圍生期心肌病36例臨床分析

劉云軍，阿布來提·艾白都拉

（1.北京市西城區廣外醫院內科，北京 100055；2.新疆和田市人民醫院內科，新疆 和田 848000）

圍生期心肌病36例臨床分析

劉云軍1，阿布來提·艾白都拉2

（1.北京市西城區廣外醫院內科，北京 100055；2.新疆和田市人民醫院內科，新疆 和田 848000）

目的 探討藥物治療圍生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）的方法。方法 收集新疆和田市人民醫院內科2007年2月-2012年2月36例住院PPCM患者的臨床資料，進行回顧性分析。結果 36例患者經過強心、利尿和血管擴張劑治療,適時加用β受體阻滯劑，產后予以ACEI或ARB，全部患者均獲治愈，無1例死亡，治療6個月后X線檢查心臟基本恢復正常。結論 PPCM的治療仍以利尿劑、硝酸酯和洋地黃為主，但β受體阻滯劑、ACEI的使用也很重要，遠期療效顯著；應用抗凝藥物預防血栓治療值得關注。

心肌病；圍生期；藥物治療

圍生期心肌病（peripartum cardiomyopathy，PPCM）是指原無心血管系統疾病史的孕、產婦，于妊娠最后3個月或產后6個月內首次發生的、以累及心肌為主的一種心臟病[1]。臨床上主要表現為充血性心力衰竭，體循環或肺循環栓塞的發生頻率較高。此病具有明顯的地域性，非洲尤其是南非的發病率較高為1:1000，撒哈拉沙漠以南最高為1:100，非洲以外的地區發病率在1:3000～1:5000之間[2]，據報道我國發病率為0.023%，占妊娠期各種心臟病總和的4.25%，PPCM較常見于我國的農村和邊遠地區,病死率較高，占孕、產婦總病死率的15%～60%[3]，對孕、產婦的健康及生命威脅極大。現收集和田市人民醫院內科2007年2月至2012年2月治療的36例PPCM患者，經積極治療，取得較好療效，現將結果報告如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

36例PPCM患者，平均年齡27.1±4.4（20～35）歲；農民31例（占86.1%），工人4例（占11.1%），干部1例（占2.8%）；初產婦25例（占69.4%），經產婦11例（占30.6%）；產前發病9例，產后發病27例，產后3個月內發病29例（占80.6%）；初次發病28例，再次妊娠后復發8例。所有患者均無心血管系統疾病史。

1.2 臨床表現

36例均有心慌，呼吸困難32例，肺部濕啰音25 例，心臟聽診有雜音者30例，肝大12例，雙下肢水腫者28例；6例患者出現急性肺水腫。

1.3 實驗室檢查

36例中有26例血紅蛋白80～100 g/L（占72.2%），心電圖全部異常，包括：ST-T改變30例（占83.3%）、室性期前收縮10例（占27.8%）、房性期前收縮3例（占8.3%）、左心室肥厚11例（占30.6%）、低電壓4例（占11.1%)。X線檢查：36例患者均存在不同程度心臟擴大，其中普大型22例（占61.1%），以左心室擴大為主8例（22.2%），不同程度的肺淤血32例（占88.9%）。心臟超聲檢查：全部患者均存在心臟擴大，其中左房擴大者28例（占77.8%），左室擴大者36例（占100%），右房擴大者13例（占36.1%），右室擴大者18例（占50.0%），室壁和室間隔搏動呈普遍性減弱，5例患者有少量心包積液（占13.9%），二尖瓣均有不同程度關閉不全，心臟附壁血栓2例（占5.6%），有24例EF＜40%。

1.4 藥物治療

除常規臥床休息、低鹽、高蛋白飲食外，均采取以強心、利尿和血管擴張劑為主的綜合治療糾正心衰，其中強心劑的應用因人而異，一般先給西地蘭0.2～0.4 mg/d，1～3日后改為地高辛0.125～0.25 mg，每日1次維持，連用10～20天，平均用藥15天。治療5～7天心率仍＞100次/min，心悸癥狀明顯者，適當加用β受體阻滯劑，癥狀控制后逐步減量或停用。有肺部感染者加抗生素，產后予以ACEI或ARB；此外，伴有心律失常者按常規處理。6例妊娠末期嚴重心衰者終止妊娠前4例治療有效， 2例無效，及時引產后均治愈。本組住院時間18～35天，平均32天，均獲治愈，無1例死亡，治療6個月后X線檢查心臟基本恢復正常。

1.5 統計方法

使用Microsoft Excel軟件進行統計分析

2 診斷

本病目前缺乏特異性診斷方法，因而必須根據起病時間、癥狀、體征和有關實驗室檢查，并排除其他心臟病而確診，以上病例均符合賀氏PPCM診斷標準[4]：①在妊娠中期以前無器質性心臟病、腎炎和高血壓病史。②妊娠后期3個月至產后6個月內發生的心臟擴大、心力衰竭。③心力衰竭沒有其他可確定的病因。已患本病者，再次妊娠在圍生期出現心衰和心律失常，也應列入本病范圍。

3 討論

3.1 PPCM的治療

PPCM一旦確診，早期住院，采取以強心、利尿及擴張血管為主的綜合治療，一般預后良好。筆者的治療體會如下：

（1）重度心衰者及早終止妊娠，否則治療效果差。妊娠時期心臟每博輸出量、心排出量和血容量都有顯著增加，血流動力學異常可致左室重構，心肌一過性肥厚。妊娠期間腎素-血管緊張素-醛固酮水平升高，血壓升高可引起心室肥厚，心腔擴大，心臟收縮功能減弱而導致心衰。因此，對于重癥患者，去除上述病因才可能治愈。本研究有6例妊娠末期嚴重心衰者終止妊娠前4例治療有效，2例無效，及時引產后均治愈。

（2）藥物治療：①利尿劑（噻嗪類、袢利尿劑、乙酰唑胺）在PPCM患者的應用是安全的。癥狀較緩和者可先用噻嗪類藥物[5]，再考慮袢利尿劑，但應用這兩種藥物時要防止醫源性脫水引起的子宮低灌注和堿中毒，加用乙酰唑胺可以預防堿中毒，螺內酯因為有致畸作用，不可用于孕期。②洋地黃類藥物對于女性，尤其是孕產婦，較敏感，可以在孕期安全使用，但容易發生中毒，故PPCM應慎用，如必須使用者應密切觀察毒性反應。③血管擴張劑：對于急性期的患者，可以考慮靜脈用血管擴張劑(硝酸甘油、硝酸鹽類)和正性肌力藥物(多巴胺、多巴酚丁胺、米力農)，能有效地改善患者臨床癥狀，需要注意的是使用硝酸鹽類藥物可能會導致硫氰化物和氰化物在胎兒體內的積聚。④ACEI、β-受體阻滯劑：除了血流動力學效應外，可能抑制過度激活的免疫系統功能，而后者是PPCM可能的發病機制之一[6]，ACEI禁用于妊娠期，因可能致胎兒畸形，故僅限于產后（包括哺乳期）使用。但由于長期使用β受體阻滯劑與低體重兒關系密切，因此在孕期使用時應格外謹慎。關于ACEI和β受體阻滯劑的最佳停藥時間目前尚未有定論，比較一致的觀點是應用至少一年以上[2]。⑤文獻報道在孕期血栓性疾病的發病率為1/1000～1/2000，PPCM患者30%～50%死亡原因為嚴重動脈栓塞并發癥[7]。由于PPCM有較高的栓塞發生率，有必要時（左室射血分數<35%、臥床的房顫患者、附壁血栓、既往有栓塞史者）需使用低分子肝素或肝素（僅限于產后使用）[2]。本研究有17例患者使用了低分子肝素或華法林，無動脈栓塞病例發生。

（3）其他治療方法：除傳統治療外，心臟移植手術也是治療PPCM的一種方法。免疫抑制劑和丙種球蛋白的應用也有報道，但沒有確切的臨床療效證據支持[2,8]。雖然國外已有不少關于應用溴隱亭治療PPCM獲得成功的報道，但目前缺乏大規模的臨床藥物試驗來評估此項治療，溴隱亭尚不是治療PPCM的常規用藥[2]。

3.2 PPCM預后及預防

本組PPCM有以下臨床特點：①大部分見于農民；②心力衰竭控制較容易；③心臟擴大容易回縮正常；④再次妊娠時可以復發。為降低本病發病率，應加強圍生期保健，預防上呼吸道感染，加強營養，避免過勞，及時診治妊高征。更多的研究證實，PPCM痊愈的患者再次受孕時會引起心肌病的復發或者原有的左室功能進一步下降，因此即使痊愈再次受孕仍然是禁忌的。本研究顯示有8例患者再次妊娠后復發，故應采取避孕或絕育。

總之，PPCM的治療仍以利尿劑、硝酸酯和洋地黃為主，但β受體阻滯劑、ACEI的使用也很重要，遠期療效顯著；應用抗凝藥物預防血栓的治療值得關注。

[1] 陳國偉.現代心臟內科學[M].長沙:湖南科學技術出版社,1995:46.

[2] 陳雯雯,陳穎敏.圍生期心肌病發病機制及治療進展[J].臨床內科雜志.2010,27(5):358-360.

[3] 歐艷勉.圍生期心肌病的研究進展[J].中國現代醫生,2012,50(9):28-30.

[4] 賀憲武.圍生期心肌病.臨床內科雜志[J].1984, 23(7):449-450.

[5] Ellis J,Ansari AA,Fett JD.Inhibition of progenitor dendritic cell matu ration by plasma from patients with peripartum cardiomyopathy: Role in pregnancy associated heart disease[J].Clin Dev Immunol.2005, 12(4):265-273.

[6] Frustaci A,Chimenti C,Pieroni M.Cell death,proliferation and repair in human myocarditis responding to immunosuppressive therapy[J].Mod Pathol.2006,19(6):755-765.

[7] Parent F.Pulmonary embolism and pregnancy [J].Rev Mal Respir.1999, 16(5 Pt 2):1035-1043.

[8]Takehana H, Inomata T, Niwano H. Immunomodulatory Effect of Pentox ifylline in Suppressing Experimental Autoimmune Myocarditis [J]. Circ J. 2002, 66(5):499-504.

（本文編輯 韓志濤）

Clinical evaluation of medical treatment for 36 peripartum cardiomyopathy

Liu Yun-jun1,Abulaiti?Abedula2
(1.Guangwai Hospital of Xicheng district, Beijing 100055; 2.People's Hospital of Hetan, Xinjiang Hetian 848000, China)

Objective To evaluate medical treatment of peripartum cardiomyopathy( PPCM). Methods 36 cases with PPCM were collected in People's Hospital of Hotan from February 2007 to February 2012, clinical data were retrospectively analyzed. Results 36 PPCM patients were treated with inotropic medications, diuretic and vasodilators, beta-blockers were timely used, ACEI or ARB was prescribed postpartum. All the patients were cured, no deaths happened, and cardiac X-ray images returned to normal after six months of treatment. Conclusion Diuretics, nitrates, and digitalis were usually used for the treatment of PPCM, it is very important for the long-term ef fi cacy by using beta blockers and ACEI; anticoagulant for thromboprophylax should be concerned.

cardiomyopathy; peripartum; medical treatment

R542.2

B

10.3969/j.issn.1674-070X.2014.02.012.016.02

2014-01-12

劉云軍，男，大學本科，副主任醫師，研究方向：心血管疾病。