膠原纖維形成，腫瘤內(nèi)血管豐富呈分支狀，間質(zhì)和血管周?chē)Ａ幼?。免疫組化：CD99（+）、CD34（+）、Vim（3+）、S-100（2+）。

3 討論

SFT好發(fā)于胸膜，但并不是間皮瘤的一種，而是一種間質(zhì)源性腫瘤[2]。目前認(rèn)為，SFT起源于表達(dá)CD34抗原的樹(shù)突狀間質(zhì)細(xì)胞，彌漫性分布在人體的結(jié)締組織中[3-4]。其發(fā)病原因不明，過(guò)去有人認(rèn)為可能與接觸石棉有關(guān)，目前觀點(diǎn)多認(rèn)為SFT與接觸石棉無(wú)關(guān)[5]。本組均無(wú)石棉接觸史。理論上SFT可起源于全身各部位結(jié)締組織中，但是胸部最常見(jiàn)[6]。本組5例中3例發(fā)生于胸部。胸部SFT起源于臟層胸膜；位于腹腔SFT，與腹膜關(guān)系密切；眼眶SFT可發(fā)生在眼眶的肌錐內(nèi)、肌錐外及淚腺、淚囊和眼瞼。

本病臨床癥狀比較輕，眼眶內(nèi)病變往往隨著腫塊增大，而出現(xiàn)突眼就診；胸腹部SFT早期可以沒(méi)有癥狀，病灶較大時(shí)往往出現(xiàn)局部壓迫癥狀。本組腹部SFT患者以反復(fù)神志不清而就診，筆者認(rèn)為該癥狀是由于低血糖所致，有文獻(xiàn)

報(bào)道低血糖是巨大SFT較為常見(jiàn)的癥狀。Chang等[7]報(bào)道3例伴有低血糖癥的SFT，均為巨大腫瘤。

SFT瘤體大小差異很大，發(fā)生于胸腹部的SFT往往直徑比較大，本組腹部SFT最大徑19 cm。腫塊比較小時(shí)，CT表現(xiàn)為較均勻密度，增強(qiáng)后輕度強(qiáng)化。腫塊較大時(shí)，由于腫塊內(nèi)含有黏液及致密纖維，CT往往表現(xiàn)為不均勻腫塊，而黏液及致密纖維部分均不強(qiáng)化，只有細(xì)胞密集區(qū)域才有強(qiáng)化。盡管SFT病灶多數(shù)較大，但壞死少見(jiàn)，范圍多較小。MRI在SFT診斷中具有重要價(jià)值，T1W I多呈等低或等信號(hào)，T2W I可以反應(yīng)腫瘤內(nèi)的多種成份，多種信號(hào)并存，分別表現(xiàn)為高信號(hào)、略高信號(hào)和低信號(hào)。T2WI高信號(hào)可反映腫瘤黏液樣變區(qū)域，略高信號(hào)反映腫瘤細(xì)胞密集區(qū)，低信號(hào)區(qū)反映致密膠原纖維。由于腫瘤以細(xì)胞密集區(qū)為主，因此大多數(shù)SFT或SFT大部分區(qū)域表現(xiàn)為略高信號(hào)。T2W I呈略高信號(hào)和低信號(hào)具有重要的鑒別診斷價(jià)值，有利于和惡性腫瘤相鑒別，因?yàn)榻^大多數(shù)惡性腫瘤T2W I為高信號(hào)。靜脈注射釓劑后動(dòng)脈期腫瘤呈迅速、明顯的均勻或不均勻強(qiáng)化，靜脈期及延遲后腫瘤強(qiáng)化逐漸減弱，此被認(rèn)為是MRI征象中最顯著的特征，原因是腫瘤內(nèi)血運(yùn)豐富[8]。

SFT影像學(xué)需與下列疾病鑒別：（1）神經(jīng)源性腫瘤，其病灶容易跨椎間孔呈“啞鈴狀”生長(zhǎng)，但一般沿著神經(jīng)的長(zhǎng)軸生長(zhǎng)，密度可均勻或不均勻，增強(qiáng)后多可輕中度強(qiáng)化，病灶可發(fā)生囊變壞死，但類(lèi)似此病變的單個(gè)均勻性囊變不多見(jiàn)，且神經(jīng)鞘瘤容易出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化，外周強(qiáng)化明顯。（2）胸膜間皮瘤，其幾乎都表現(xiàn)為多發(fā)胸膜結(jié)節(jié)或彌漫腫瘤，極少表現(xiàn)為單發(fā)局限性病變。（3）肺硬化性血管瘤，其通常單發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，邊緣清楚，密度均勻，MRI檢查顯示瘤體內(nèi)組織成份，更有助于鑒別。（4）肺炎性假瘤，其大部分有感染病史，通常腫瘤較大，形態(tài)不規(guī)則，可呈四邊形，周?chē)梢?jiàn)“暈”征。（5）周?chē)头伟淠[塊邊緣分葉或細(xì)毛刺，也可見(jiàn)胸膜凹陷征，增強(qiáng)掃描輕中度不均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)縱隔和肺門(mén)淋巴結(jié)腫大。綜上所述，SFT是一種少見(jiàn)的疾病，由于發(fā)病率比較低，組織變異大，發(fā)生部位廣泛，且臨床癥狀不典型甚至沒(méi)有臨床癥狀，診斷難度比較大。當(dāng)發(fā)現(xiàn)SFT好發(fā)部位軟組織腫塊，且腫塊較少發(fā)生壞死，腫塊內(nèi)部發(fā)現(xiàn)兩種以上組織成份時(shí)，應(yīng)考慮是否有SFT的可能，結(jié)合多種影像學(xué)檢查，往往能提示SFT的診斷。特別是MRI檢查，可以顯示瘤內(nèi)兩種以上不同組織，T2W I多表現(xiàn)為略高信號(hào)，信號(hào)中夾雜片狀低信號(hào)區(qū)，信號(hào)相對(duì)均勻，動(dòng)態(tài)爭(zhēng)取呈中等程度強(qiáng)化。再結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)分離，均有助于SFT的診斷，但最終確診需靠病理學(xué)及免疫組化檢查。

[1]K lemperer P,Rabin CB.Primary neoplasmsof thepleura:airportof five cases[J]. A rch Pathol,1931,11:385-412.

[2]王耀程,魏經(jīng)國(guó),白建軍,等.縱隔纖維組織和纖維組織細(xì)胞腫瘤CT診斷[J].實(shí)用放射學(xué)雜志,2002,18（7）:552-554.

[3]Dervan PA,Tobin B,O`Connor M.Solitary（bcalized）fibrousmeso the lioma:Evidence again stmeso the lial cell origin[J]. Histopatholorgy,1986,10（8）:867-875.

[4]Suarez RM,Ruiz LM,MenesesGA,etal. Solitary fibrous tumor of the parotid region.Reportof acaseand review of the literature[J].Med Oral,2004,9（1）:82-88.

[5]RosaiJ.克曼外科病理學(xué)（上卷）[M].8版.沈陽(yáng):遼寧教育出版社,1999:342.

[6]Chun HJ,Byun JY,Jung SE,etal.Benign solitary fibrous tum our of the p resacral space:MRIfindings[J].BrJRadiol,1998,71:677-679.

[7]Chang ED,Lee EH,Won YS,etal.Malignantsolitary fibrous tumorof the pleura causing recurrent hypoglycem ia;immunohistochem ical stain of insulin-likegrow th factor I receptor in three cases[J].J KoreanMed Sci,2001,16（2）:220-224.

[8]Ganly I,Patel SG,Stambuk HE,et al. Solitary fibrous tum ors of the head and neck;a clinicopathologic and radiologic review[J].Ophthal Plast Reconstr Surg, 2001,17（2）:207-214.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.05.018

R730.44

A

1671-0800(2014)05-0543-02孤立性纖維瘤（SFT）是一種少見(jiàn)的梭形細(xì)胞腫瘤，首次由Klemperer等[1]于

315800寧波，寧波市北侖區(qū)人民醫(yī)院

陳旭東，Email：cnnbcxd@126.com