肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤1例

徐彤

患者，女，40歲，查體發(fā)現(xiàn)肝占位5 d入院。超聲提示肝臟右葉強(qiáng)回聲光團(tuán)，邊界清楚，范圍約13.3 cm×9.8 cm，考慮肝臟血管平滑肌脂肪瘤。CT結(jié)果提示:肝右葉內(nèi)較大不均勻脂性低密度團(tuán)塊，邊界較清楚，病變內(nèi)有不均勻稍高密度網(wǎng)紋狀結(jié)構(gòu);增強(qiáng)后肝右葉病變脂性部分無(wú)明顯強(qiáng)化，病變內(nèi)稍高密度網(wǎng)紋狀結(jié)構(gòu)有略不均勻強(qiáng)化，最大直徑13.9 cm×8.4 cm，考慮肝臟血管平滑肌脂肪瘤(AMI)可能性大(圖1、2)。腫瘤標(biāo)記物:AFP，CA19-9，CA72-4，CEA均在正常范圍內(nèi)。患者于入院后5 d接受手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤大小直徑約15 cm，質(zhì)軟，無(wú)明顯包膜，部分突出肝表面，邊界較清楚(圖3)。遂術(shù)中決定行肝臟部分切除術(shù)，距離腫瘤邊界約1 cm打開(kāi)肝包膜，將腫瘤及部分正常肝組織一并切除。術(shù)后病理檢查:符合肝臟上皮樣血管平滑肌脂肪瘤。巨檢:腫塊大小15 cm×12 cm×8 cm，質(zhì)軟，切面呈均勻黃色，含有血管成分。鏡檢:鏡下多見(jiàn)條索狀的上皮樣細(xì)胞，其間散在脂肪細(xì)胞區(qū)域和部分血管成分，大部分血管呈薄壁血竇狀，少數(shù)呈厚壁血管。免疫組化:S-100(+)，Actin(+)，CD34(+)，HMB45(+)，CD68(+)，EMA(-)(圖4、5)。患者術(shù)后恢復(fù)良好，于術(shù)后第9天順利出院。

討論AML是一種很少見(jiàn)的脂肪腫瘤，由脂肪，上皮樣和梭形平滑肌細(xì)胞以及厚壁血管組成。腎臟多發(fā)，在肝臟少見(jiàn)［1］。而上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(EAML)主要由上皮樣細(xì)胞組成，是AML的亞型。肝臟EAML患者幾乎均為女性，發(fā)病年齡以中年人多見(jiàn)。較小的EAML一般無(wú)明顯癥狀。當(dāng)腫瘤較大時(shí)，可出現(xiàn)腹部包塊、腹痛等癥狀。本例患者臨床無(wú)明顯癥狀，肝臟腫瘤為B超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。CT、MRI檢查可反映其病理組織學(xué)基礎(chǔ)，腫瘤脂肪灶的檢出及病變?cè)鰪?qiáng)掃描特點(diǎn)有助于肝臟EAML的診斷［2］。本例影像學(xué)表現(xiàn)為邊界較清楚的肝臟占位，腫瘤呈脂肪密度，有別于肝臟其他類型腫瘤。且血清腫瘤標(biāo)志物CA19-9、CEA、AFP等均在正常范圍內(nèi)，有助于肝細(xì)胞癌或膽管細(xì)胞癌的鑒別。由于EAML組織形態(tài)多樣，病理學(xué)上易誤診，病理診斷需依賴標(biāo)本免疫組化染色。Yang等［3］報(bào)道了169例經(jīng)手術(shù)切除的肝臟EAML，其中黑色素細(xì)胞標(biāo)記物HMB45陽(yáng)性者162例，證實(shí)HMB45為肝臟EAML重要的標(biāo)志物。因此，HMB45陽(yáng)性為本病例診斷提供重要證據(jù)。

圖1 肝右葉內(nèi)較大不均勻脂性低密度團(tuán)塊，邊界較清楚，病變內(nèi)有不均勻稍高密度網(wǎng)紋狀結(jié)構(gòu)

圖2 增強(qiáng)后肝右葉病變脂性部分無(wú)明顯強(qiáng)化，病變內(nèi)稍高密度網(wǎng)紋狀結(jié)構(gòu)有略不均勻強(qiáng)化

圖3 術(shù)中見(jiàn)肝臟右葉腫物，質(zhì)軟，無(wú)明顯包膜，部分突出肝表面，邊界較清楚

圖4 鏡下可見(jiàn)條索狀的上皮樣細(xì)胞，其間散在脂肪細(xì)胞區(qū)域和部分血管成分，大部分血管呈薄壁血竇狀，少數(shù)呈厚壁血管(HE×200)

圖5 HMB45彌漫性陽(yáng)性(免疫組化×200)

目前認(rèn)為肝臟EAML是一種具有低度惡性潛能的間葉性腫瘤。Dalle等［4］于2000年首先報(bào)道肝臟EAML可出現(xiàn)血管侵犯，以及術(shù)后相繼出現(xiàn)肝臟多發(fā)轉(zhuǎn)移及腹腔轉(zhuǎn)移。近年來(lái)，關(guān)于肝臟EAML出現(xiàn)復(fù)發(fā)、以及轉(zhuǎn)移的報(bào)道不斷出現(xiàn)［5-7］，提示部分肝臟EAML具有惡性腫瘤的潛能。而鏡下壞死組織出現(xiàn)，細(xì)胞異型性以及核分裂象增多等特點(diǎn)往往提示肝臟EAML具備侵襲性潛能，術(shù)后需要密切隨訪［8］。但多數(shù)肝臟EAML仍有具有良好的生物學(xué)行為，預(yù)后較好。Hu等［9，10］分包報(bào)道了74例和14例肝臟血管平滑肌脂肪瘤，均獲手術(shù)切除或射頻消融治療，術(shù)后僅1例出現(xiàn)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

由于肝臟EMAL具有潛在惡性腫瘤的特點(diǎn)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為手術(shù)切除仍然為其首選的治療方式。而輔助化療，但由于病例數(shù)目較少，其作用效果尚無(wú)定論，目前多建議應(yīng)用于轉(zhuǎn)移性肝臟EMAL中。Lenci等［11］同樣報(bào)道tamoxifen對(duì)于部分肝臟EAML治療有較好效果。而本病例采用手術(shù)方式完整切除腫瘤的治療方案，術(shù)后仍需要進(jìn)一步長(zhǎng)期隨訪觀察。

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