Ebstein心臟畸形的外科治療

禹德富，張 春，李暢波，黃國武，楊鈞銘

(廣西醫科大學第七附屬醫院暨梧州市工人醫院胸心外科，廣西 梧州 543000)

Ebstein心臟畸形的外科治療

禹德富，張 春，李暢波，黃國武，楊鈞銘

(廣西醫科大學第七附屬醫院暨梧州市工人醫院胸心外科，廣西 梧州 543000)

目的 分析總結13例Ebstein心臟畸形的手術方法及療效。方法我院2002年7月至2013年1月共收治13例Ebstein心臟畸形患者，其中予行三尖瓣置換術1例、房化心室折疊+三尖瓣成形術12例。結果無早期死亡病例。術后復查心臟彩超示三尖瓣關閉良好5例、輕微～輕度反流8例。隨訪3個月～5年，心功能恢復到正常7例，心功能Ⅰ～Ⅱ級6例，無遠期死亡病例。結論Ebstein心臟畸形患者診斷明確后，根據不同病情在適當的時機選用相應的手術方法治療，能取得較好的療效。

Ebstein畸形；三尖瓣下移；三尖瓣成形

Ebstein心臟畸形也叫做三尖瓣下移畸形，它是一種發病率很低的先天性心臟病。Ebstein畸形占所有先心病總數的0.5%～1.0%。單純Ebstein畸形患者只有約70%能生存2年以上，約50%的患者可以存活到13歲以上，同時伴隨有其他的心臟畸形的患者的2年生存率只有15%[1]。部分Ebstein畸形患者經適當的外科手術治療，能取得很好的治療效果。我院自2002年7月至2013年1月共收治Ebstein心臟畸形患者13例，予相應手術治療，術后早期心功能恢復良好，現報道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者共13例，其中男性5例(38.5%)，女性8例(61.5%)，年齡12～37歲，平均26歲。臨床表現主要是活動后心悸、氣促，體檢在胸骨左緣3、4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，其中3例有輕微杵狀指、口唇、肢端紫紺。心功能Ⅱ級5例、Ⅲ級8例。胸片示心臟右心房增大明顯，心胸比0.54～0.76，平均0.65。心電圖示右束支傳導阻滯5例、預激綜合征3例。心臟彩超示：三尖瓣均有中～重度反流，三尖瓣隔瓣下移14～42 mm，平均23 mm；后瓣下移15～43 mm，平均27 mm；其中有1例前瓣下移17 mm，且前瓣畸形，有較多篩孔。功能右心室28～46 mm2/m2，平均36 mm2/m2。合并卵圓孔未閉或房間隔缺損7例，腦垂體瘤1例。

1.2 手術方法 本組13例患者皆采用氣管插管全麻，手術采用中低溫體外循環、心臟停跳狀態下心內直視手術，選用4:1含血心臟停跳液或者用晶體停跳液自主動脈根部灌注保護心肌。本組患者均采用右心房切口，手術中探查三尖瓣各瓣葉下移程度及三尖瓣各瓣葉、腱索的發育情況、房化右心室大小及功能右心室情況。根據不同情況采用合適的手術方式：其中1例三尖瓣三個瓣葉皆有下移，三尖瓣后瓣、隔瓣發育差、前瓣畸形且有較多篩孔，故予行三尖瓣置換術；2例患者三尖瓣下移程度小、年紀小，予Danielson法行房化心室橫向折疊+節段性DeVega三尖瓣環成形術；其余10例則采用Carpentier法，即房化心室縱行折疊+Kay法或DeVega法三尖瓣成形術。15歲以上患者加用27～31號佰仁思MC3人工三尖瓣成形環行三尖瓣成形術。同期行房間隔缺損修補術7例。

2 結 果

本組患者共13例，無術中、術后早期死亡病例，其中1例患者合并腦垂體瘤伴內分泌紊亂，術后出現傷口不愈、胸骨骨髓炎，經再次傷口處理后愈合良好。本組患者術后復查心臟彩超示三尖瓣關閉良好5例、輕微～輕度反流8例。隨訪3個月～5年，心功能恢復到正常7例，心功能Ⅰ～Ⅱ級6例，無遠期死亡病例。

3 討 論

Ebstein心臟畸形又叫做三尖瓣下移畸形，是一種復雜性先心病，Ebstein心臟畸形患者三尖瓣和右心室均發育畸形，其發病率約為1/21萬，Ebstein心臟畸患者在先心病總數中占0.5%～1%[1]。Ebstein心臟畸形的病理改變以三尖瓣發育畸形、瓣葉下移、瓣環徑擴大、瓣膜關閉不全、房化右心室形成為主，也可同時合并有其他心臟畸形。關于Ebstein心臟畸形的手術適應證的問題，過去多因其手術死亡率偏高(40%～60%)，多選擇患者臨床已經出現明顯口唇、肢端紫紺、心胸比率增大顯著、心臟功能達到Ⅲ～Ⅳ級者行手術治療。隨著心肌保護技術的提高和外科手術方法的不斷改進，手術患者死亡率的逐漸降低，目前Ebstein心臟畸形患者的手術指征較前有所放寬。現在多數作者認為心功能Ⅰ～Ⅱ級，臨床上存在紫紺或者心臟增大明顯(心胸比率＞0.60)，或同時合并有預激綜合征和其他心臟畸形者，也應及早予行外科手術治療[2]。

Ebstein心臟畸形矯治的手術方法有三尖瓣置換術及三尖瓣修復術，由于右心壓力較小，三尖瓣所要承受的壓力相對較小，患者行三尖瓣置換術后較容易產生血栓，且手術過程中容易損傷到心臟傳導束，手術后中、遠期治療效果不理想[3-4]。因此，大多數的作者認為[5-7]，Ebstein心臟畸患者只要其三尖瓣前瓣發育尚好，就可以考慮選用三尖瓣修復術，從而避免三尖瓣置換手術帶來的各種并發癥。

Ebstein心臟畸形患者的三尖瓣修復手術最常見的手術方式有[1，8-9]：Danielson法(即房化心室橫行折疊+三尖瓣成形術)和Carpentier法(即房化心室縱行折疊+三尖瓣成形術)。對于三尖瓣瓣葉發育較好、三尖瓣后瓣和隔瓣的下移程度較輕、功能右心室較大的患者可以采用Danielson法予間斷褥式縫合上提后瓣和隔瓣，橫行折疊房化右心室，然后予DeVega法或Kay法環縮三尖瓣瓣環[10]；另外，對三尖瓣前瓣發育較好，而后瓣發育較差或者后瓣和隔瓣明顯下移，房化右心室比較大而功能右心室比較小的患者，則宜選用Carpentier法行房化心室縱行折疊+三尖瓣成形術。因為縱向折疊房化右室最大限度地保留了患者右心室的完整性，使術后右心室更接近于正常的大小和形態，所以較經典的Danielson法而言，Carpentier法更有利于患者手術后右心室功能的恢復[11-12]。對右心室發育不好或者三尖瓣成形術后心功能不良的患者可加做雙向格林手術。此外，采用改良Carpentier術[13]行三尖瓣修復也不失為一種好的方法。近年來一部分作者認為，對于收縮功能喪失、房化右心室較大、同時存在功能右心室發育不良的患者，采用11/2心室修補術是一種比較好的矯治手術方法[14-15]。

目前對Ebstein心臟畸形患者的手術適應證的選擇仍然存在不同的意見。我們認為：隨著體外循環技術、心肌保護技術、外科手術方法以及手術后監護技術的提高，現在對Ebstein心臟畸形患者的外科治療方面應持積極的態度，只要患者存在三尖瓣中度至重度關閉不全就應該考慮積極手術治療，具體的手術方式則可以根據患者三尖瓣的發育情況、各瓣葉的下移程度以及房化右心室、功能右心室的大小采用適當的手術方法。否則，一旦患者的病情發展到三尖瓣瓣葉纖維化、變硬，三尖瓣修復手術的效果則很差，預后不佳。

[1]汪曾煒,劉維永,張寶仁.心臟外科學[M].北京:人民軍醫出版社, 2003:1086-1112.

[2]陳勁進,肖穎彬,鐘前進,等.三尖瓣下移外科治療47例[J].重慶醫學雜志,2005,34(10):1532-1533.

[3]肖學鈞,張鏡方,吳若彬,等.三尖瓣置換術后早期及晚期療效[J].中華胸心血管外科雜志,2000,16(5):272-274.

[4]Iscan ZH,Vural KM,Bahar I,et al.What to expect after tricuspid valve replacement?Long-term results[J].Eur J Cardiothorac Surg, 2007,32(2):296-300.

[5]王其遜.多種術式治療三尖瓣下移畸形12例分析[J].醫學信息, 2011,2:426-427.

[6]林 毅,馬黎明,李 魯,等.Ebstein畸形外科治療30例臨床分析[J].北京醫學,2012,34(8):756-758.

[7]韋小勇,嚴中亞,鄭 理,等.Ebstein畸形的外科治療[J].中華胸心血管外科臨床雜志,2008,15(3):228-229.

[8]朱 平,莊 建,張鏡芳,等.三尖瓣下移畸形外科治療121例分析[J].南方醫科大學學報,2007,27(9):1453-1455.

[9]譚 林,嚴中亞.Ebstein畸形的外科治療進展[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2010,17(4):326-330.

[10]許建屏,高 峰,吳清玉.三尖瓣下移畸形的外科治療[J].中華胸心血管外科雜志,2005,21(6):368-369.

[11]吳清玉,黃志雄.Ebstein畸形解剖糾治術[J].中華外科雜志, 2001,39(4):288-290.

[12]潘廣玉,吳清玉,陳興澎,等.三尖瓣下移畸形二次手術治療(附17例報告)[J].解放軍醫學雜志,2008,33(11):1379-1380.

[13]陳勝喜,鄱二平,羅萬俊,等.改良carpentier法治療埃布斯坦綜合征25例[J].中國胸心血管外科臨床雜志,2005,12(2):114-115.

[14]Quinonez LG,Dearani JA,Puga FJ,et al.Results of the 1.5-ventricle repair for Ebstein anomaly and the failing right ventricle[J].J Thorac Cardiovasc Surg,2007,133(5):1303-1310.

[15]Yun TJ,Lee SH,Ko JK.Neonatal stenotic Ebstein's anomaly:a novel technique of right ventricular exclusion[J].J Thorac Cardiovasc Surg,2006,131(2):469-471.

R654.2

B

1003—6350（2014）10—1500—02

10.3969/j.issn.1003-6350.2014.10.0577

2013-09-16)

張 春。E-mail：zc8848@139.com