陳茂華,朱剛劍,蘇傳真(荊州市第二人民醫院肝病1科 ,湖北 荊州 434000)
患者女性,27歲。因陰道少量出血急診入院,診斷 “孕2產0孕37+5周臨產、臀位、巨大胎兒”。當日行子宮下段剖宮產術,手術順利。次日患婦感右上腹痛,出現鞏膜黃染,疑診 “病毒性肝炎”轉入肝病科治療。既往產前檢查血常規、肝腎功能正常,血壓正常。入科后體檢:體溫36.8℃,血壓115/70mmHg,貧血貌,鞏膜重度黃染,心肺(-);腹軟,肝肋下及邊,劍突下2cm,質中,緣鈍。輔助檢查:白細胞19.30G/L,中性粒細胞比率0.68,淋巴細胞比率0.25,血小板81G/L,紅細胞4.40T/L,血紅蛋白80g/L,網織紅細胞百分比3.1%。尿常規:紅細胞537.4個/μL,白細胞5.33個/μL,尿膽紅素(+),尿潛血(3+),蛋白質(2+)。外周血細胞形態學檢查提示成熟紅細胞大小不等,可見少許橢圓形、淚滴形、口形紅細胞,部分紅細胞中心淡染區擴大,可見13%網幼紅細胞。肝功能:白蛋白30.0g/L,球蛋白21.7g/L,總膽紅素(TBIL)109.7μmol/L,直接膽紅素71.4μmol/L,間接膽紅素38.3μmol/L,丙氨酸氨基轉移酶(ALT)128U/L,天冬氨酸氨基轉移酶(AST)56U/L,堿性磷酸酶402U/L。乳酸脫氫酶(LDH)631U/L。腎功能:尿素10.75mmol/L、肌酐105.1μmol/L。甲胎蛋白680ng/ml,凝血酶原時間16.1s,銅藍蛋白、免疫球蛋白正常,抗核抗體、抗線粒體抗體陰性,甲、乙、丙、丁、戊型肝炎標志陰性,血巨細胞病毒和EB病毒抗體陰性。上腹部CT提示肝、膽囊、脾、胰腺及雙腎未見明顯異常。最后診斷:HELLP綜合征。給予護肝、支持、地塞米松治療,2周后復查各項指標均恢復正常。出院1個月后隨訪患者一切正常。
HELLP綜合征發病的時間可在孕中晚期到產后數日的任何時期。臨床表現多樣,主要包括右上腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、全身不適等癥狀,少數可有黃疸。它的發生和妊娠期高血壓疾病嚴重程度并無一致性關系。HELLP綜合征的診斷主要參照美國Tennessee大學制定的實驗室標準:①溶血:外周血涂片見異形紅細胞,血清TBIL>20.5μmol/L,以間接膽紅素升高為主;②肝酶升高,ALT及AST升高,LDH>240U/L;③血小板下降,<100G/L,符合上述3條標準即可明確診斷HELLP綜合征。
該患者為產后HELLP綜合征。患者產前1周檢查血壓、血常規、肝腎功能正常;剖宮產術后出現貧血,血小板下降,網織紅細胞計數升高,外周血紅細胞形態異常,尿潛血尿蛋白均升高;同時肝功能嚴重損害,以直接膽紅素升高為主,并低蛋白血癥;伴腎功能輕度受損,LDH升高,凝血酶原時間延長,甲胎蛋白升高。病程中監測血壓始終正常。由于該病相對少見,臨床癥狀多不典型,醫生認識不足,易誤診為病毒性肝炎、消化系統疾病、血液病等。對于妊娠中出現上腹部疼痛、肝功能異常,尤其患有妊娠期高血壓疾病的患者均應警惕本病。同時需要認真觀察實驗室指標的改變,常規檢查血常規、凝血功能及肝腎功能,包括LDH及血涂片等提高診斷率。
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