進行性多灶性白質腦病致死亡一例

徐承裕

梧州市第二人民醫院 廣西梧州 543001

進行性多灶性白質腦病致死亡一例

徐承裕

梧州市第二人民醫院 廣西梧州 543001

患者，女，58歲，已婚，農民。因"反復自語、亂語、疑人害、行為異常5年余，再發1月"入梧州市第二人民醫院治療。

患者約于2008年10月無明顯誘因下突然起病，表現為亂語，易怒，行為怪異。于2011年6月2日第1次到梧州市第二人民醫院門診就診，依據《中國精神障礙分類與診斷標準(第3版)》診斷為精神分裂癥，曾予阿立哌唑、多塞平、氯氮平、阿普唑侖等藥治療，服藥時有效，停藥后1個月前癥狀復發于2014年5月25日住院診斷為精神分裂癥。既往體健，否認顱腦外傷及感染史;無抽搐、昏迷史;個人史、家族史無特殊。入院體格檢查未見異常。精神科檢查:意識清晰，問話能答，大部分切題，有幻覺、妄想，無自知力。入院后相關檢查，血細胞分析、肝功能、腎功能、血脂、血糖、心肌酶、電解質未見明顯異常，心電圖示正常，胸部X線片、腹部B超未見異常。入院當天給予氯氮平口崩片25mg口服，每日2次，阿立派唑片5mg口服，每日2次。2014年5月28日8:30體溫升高(39.2℃)，P110次/分，R20次/分，Bp150/100mmHg，9:50T40.0℃，患者神志清醒，問答部分切題，但興奮躁動，咽后壁潮紅，心、肺、腹及神經系統檢查未見陽性體征。急查血細胞分析示:WBC12.3×109，，中性白細胞79.1%，血生化檢查提示:ALT47U/L，AST95U/L，LDH462U/L，CK3573U/L，CK－MB90U/ L，Ca2.0mmol/L，K2.71mmol/L，Na130.6mmol/L，Cl88.1mmol/L，心電圖示:竇性心動過速，T波異常，輕度心肌缺血，予停用抗精神病藥物、應用抗炎、物理降溫及對癥支持等，但處理后患者體溫仍持續升高至達41.5℃，隨后患者出現意識喪失，心跳呼吸停止，經搶救無效死亡。于5月30日進行尸體解剖，病理診斷:病毒性腦炎，為乳多空病毒(Paporovirus)引起的進行性多灶性白質腦病(PML)。

進行性多灶性白質腦病(PML)是一種罕見的由乳多空病毒的機會感染引起的亞急性脫髓鞘疾病。這種病發生在細胞介導的免疫缺陷的病人中。病例主要發生在患有網狀內皮系統疾病的病人中，也發生在癌癥或肉瘤病人以及那些接受免疫抑制治療的病人中。在這些疾病的大多數病人中，進行性多灶性白質腦病是一種罕見的合并癥;少數病例的發生缺乏基礎疾病的表現。病理上以神經系統各個部位多發的、部分融合的脫髓鞘區存在為特征，有時伴有輕度的血管周圍浸潤。進行性多灶性白質腦病的確定診斷只能靠病理研究做出(腦活檢)。腦脊液中JC病毒RNA的PCR擴增可避免活檢。CT顯示非強化的白質多發低密度灶。MRI更能顯示白質異常。推測診斷可基于在免疫功能減弱的病人中有相應的臨床表現和CT所見。進行性多灶性白質腦病病程通常持續數月，80%的病人死于9個月內。很少持續幾年。尚無確定的治療辦法。本例病人入院體格檢查無明顯陽性體征，起病隱匿，發病后及出現中樞性高熱，并快速死亡，在精神病患者中實為罕見。同時提示:對體質較虛弱，存在免疫功能缺陷疾病的患者應警惕是否患有進行性多灶性白質腦病，CT及MRI檢查有可能發現該病。

R742

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1009－6019(2014)10－0299－01