中樞神經細胞瘤8例影像及病理學分析

郭永強，舒仁義，朱科銘

中樞神經細胞瘤8例影像及病理學分析

郭永強，舒仁義，朱科銘

目的探討中樞神經細胞瘤（CNC）的CT、MRI表現及其病理學聯系。方法回顧性分析8例經手術病理證實的CNC患者的CT、MRI及病理資料。結果腫瘤多位于側腦室前中部室間孔區，常跨透明隔生長，CT多為等密度、較高密度影，常伴散在鈣化灶；MRI上以T1WI等信號或稍低信號、T2WI稍高信號為主，病灶邊緣可見多發小囊狀影及病灶和側腦室邊緣相連的絲網狀影，病灶內較常見血管流空信號，增強后病灶不均勻明顯強化，組織學上由分化較好的小圓形細胞所構成。結論CT、MRI表現對CNC的診斷有一定的特異性，病理學分析有助于解釋其影像學表現。

中樞神經細胞瘤；病理；X線計算機，體層攝影術

中樞神經細胞瘤（CNC）由Hassoun等[1]于1982年首次報道并命名，它是一種顱內少見的神經上皮源性腫瘤，國外陸續已報道CNC百余例，均為個案報道或小樣本資料報道[2]，國內對其研究不足百例，最多報道病例為22例[3]。有研究統計CNC占中樞神經系統腫瘤的0.25%～0.50%[4]，多見于中青年人[5]。2003年WHO將其歸入神經元腫瘤，而2007年將其歸入神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤范疇[6]，病理分級為WHOⅡ級。筆者收集8例病理證實的CNC患者，復習有關文獻，探討CNC患者的CT、MRI表現及其病理學聯系。現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集2005年3月至2011年9月寧波市第九醫院進行CT、MRI檢查，后經手術病理證實為CNC患者8例。其中男5例，女3例；年齡18～46歲，中位年齡30歲。腫瘤全部位于左右側腦室處，與透明隔和孟氏孔區關系密切，瘤體均較大，形態欠規整，邊界清晰，增強后腫塊的實質部分強化明顯，瘤周無明顯水腫帶。臨床表現以頭痛、嘔吐4例，視力下降2例，癲癇1例，無明顯癥狀1例就診。8例術后病理均證實為CNC。

1.2 方法3例采用GE Lightspeed 16排螺旋CT機掃描，2例采用西門子公司SOMATOM Huan Yue Duo型CT機掃描，常規軸位掃描，均以聽眥線為基線向上掃描至頭頂，層厚6 mm，層距6mm。6例行GE公司1.5T超導MRI掃描機，層厚8 mm，層距2mm，矩陣256×256。常規行T1、T2加權像。T1加權像(T1WI)采用TR 400～600 ms、TE 9～15 ms、T2加權像(T2WI)采用TR3000～4000ms、TE 80～120 ms；常規行Gd-DTPA增強掃描，用量0.2 ml/kg，對比劑注射流率2.0 ml/s。

2 結果

8例分別位于側腦室前2/3，透明隔或孟氏孔區。病灶形態多不規整，邊界

不清，絕大多數病灶伴有囊變壞死，部分伴鈣化，出血少見，增強以輕度強化為主，少數中等度強化，無血管病變樣強化。5例行CT掃描，病灶主要呈等密度或稍高密度，其中3例病灶內見小結節狀、條線狀及斑片狀高密度鈣化影；6例行MRI掃描，腫瘤呈不規則較多，3例信號不均，T1WI以等信號為主，伴有更低信號的囊變區，T2WI以等信號或稍高信號為主，內伴更高信號囊變壞死區，囊變大小不等，分布不均，大小不一的囊變影之間及腫瘤與側腦室之間可見呈“絲網狀牽拉索條影”（圖1）。GD-DTPA增強后多數病灶呈輕中度強化，少數呈明顯強化，囊變區無明顯強化。腫瘤由密集一致的小圓形細胞組成，瘤細胞有明顯的核周空暈，呈蜂窩狀結構(圖2)，特征性改變為無核神經元纖維基質島。免疫組織化學顯示神經元核抗原NeuN及突觸素Syn陽性；膠質纖維酸性蛋白GFAP及神經纖維細絲蛋白NF陰性。3例信號尚均勻，呈等T1等或等稍高T2信號。腫瘤易阻塞室間孔，第三腦室或中腦水管引起腦室擴大產生梗阻性腦積水，周圍腦組織無明顯受侵改變。

圖1 腫瘤實質部分中度強化，病灶周邊囊狀影及與側腦室相連絲網狀影。

圖2 腫瘤細胞密集分布，均勻一致的小圓細胞，胞漿少，透明，伴有核周空暈，呈蜂窩狀結構。

3 討論

絕大多數CNC發生于側腦室內，少數可位于三腦室或延伸至四腦室內，極少數原發于四腦室或小腦蚓部。腫瘤邊界清晰，形態不規則，多呈分葉狀，邊緣呈一般無瘤周水腫以及腫瘤侵入腦實質的征象。CT平掃腫瘤稍高密度，增強呈輕中度強化；MRI呈稍長或等T1信號，稍長T2信號，可有輕度到明顯強化。CT顯示鈣化、囊性變和MRI顯示血管流空及大小不等低信號區，對CNC診斷有幫助。MRI診斷本病特征性表現：（1）好發部位：腫瘤大都位于側腦室前2/3，透明隔或孟氏孔區，典型表現為以廣基底與側腦室透明隔相連的腫瘤，均伴有不同程度腦積水；（2）形態：腫瘤形態不規則，多呈分葉狀，邊緣呈“繩索狀”，此為CNC的一個較為特征性的影像學表現。（3）邊界：腫瘤邊界清晰，一般不侵入腦實質；（4）平掃信號改變：腫瘤呈不均勻等長T1等長T2混雜信號，其中等T1等T2信號代表腫瘤組織，長T1長T2信號代表囊變、壞死。有些病變中還可見無信號區，代表鈣化或腫瘤血管，腦室內的信號不一及匍行性流空是CNC的另一特征性MRI表現；（5）增強掃描多呈輕中度強化。

由于室管膜瘤、脈絡膜乳頭狀瘤及少枝膠質細胞瘤通常發生在側腦室內，從臨床癥狀和體征上很難與側腦室神經細胞瘤相鑒別。室管膜瘤：室管膜瘤是起源于室管膜或室管膜殘余部分的腫瘤，可發生于腦室內及腦室外，58%源自第四腦室，42%源自側腦室和第三腦室。室管膜瘤沿腦室塑形生長，可有囊變。MRI上腫瘤呈等長T1等長T2混雜信號，增強掃描腫瘤不均勻強化。MRI診斷本病主要靠腫瘤位置和形態的改變，而不是腫瘤的信號特征，其中腫瘤沿腦室塑形生長是其特征性改變。脈絡膜叢乳頭狀瘤：好發于側腦室三角區（50%）及第四腦室（40%），好發于10歲以前的嬰幼兒。MRI上腫瘤多數呈等T1短T2信號，腫瘤內常可見血管流空現象，有時腫瘤內可見腦脊液而導致信號不均勻，增強掃描腫瘤強化顯著[8]，自一側腦室突入對側腦室或侵入橋小腦角區是該病的特征性表現。少突膠質細胞瘤：罕見于腦室內，MRI檢查常見條帶狀鈣化和囊變，T1WI低信號、T2WI高信號，增強掃描腫塊不均質輕至中度強化。

CNC以手術全部切除為首選[9]。對手術不能全部切除的病例，術后可加放療或者在術后又出現進展癥狀時再放療，該腫瘤對放療極為敏感有效。手術切除腫瘤的目的在于解除梗阻性腦積水，結合術后放療可獲得長期生存。通過本組病例筆者發現單純應用MRI來診斷CNC，有時并不能和其它腦室腫瘤如室管膜下巨細胞星形細胞瘤及脈絡叢乳頭狀瘤等鑒別，但結合CT表現可以為鑒別診斷提供有用的信息，而MRI多平面成像，能提供腫瘤的清楚解剖位置關系，可以為病變定位及手術方案的制定提供幫助，因此結合CT和MRI各自的優勢，對于早期診斷及治療十分重要。

[1]Hassoun J,Gambarelli D,Grisoli F,et al. Central neurocytoma:an electron-microscopic study of tow cases[J].Acta Neuro pathol(Ber1),1982,56(2):151-156.

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[3]Rupperl J.Central neurocytoma:a case study[J].JNeurosciNurs,2002,34(4):201-204.

[4]李南云,周曉軍,孟奎,等.中樞神經細胞瘤的臨床病理特征和預后[J].中華病理學雜志,2002,31:12-15.

[5]Koe1ler KK,Sandherg GD.Cerebral intraventricular neoplasms:radiologic-pathologic correlation[J].Radiog raphics, 2002,26(2):1473-1505.

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[7]李青,徐慶.神經系統腫瘤病理學和遺傳性世界衛生組織腫瘤分類及診斷標準系列[M].北京:人民衛生出版社,2006: 178-179.

[8]高元桂,蔡幼銓,蔡祖龍.磁共振成像診斷學[M].北京:人民軍醫出版社,2005: 140-141.

[9]Rades D,Feblauer F.Treatment aptions for central neurocytoma[J].Neurology,2002, 59(8):1268-1270.

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.07.070

R816.1

A

1671-0800(2014)07-0905-02

315020寧波，寧波市第九醫院

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