妊娠期急性脂肪肝6例臨床分析

董 芳

（郴州市臨武縣人民醫(yī)院，湖南 郴州 424300）

妊娠期急性脂肪肝6例臨床分析

董 芳

（郴州市臨武縣人民醫(yī)院，湖南 郴州 424300）

目的 探討妊娠期急性脂肪肝的發(fā)病機制、臨床特點及診治方法。方法 回顧性分析6例妊娠期急性脂肪肝患者的臨床資料。結果 6例患者中，痊愈4例（66.67 %），死亡1例（13.33 %），1例轉入上級醫(yī)院治療；新生兒存活6例（75.00 %），死亡2例（25.00 %）。結論 早期診斷，及時終止妊娠，并進行積極的綜合治療，能有效防治多臟器功能衰竭，是改善妊娠期急性脂肪肝患者及新生兒預后的關鍵。

脂肪肝；妊娠；急性

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是發(fā)生于妊娠晚期的致命性少見疾病。臨床以肝功能急劇衰竭、黃疸和凝血功能障礙為主要特征，常同時伴有腦、腎、胰腺等多臟器功能損害，由于起病急驟，病情變化迅速，可嚴重危及孕產(chǎn)婦及圍生兒的生命安全[1]。為探討其發(fā)病機制、臨床特點及診治方法，筆者對2008年1月至2012年12月在我院診治的6例妊娠期急性脂肪肝患者的臨床資料進行了回顧性分析，現(xiàn)將研究結果總結報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料：本組共6例，年齡22～35歲，平均29歲，均符合《中華婦產(chǎn)科學》中AFLP的相關診斷標準[2]。其中初產(chǎn)婦4例，經(jīng)產(chǎn)婦2例；單胎妊娠4例，雙胎妊娠2例；發(fā)病時間為妊娠32～38+3周，平均34+2周；臨床首發(fā)癥狀均為無明顯誘因的不同程度的惡心、嘔吐、食欲不振等消化道癥狀，隨之出現(xiàn)呈進行性加重的黃疸、腹水、腹痛等，其中合并腎功能不全5例，彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）3例，肝性腦病2例，呼吸功能衰竭1例，合并妊娠期高血壓2例。

1.2 實驗室檢查：主要表現(xiàn)為丙氨酸轉氨酶及天冬氨酸轉氨酶輕至中度升高，總膽紅素重度升高，且以直接膽紅素升高為主，各種肝炎病毒標志物均為陰性。

1.3 影像學檢查：所有患者均進行了B超檢查，其中肝實質回聲欠均勻，致密，光點呈明顯增強5例，未發(fā)現(xiàn)明顯異常1例；進行腹部CT檢查5例，其中4例肝密度降低支持脂肪肝，l例提示肝大。

1.4 治療方法：所有患者均于確診后24 h內(nèi)結束分娩，同時給予內(nèi)科綜合療法。包括休息、輸注大量血漿和白蛋白；采用維生素、促干細胞生成素、還原型谷胱甘肽、S-腺苷蛋氨酸及支鏈氨基酸保肝；有出血傾向者輸注新鮮血、血小板、凝血酶原復合物；選用對肝腎損害最小的抗生素抗感染；伴腎功能衰竭者采用呋塞米利尿、保護腎功能，早期予以血液凈化；伴低氧血癥或出現(xiàn)呼吸衰竭者予以呼吸機輔助通氣。

1.5 觀察指標：記錄并比較所有患者治療前后的丙氨酸轉氨酶（ALT）、天冬氨酸轉氨酶（AST）、總膽紅素（STB）、直接膽紅素（CB）、白蛋白（ALB）、尿素氮（BUN）、肌酐（Cr）、纖維蛋白原（Fg）及凝血酶原時間（PT）等指標。

1.6 統(tǒng)計學分析：所有數(shù)據(jù)均使用SPSS12.0軟件包進行處理，計量資料以均值±標準差（）表示，t檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結 果

所有患者均于確診24 h內(nèi)終止妊娠，其中1例于入院時已有規(guī)律宮縮，產(chǎn)程進展順利，經(jīng)陰道自然分娩，其余5例給予剖宮產(chǎn)終止妊娠。6例患者中，經(jīng)終止妊娠和綜合治療后，痊愈4例（66.67 %），死亡1例（16.67 %），死亡原因為病后迅速出現(xiàn)肝腎功能衰竭、上消化道出血，于入院后9天死于多器官功能衰竭，1例因剖宮產(chǎn)術后腹腔內(nèi)大出血轉入上級醫(yī)院。新生兒存活6例（75.00 %），死亡2例（25.00 %），其中胎死宮內(nèi)1例，新生兒死亡1例。經(jīng)綜合治療后，患者的肝腎功能及凝血項等指標與治療前比較，有顯著性差異（P＜0.05）。見表1。

3 討 論

AFLP通常發(fā)生在妊娠32～38周，是妊娠晚期的一種嚴重疾病，其發(fā)病原因及發(fā)病機制目前尚不十分清楚，可能與妊娠引起的激素變化導致脂肪酸代謝障礙，引起游離脂肪酸在肝、腎、腦以及胰腺等臟器堆積，造成多臟器損害有關，也可能與急性營養(yǎng)障礙導致與脂肪轉化活動有關的酶系統(tǒng)功能受損，引起脂肪代謝障礙有關[3]。最新研究認為AFLP可能是一種常染色體隱性遺傳病[4]，由于線粒體功能紊亂，胎兒脂肪酸氧化過程中的酶長鏈3-羥酰-輔酶A脫氫酶（LCHAD）缺陷，長鏈脂肪酸?-氧化途徑發(fā)生障礙，導致中長鏈脂肪酸在肝臟堆積并最終造成肝臟損害。

AFLP的診斷主要依據(jù)病史、臨床特點，并參考影像學檢查和實驗室輔助檢查，對于妊娠晚期突然出現(xiàn)的惡心嘔吐、食欲不振、上腹疼痛和進行性黃疸且同時排除其他肝病引起者，應高度重視AFLP的可能[5]；在實驗室檢查中，除了血清總膽紅素、堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶、血尿酸及肌酐升高外，血糖持續(xù)性嚴重下降是AFLP的一個顯著特征；此外，B超可顯示肝臟彌漫性密度增高區(qū)，呈雪花狀，強弱不均，CT檢查肝實質呈均勻一致的密度降低。AFLP的確診則依賴于組織病理學檢查，其典型病理變化為肝細胞彌漫性、微滴性脂肪變性，肝小葉結構完整，炎癥壞死不明顯[6]。

表1 15例AFLP患者治療前后的各項實驗室檢查結果比較（）

表1 15例AFLP患者治療前后的各項實驗室檢查結果比較（）

注：與治療前比較，*P＜0.05

時間 ALT(U/L) AST(U/L) STB(μmol/L)CB(μmol/L) ALB(g/L) BUN(mmol/L) Cr(μmol/L) Fg(g/L) PT(s)治療前 183.25±35.36115.31±25.69121.44±45.29 96.83±21.25 25.35±3.63 20.35±6.11 278.66±32.54 1.01±0.38 32.55±12.15治療后 45.68±10.23* 36.54±6.28* 93.25±22.68*84.32±18.63*29.88±3.12* 10.58±3.19* 201.33±31.45* 1.52±0.42* 14.88±8.32*

對于AFLP的治療，目前尚無特殊方法，多主張早期診斷、及時終止妊娠和多科室積極支持綜合治療方案。及時終止妊娠是治療AFLP的關鍵，無論病情輕重、病期早晚，都應及時終止妊娠，以提高母嬰的存活率。在產(chǎn)科處理的同時，應同時組織包括產(chǎn)科、ICU、傳染、消化、血液、腎內(nèi)科在內(nèi)的搶救小組采取積極的綜合治療措施。綜合治療措施包括保證提供足夠熱量以糾正低血糖；密切監(jiān)測凝血功能，積極補充新鮮冰凍血漿、血小板、冷沉淀等血制品；若合并DIC及休克者，應盡快恢復有效血容量，維持水電解質平衡，改善微循環(huán)；使用對肝腎功能損害小的抗生素進行抗感染治療；合并有肝腎功能衰竭及多器官功能衰竭者應盡早進行血液透析以清除內(nèi)毒素。

本研究中，6例患者痊愈4例（66.67 %），死亡1例（16.67 %），新生兒存活6例（75.00 %），死亡2例（25.00 %）。結果顯示，早期診斷，及時終止妊娠，并進行積極的綜合治療，能有效防治多臟器功能衰竭，是改善妊娠期急性脂肪肝患者及新生兒預后的關鍵。

[1] Papafragkakis H,Singhal S,Anand S. Vigil-de Garcia P,Lavergne JA.Acute fatty liver of pregnancy [J]. South Med J,2013,106(10):588-593.

[2] 曹澤 毅.中華婦產(chǎn)科學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社,2005:546-547.

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[4] 張 璐,張 素云.妊 娠 期 急性 脂肪 肝6例 臨 床分 析[J].浙 江 臨 床 醫(yī)學,2010,12(2):175-176.

[5] 屈在卿.妊娠合并上腹痛2例報道[J].重慶醫(yī)學,2012,41(1):103-l04.

[6] 張麗志,劉清 華,趙忠 楨.妊 娠期急性 脂肪肝 研 究進 展[J].國外醫(yī)學·婦產(chǎn)科分冊,2006,33(4):272-275.

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