血管萎縮性皮膚異色病1例

柳 研 張 劍 鄧永瓊 葉 田 胡祥宇 楊春艷 姚麗萍

·病例報告·

血管萎縮性皮膚異色病1例

柳 研 張 劍 鄧永瓊 葉 田 胡祥宇 楊春艷 姚麗萍

患者女，49歲。頸項、軀干、四肢色素沉著斑15年，逐漸加重2年。患者皮損組織病理示:表皮角化過度，部分棘層變薄，基底細胞液化。真皮淺層血管周圍大量淋巴細胞、較多噬色素細胞浸潤。根據患者的皮損、組織病理特點及其他相關檢查診斷為血管萎縮性皮膚異色病。血管萎縮性皮膚異色病少見，本文對近年來相關文獻進行了復習。

血管萎縮性皮膚異色病

血管萎縮性皮膚異色病是一種少見的色素障礙性皮膚病，臨床表現通常為全身皮膚色素沉著，色素減退，毛細血管擴張呈現黑、白、紅異色改變，病變晚期有皮膚萎縮及脫屑。因該病易與多種疾病混淆，且有一部分患者發展為蕈樣肉芽腫(MF)，本文報道1例，并復習國內外文獻。

1 臨床資料

患者女，49歲。因頸項、軀干、四肢起皮疹15年，逐漸加重2年，于2012年6月29日就診于我科。患者15年前發現后背出現淡紅色斑疹，偶有瘙癢，無其他不適，未診治。但皮損逐漸擴大，沿周圍皮膚擴散至頸部、腹部、四肢，且顏色逐漸加深、變黑，遂就診于當地醫院，并行皮膚組織病理檢查，診斷為“炎癥后色素沉著”，外用多種藥物無效。近2年來，皮損擴大且彌漫，顏色加深，于是來我科就診。既往史:3年前行子宮肌瘤切除術；否認藥物過敏史；家族中無類似病史。皮膚科檢查:皮損對稱分布于頸部、腋下、軀干、腹股溝及四肢，呈現棕紅、褐色網狀色素沉著斑，色素減退斑，伴有毛細血管擴張，尤以下肢為重。全身皮損干燥，無鱗屑，觸之稍有浸潤感，偶有瘙癢，遇冷加重(圖1～3)。

實驗室檢查:血尿常規正常，肝腎功、血脂、血糖、電解質均在正常范圍。免疫全項:抗心磷脂抗體＋，余無異常。皮膚組織病理示:表皮角化過度，部分棘層變薄，基底細胞液化。真皮淺層血管周圍大量淋巴細胞、較多噬色素細胞浸潤(圖4)。

共聚焦激光掃描顯微鏡(皮膚CT)檢查:可見大量的單一核細胞和噬色素細胞，未見明顯的環狀真皮乳頭結構(基底細胞液化變性所致)，(圖5、6)。

診斷:血管萎縮性皮膚異色病。

治療:維生素E膠囊100mg日2次；自擬中藥湯劑(紅花、赤芍、三棱、莪術、生地、玄參、水牛角、白茅根、知母、荊芥、防風、刺蒺藜)以活血化瘀，涼血解毒，每日1劑，分3次服用。

2 討論

血管萎縮性皮膚異色病是一種慢性的皮膚網狀色素沉著和萎縮性損害。1906年Petg和Clejat報道1例多發性肌炎患者，皮膚具有不規則色素沉著斑、萎縮和毛細血管擴張現象；1907年Jacobi命名為現名，以表示有顯著血管改變而表現為皮膚顏色不同和進行性萎縮的一組皮膚病變；1910年Zinnser報道1例兒童時期發病且有家族史的病人。1以后由于Reihl黑變病及Civatte網狀皮膚異色病的命名而一度又有爭論。現認為應將此兩種局限于面頸部的以色素沉著為主的疾病與本病區別開來。

圖1～3 頸部、前胸、腹部、雙下肢皮膚可見棕紅、褐色網狀色素沉著斑，色素減退斑，伴有毛細血管擴張

圖4 表皮角化過度，部分棘層變薄，基底細胞液化，真皮淺層血管周圍較多淋巴細胞，噬色素細胞浸潤(HE，×200)圖5 可見大量的單一核細胞(淋巴細胞)(藍色箭頭所示)，左下角為部分正常的蜂窩狀棘細胞(綠色箭頭所示)。圖6 可見大量的單一核細胞和噬色素細胞(紅色箭頭所示)

2.1 病因 根據國內外文獻，血管萎縮性皮膚異色病的病因一般歸類為以下三種情況:①特發型，少見，病因不明，即Jacobi型。②大多數皮損繼發于下述兩組疾病。一組以皮肌炎為代表，其他還有硬皮病、紅斑狼瘡等，合并皮肌炎者常稱為異色性皮肌炎；另一組是以淋巴瘤為代表，特別是蕈樣肉芽腫，2，3當皮損呈現為本病典型表現時，淋巴瘤的診斷已經很明確。③與皮膚長期接觸某些理化因素有關。3除此之外，也可見到明顯的特發性病例緩慢進展到蕈樣肉芽腫或其他淋巴網狀組織系統疾病，如Chapman RS等4曾報道1例患血管萎縮性皮膚異色病，40年后死于網狀細胞肉瘤。該病多發生于中青年以上的男女，Branford等5認為不會發生在中年之前，而Samman6認為一部分特殊類型可發生于任何年齡。

2.2 臨床表現 皮損為大小不一的斑片，早期為有不同程度色素沉著的網狀紅斑，其上有少量表淺的微細鱗屑，間有毛細血管擴張。最初兩三年內可無萎縮，以后漸漸顯現并進展。在斑片的表面輕輕捻動顯示有雪茄紙樣細微皺紋，有時可見不同程度的色素減退斑點和點狀毛細血管出血性紫癜損害，酷似射線皮炎。7皮損對稱，好發于乳房、臀部、腋窩等皺襞處和四肢屈側面，并逐漸向周圍正常皮膚擴散。常對稱泛發，也可局限性孤立一片，偶見于口腔黏膜，也有累及眼球結膜的報道。1常無癥狀，有時可伴有輕度瘙癢，寒冷季節皮損有干裂感，極少數患者有疼痛。7斑片損害進展極其緩慢，常多年不變，但可累及別處，以后可發生斑塊狀浸潤，瘙癢明顯，常提示進展到蕈樣肉芽腫、Hodgkin病等網狀組織系統疾患。

2.3 組織病理 表皮初變薄，后萎縮，基底層液化變性。真皮上部緊貼于表皮處有下端界線鮮明的密集浸潤帶，主要為淋巴細胞、組織細胞和不同數量的黑素細胞，表淺毛細血管擴張。1在伴有蕈樣肉芽腫或其他淋巴網狀組織系統疾病時，真皮浸潤帶常更為顯著，有向表皮外滲現象和出現異常細胞，甚至出現Pautrier微膿瘍。國外也有研究顯示，8有些血管萎縮性皮膚異色病患者的組織病理中也存在大量的異型淋巴細胞和異常組織細胞。本病組織病理表現類似扁平苔蘚，但后者無表皮萎縮和異常細胞。

2.4 鑒別診斷 在某些遺傳性皮膚病和色素性疾病中可以發生類似本病外觀的皮損:①先天性皮膚異色病(Rothmund Thomson綜合征)；②面部紅斑侏儒癥(Bloom綜合征)；③先天性角化不良癥9；④著色性干皮病；⑤早老綜合征(Werner綜合征)10；⑥Civatte皮膚異色病；⑦Riehl黑變病。

2.5 治療與預后 病變早期局限可外用一些滋潤保護劑，并口服大劑量維生素E。后期有浸潤，局部治療同蕈樣肉芽腫。國內學者治療本病時大都采用中西醫結合的方法。中藥多活血化瘀，如化瘀湯、復方丹參注射液等；西藥以維生素類、鈣劑、賽庚啶、轉移因子11－13為主，外用藥則多用維生素E軟膏或糖皮質激素軟膏。11－13國外學者用氮芥治療，但治療5年后身體非暴露部位出現惡性黑素瘤和交界痣。14Nakai15等證實窄譜中波紫外線可降低血管萎縮性皮膚異色病患者血清中白介素－2受體的水平，故血清中白介素2受體的水平可以作為療效的一個指標。

文獻報道，血管萎縮性皮膚異色病的患者，在經過較長的病程后逐步發展為蕈樣肉芽腫(MF)。也有稱血管萎縮性皮膚異色病是MF的征象或早期階段。MF是皮膚的低度惡性外周輔助T細胞腫瘤，此病早期皮損形態呈多形性，可以有血管萎縮性皮膚異色病表現，病理上無明顯的特異性，不易區分。關鍵在于應對患者進行長期的追蹤隨訪。16

本病例依據慢性病程、臨床表現及組織病理檢查，血管萎縮性皮膚異色病診斷成立。但縱觀本例患者的病史，15年來皮損有兩次明顯擴大、顏色加深，分別是因患者奔波勞碌、心情長期抑郁、精神刺激導致植物神經系統異常，行子宮肌瘤切除術后也會產生內分泌紊亂，這與Kindler T7在1943年報道的病例有些相似，但植物神經系統的異常和內分泌紊亂與本病有何具體的關系，仍需進一步探討。本例治療采用中西醫結合的方法，口服維生素E膠囊；給予自擬中藥，其組成如紅花、赤芍、三棱、莪術等為活血化瘀之品，生地、玄參、水牛角、白茅根、知母等為清熱涼血之屬，荊芥、防風、刺蒺藜又為祛風止癢常用藥，諸藥合用達到清熱涼血，活血化瘀，祛風止癢的目的。

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5 BranfordWA，Beveridge GW，Wynne－Davies R.Two first cousinswith spondyloepiphyseal dysplasia tarda(X linked recessive form)，one also with poikiloderma atrophicans vasculare progressing to lymphocytic lymphoma.JMed Genet，1982，19(3): 210－213.

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(收稿:2013－03－26)

Poikikiloderma vasculare atrophicans:a case repor t

LIU Yan，ZHANG Jian，DENG Yong-qiong，et al.Department of Dermatology，Affiliated TCM Hospital of Luzhou Medical College，Sichuan，Luzhou，646000

A 49－year－old female patientwith pigmentation spotson herneck，trunk and limbs for15 years is presented.Her clinical condition was graduallyworse over the past2 years.Histopathology showed epidermal hyperkeratosis，acanthosis part thinning，basal cell liquefaction，a large number of lymphocytes and macrophages pigment cells infiltrated around the superficial dermal vessels.The diagnosis of poikikiloderma vasculare atrophicans wasmade.Poikikiloderma vasculare atrophicans is rare and the relevant literature was reviewed.

poikikiloderma vasculare atrophicans

瀘州醫學院附屬中醫醫院皮膚科，四川瀘州，646000