子宮內膜間質肉瘤43例臨床病理分析

馬 慧 武 力 沈 旺 王新允

子宮內膜間質肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)是少見的女性生殖道腫瘤。臨床術前診斷困難，病理形態多種，易被誤診或漏診，我們收集43例ESS，對其臨床、病理特點及免疫表型特征等方面作一探討及分析，為其臨床診斷提供思路。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集天津濱海新區塘沽婦幼保健院和天津醫科大學總醫院2010年-2012年收治的43例ESS的臨床資料。按WHO(2003年)制定的子宮內膜間質肉瘤分類標準[1]：低度惡性子宮內膜間質肉瘤(low-grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)39例，未分化子宮內膜間質肉瘤(undifferentiated endometrial stromal sarcoma,UESS )4例。病例均未行化療和(或)放療，均經病理檢查確診。

1.2 方法

所有標本均經10%中性福爾馬林液固定，常規HE染色，免疫組化染色采用二步法(SP法)，以PBS緩沖液代替一抗作為陰性對照，以試劑公司提供的已知陽性切片作為陽性對照，染色步驟按說明書進行。所用一抗CD10 、vimentin、desmin、actin、SMA，部分病例進行s-100、PR、ER、inhibin、CD117、CD34染色。CD10陽性信號定位于細胞膜；vimentin、desmin、actin、SMA、s-100、CD117、inhibin 、CD34定位于細胞質；PR、ER定位于細胞核。試劑盒均購自北京中山金橋生物技術有限公司。

2 結果

2.1 臨床資料

43例ESS中，發病年齡28～73歲，平均年齡46.8歲，LGESS平均年齡44.2歲，UESS平均年齡52.6歲。

2.2 主要臨床表現

最常見癥狀是不規則陰道出血。43例患者中有35例子宮出血，其中3例絕經后出血，盆腔包塊8例，下腹部脹痛5例，宮頸口贅生物1例。最常見體征為子宮增大。B超檢查顯示子宮呈不規則增大。臨床診斷為子宮肌瘤、腺肌瘤、息肉等。2例術前診斷為子宮惡性腫瘤，2例不排除惡性。

2.3 病理特征

肉眼觀察。LGESS：6例呈息肉樣突入宮腔；4例位于子宮體黏膜下寬蒂突入宮腔；28例位于子宮體肌間呈多結節；位于漿膜下1例；大部分腫物呈淡黃、棕黃色、質軟的結節，無明顯編織狀，局部可見出血、壞死；3例腫物呈蚯蚓狀穿插于子宮肌壁中；1例腫物沿子宮角進入輸卵管內。UESS：4例腫物突入宮腔，質軟脆，伴大片出血、壞死，邊界不清，不同程度侵犯子宮肌壁。

鏡下觀察。LGESS：腫瘤細胞密集排列，類似增殖期子宮內膜間質細胞，呈短梭形，胞質稀少，核分裂少見，瘤細胞圍繞螺旋小動脈樣血管分布；5例伴性索樣分化；2例向平滑肌分化，出現“星爆”現象。UESS：腫瘤細胞較大，呈短梭形或多邊形，異型性明顯，可見多核、瘤巨細胞，瘤細胞彌漫分布，小血管數量減少，核分裂增多，浸潤明顯，均伴出血、壞死。

免疫組化結果。LGESS：CD10陽性表達率98%，2例SMA、actin、desmin陽性；5例inhibin陽性。UESS：PR、ER、vimentin陽性；s-100、CD34、CD117陰性；CD10(±)。

3 結論

WHO2003年分類中將子宮內膜間質肉瘤分為低度惡性子宮內膜間質肉瘤和未分化子宮內膜間質肉瘤[1]，目前大多數學者認為該瘤來源于子宮內膜間質細胞，一般原發于子宮，極少數情況下可原發于盆腔、卵巢、輸卵管、直腸、腹膜后等部位[2]。1953年Scott[3]提出了內膜異位組織與ESS之間移行的證據，Alcazar 等[4]亦證明了ESS的發生與子宮內膜異位有關，由于近年子宮內膜異位發病率增高，是臨床婦科常見病、多發病之一，所以ESS發病率也增高，我們報告43例ESS，其中39例LGESS近年呈明顯升高趨勢。該瘤臨床常常診斷為子宮肌瘤、腺肌瘤等，誤診率極高。僅有少數于術前診刮時提示子宮內膜間質病變。

該瘤多見于絕經前婦女，少數見于年輕或未婚婦女，好發于40歲左右。該組病例發病年齡28～73歲，平均年齡46.8歲，LGESS平均年齡44.2歲，UES平均年齡52.6歲，UES多見于絕經前后婦女，與文獻報道一致[5]。

臨床表現多為不規則陰道出血，查體子宮增大，B超提示子宮低、中回聲團，術前診斷性刮宮是非常重要的，必要時一定要做冷凍檢查。

刮宮標本無法確診子宮內膜間質結節(endometrial stromal nodule ESN)和LGESS，僅能提示子宮內膜間質病變。LGESS周邊呈舌狀浸潤，只有在顯微鏡下觀察腫瘤結節邊緣3 mm以外無浸潤。才能確診為ESN[6]。LGESS可見脈管內瘤栓、核分裂相1～4/10HPF，局灶性出血、壞死，而USS瘤細胞明顯異型性、核大小不一、小血管數量較少,失去螺旋小動脈的特征，呈浸潤性生長伴明顯出血、壞死、囊性變[7]。

文獻報道[8]，CD10在ESS中的表達為100%。因此許多學者認為CD10是診斷ESS特異性較高的標記物。本次研究中CD10的陽性表達率為98%。因此CD10陽性支持子宮內膜間質細胞來源的腫瘤。ESS可具有平滑肌分化[9]，本組有2例伴平滑肌分化，其中1例可見“星爆”現象。

手術切除是治療子宮內膜間質肉瘤的最主要方法。經腹全子宮+雙附件切除是標準術式。術后進行放、化療。部分病例行孕激素治療，有一定的療效。

總之，ESS發病率較低，缺乏特異性臨床表現。應重視術前診斷性刮宮，如不能明確診斷，待術中行冰凍切片進行明確診斷，提高確診率。采取合理的手術，減少復發，改善預后。

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