33例系統性紅斑狼瘡患者死亡原因分析

孫濤，肖衛國

（中國醫科大學附屬第一醫院風濕免疫科，沈陽110001）

33例系統性紅斑狼瘡患者死亡原因分析

孫濤，肖衛國

（中國醫科大學附屬第一醫院風濕免疫科，沈陽110001）

Cause-of-death Analysison 33 Casesof Systemic Lupus Erythematosus

2008年2月至2013年2月收治1 101例系統性紅斑狼瘡（SLE）患者，對死亡的33例進行分析，增強對SLE死因的認識，提高生存率。采用回顧性調查分析，搜集死亡患者的臨床資料，分析死亡原因。本組總死亡率為3%，死因依次為：感染，SLE疾病活動，心血管事件，腦血管事件，肝硬化。感染為SLE死亡的首因，非SLE疾病活動。

系統性紅斑狼瘡；死亡；原因

系統性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）是一種多器官受累的自身免疫性疾病，由于自身抗體和免疫復合物沉積，造成組織損傷，隨著診斷技術的不斷發展，皮質激素和免疫抑制劑的合理應用，患者預后明顯改善，國內外研究表明，SLE患者5年存活率達93%，10年存活率達87%［1］。對SLE死亡患者進行死亡原因分析，吸取經驗與教訓，指導臨床治療，提高生活質量，降低病死率。

1 材料與方法

1.1 臨床材料

本院2008年至2013年收治的1 101例SLE患者（女性1 028例，男性73例）。其中院內死亡患者共33例，男性2例（6.06%），女性31例（93.94%）；發病年齡7～72歲，平均38.09歲；死亡年齡19～81歲，平均44.15歲；病程15 d～21年，平均6.51年，＜1年9例，1～5年5例，5～10年2例，6～10年12例，10年以上7例。SLEDAI評分，4～26分，平均14.09分。全部患者符合美國風濕病學會1997年推薦的SLE分類標準。

1.2 統計學方法

采用SPSS 15.0統計軟件，計數資料用χ2檢驗，P＜0.05為差異有統計學意義。

2 結果

2.1 資料分析

本組總死亡率為3%，男女之比1∶15.5（表1），病程15 d～21年，平均6.51年。死亡年齡19～81歲，平均44.15歲。住院死亡患者中病程＜1年9例，1～5年5例，＞5年19例。住院患者中，21～60歲患者者，25例。表明SLE主要好發于育齡期婦女。

表1 性別與死亡關系

2.2 死亡原因分析

本資料顯示感染為SLE首位死亡原因，共16例，占48.48%（肺內感染12例，占36.36%，敗血癥3例，占9.09%，顱內感染1例，占3.03%），其次為狼瘡疾病活動致死共14例，占42.42%（心功能不全4例，占12.12%，腎功能衰竭3例，占9.09%，狼瘡性肺炎3例9.09%，狼瘡腦病2例6.06%，多器官功能衰竭1例，占3.03%，肝功能衰竭1例，占3.03%），其他包括心腦血管疾病及肝硬化共3例（占9.09%）。生存曲線見圖1。

圖1 生存曲線

本組死亡因素：（1）感染為死亡最主要原因，共16例，占48.48%。其中肺內感染（致病微生物包括結核桿菌、細菌、真菌、病毒等）最為常見，其次為敗血癥及顱內感染。引起感染的因素：10例患者長期口服激素加環磷酰胺沖擊治療（6例累積量＞8 g，4例＜6 g），5例患者T細胞亞群降低，引起感染而死亡。4例患者確診SLE多年，未系統診治，粒細胞缺乏導致感染而死亡。（2）SLE病情活動為死亡第二位原因，共14例，占42.42%，心功能不全、腎功能衰竭、狼瘡性肺炎、多器官功能衰竭、肝功能衰竭為常見死亡原因。本組中2名女性患者因生產停止藥物治療，引起SLE疾病活動，出現心、腎功能不全而死亡。（3）心腦血管事件引起死亡患者各1例，另有1例患者SLE病情平穩，死于肝硬化引起的多臟器功能衰竭。（4）本組死亡患者，男性、女性患者死亡率基本相當（P＞0.05），考慮性別對本組SLE患者的預后影響不大。

3 討論

SLE是一種病因不明的，累及多系統、多器官的自身免疫病。本組SLE病例中最主要死亡原因為感染，與國內外研究結果一致［2～4］，33例死亡患者中16例死于感染，肺內感染引起死亡在本組病例中比例最高，敗血癥及顱內感染次之。這與SLE導致免疫力紊亂，大量應用糖皮質激素，長期使用免疫抑制劑等因素相關。長期使用激素、免疫抑制劑，甚至過量、不當使用，導致患者免疫妥協，增加感染概率。為降低感染風險，定期復查血常規、T細胞亞群，制定合理的激素及免疫抑制劑治療方案至關重要。對SLE患者感染應予以高度重視，及時、合理應用抗生素，積極預防及控制感染。

本組因SLE本身死亡居第二位：（1）心功能不全：4例患者中，2例源自肺動脈高壓，1例源自生產引起的心臟負荷加重，1例為急性起病引起的左心功能不全。SLE患者合并肺動脈高壓，若出現臨床癥狀，發展迅速，容易發生猝死。由此可見早期SLE患者常規行心彩超檢查，及時發現肺動脈高壓并治療，對預防心功能不全，降低死亡率意義重大［5］。（2）腎功能衰竭：文獻報道，60%的SLE患者會發生狼瘡性腎炎，如果行腎臟活檢幾乎所有的SLE患者會表現出不同程度的腎臟損傷，故在早期行腎臟穿刺活檢，對SLE診斷及規劃治療有重要意義［6］。部分患者對激素、免疫抑制劑治療不敏感，長期腎炎活動、血壓控制不佳、反復感染、低白蛋白血癥等多種因素參與，最終導致腎功能不全、終末期腎病而死亡。目前血液透析治療廣泛普及，腎臟功能衰竭已不再是SLE死亡最主要因素。（3）狼瘡性肺炎，急性起病的病例數相對較少，表現為肺部的非感染性侵潤，導致肺通氣功能障礙及彌散功能減低致死。（4）狼瘡腦病，國內有報道稱74%的狼瘡腦病發生于病初2年以內，與本組死于狼瘡腦病的2例患者病程分別為45 d、2個月基本相符。激素及免疫抑制劑的沖擊治療，可明顯降低其死亡率。

目前SLE尚不能治愈，但隨著各學科臨床醫師對該疾病的認識不斷加深，使更多的患者做到早期發現、早期診斷、早期治療，大大降低SLE患者死亡率。臨床醫生制定合理的、規范的治療方案，早期保護重要臟器損傷，提高患者及家屬的依從性，并規律定期復查及隨診，以上都是改善患者預后，降低患者死亡率的關鍵。

［1］Foocharoen C，Nanagara R，Suwannaro S，et al.Survival rate among Thai systemic lupus erythematosus patients in the era of aggressive treatment［J］.Int J Rheum Dis，2011，14（4）：353-360.

［2］Yap DY，Tang CS，Ma MK，et al.Survival analysis and causes of mortality in patients with lupus nephritis［J］.Nephrol Dial Transplant，2012，27（8）：3248-3254.

［3］Rabbani MA，Habib HB，Islam M，et al.Early renal damage assessed by the SLICC/ACR damage index is predictor of severe outcome in lupus patients in Pakistan［J］.Lupus，2010，19（13）：1573-1578.

［4］Teh C，Ling G.Causes and predictors of mortality in hospitalized lupus patient in Sarawak General Hospital Malaysia［J］.Lupus，2013，22（1）：106-111.

［5］Xia YK，Tu SH，Hu YH，et al.Pulmonary hypertension in systemic lupus erythematosus：a systematic review and analysis of 642 cases in Chinese population［J］.Rheumatology International，2013，33（5）：1211-1217.

［6］Hsieh YP，Wen YK，Chen ML.The value of early renal biopsy in systemic lupus erythematosus patients presenting with renal involvement［J］.Clin Nephrol，2012，77（1）：18-24.

（編輯 裘孝琦）

R593.24

B

0258-4646（2014）09-0850-02

孫濤（1985-）男，醫師，碩士研究生.

肖衛國，E-mail：XOnet6570@163.com

2014-05-09

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