多普勒超聲心動圖對擴張型心肌病的診斷價值

許 勻,高 健,秦海霞

(江蘇省泰興市人民醫院 心超室,江蘇 泰興,225400)

擴張型心肌病(DCM)是指臨床上一組特發性左心室或左右雙心室擴大伴有心肌收縮功能障礙，最終發展為充血性心力衰竭的心肌疾病，其臨床主要表現為充血性心力衰竭、心律失常，甚至猝死。由于其臨床表現和輔助檢查缺乏特異性，易發生誤診和漏診。隨著對該病認識的加深和心超技術的發展，近年來DCM的檢出率逐漸增高，發病率亦有增高趨勢。超聲心動圖(UCG)對DCM具有形態學診斷和血流動力學判斷意義，在DCM的診斷和鑒別診斷中具有重要價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2002年6月—2012年7月本院門診或住院患者59例，年齡32～70歲，平均年齡(46.0±5.0)歲，其中男44例，女15例；以活動后心悸氣短、進行性呼吸困難就診于心血管內科者39例，以咳嗽氣短、全身浮腫就診于呼吸內科者11例；心電圖發現心房顫動就診者8例；以腦栓塞住院行超聲檢查者1例。所有病例均排除一切已知引起心臟擴大的其他心臟病，符合擴張性心肌病的診斷標準[1-2]。所有患者均行血、尿、大便常規、血生化、心電圖、胸片、超聲心動圖、心肌抗體等常規檢查，必要時行冠狀動脈造影檢查。

1.2 儀器及方法

采用SIEMENS acuson CV70彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2.0～3.0 MHz。受檢者取平臥或左側臥位，安靜狀態下行常規切面檢查，觀測左右房室內徑，大血管內徑及E峰至室間隔的距離(EPSS)值，室壁厚度及運動幅度，左室射血分數(LVEF),左室短軸縮短率(FS),二尖瓣開放幅度，瓣口反流，瓣口血流頻譜及有無血栓形成，全部資料數據入超聲工作站保存。

2 結 果

59例DCM患者中,14例患者行冠狀動脈造影，其中9例UCG診斷為DCM的患者行冠狀動脈造影，結果均顯示冠狀動脈正常。5例術前UCG提示左室壁節段性運動異常患者，自述有多年“冠心病”史，2例心電圖表現為完全性左束支傳導阻滯,3例為ST-T波改變，鑒別診斷困難，行冠狀動脈造影檢查顯示冠狀動脈管腔光滑、無狹窄,1例僅右冠狀動脈不規則病變，最后診斷為DCM。

本次研究中所有病例均有不同程度的房室擴大，僅左心室呈球形擴大38例(64.4%),左房室大18例(30.5%),右房室大3例。多數患者左室擴大明顯，左室流出道及E峰至室間隔距離(EPSS)增寬，主動脈不寬，但振幅減低。室壁厚度正常29例(7～8 mm),變薄9例(4～7 mm),左室壁相對變薄，運動彌漫性減低，振幅≤5 mm。二尖瓣開放幅度減低，形成“大心腔、小開口”，M型呈“雙菱形”或“鉆石樣”,這是由于心臟泵血功能減弱，左室舒張期壓力增大，導致二尖瓣開放受限。多普勒檢測均有不同程度的多瓣口反流，尤以二尖瓣反流最為常見，這是由于房室腔擴大，心室腔幾何形態變化，乳頭肌移位對瓣膜牽拉功能障礙導致二尖瓣關閉不全；另一方面由于房室腔擴大，瓣環擴大，引起相對性二尖瓣關閉不全。本組二尖瓣反流59例(100%),三尖瓣反流49例(83.1%),肺動脈瓣反流36例(61.0%),主動脈瓣反流15例(25.4%)。 由于該病瓣膜病變為繼發于心腔擴大后的相對性關閉不全，本身無鈣化、黏連、增厚等病理改變，可以與其他心臟瓣膜病鑒別。在心功能方面,DCM患者一般以收縮功能降低為主，多數射血分數低于(EF)≤30%,左室短軸縮短率(FS)15%～20%,射血時間(ET)減慢，射血前期與射血期之比(PEP / ET)增大。對于嚴重二尖瓣反流患者，由于血流反流至左心房，雖然為無效射血，但射血分數亦可表現為正常或稍有降低。59例患者中，二尖瓣口正向血流頻譜E/A<1者9例,E/A≥2者16例，單峰18例，其余為E/A>1。8例合并少量心包積液，左室附壁血栓2例，超聲表現為心腔內圓形或不規則形實質性回聲團塊，1例為低回聲團塊，考慮為新鮮血栓，1例為較高回聲團塊，考慮為陳舊性血栓。

3 討 論

DCM因心肌松弛而收縮無力，心排血量減少，可引起神經激素紊亂，促進心肌纖維異常增生，出現心肌重構，最終導致進行性左室擴大。超聲顯示心室多呈“球形”，心尖圓錐狀，心尖部心肌維持一定厚度，收縮期可見內縮運動，室間隔與左室壁運動彌漫性減弱。由于左室腔擴大，瓣環擴大，引起相對性二尖瓣關閉不全，而不同程度的二尖瓣關閉不全會導致左房壓升高，左房擴大，通過二尖瓣口血流量增加，引起左室容量負荷過重，進一步促進心腔擴大，由此惡性循環，導致反復左心功能衰竭。此外，由于DCM患者心肌纖維排列紊亂及退行性變，心肌組織內膠原纖維增生，糖原含量減少等改變，不但左心室收縮功能減低，舒張功能也減低。病變早期時，二尖瓣口血流頻譜表現為E/A<1，中期E/A>1，呈“假性正常化”頻譜，晚期出現“限制性”充盈異常，E/A>2.0。在血流動力學方面，由于心肌收縮無力，射血分數減低，血流速度減低，導致心腔內血栓形成，多附著于左室心尖部。超聲心動圖可以直接顯示血栓的位置、大小、形態、數目和活動度，可根據血栓的回聲判斷其性質(陳舊性血栓回聲強，新鮮血栓回聲低)，檢查是否機化，有利于內科用藥選擇及溶栓治療過程觀察。需要引起重視的是，原發性DCM系排除性診斷，一般情況下通過臨床表現和心臟彩超不難排除其他各種心臟病 (如風濕性心臟病、先天性心臟病、退行性心瓣膜病、肥厚型心肌病等)，但需與缺血性心肌病(ICM)鑒別。ICM為冠脈粥樣硬化造成心肌長期缺氧、缺血所致的心肌彌漫性纖維化，臨床上較為常見，其癥狀與DCM類似，在超聲圖像也有很多的相似之處，如心臟擴大、心室壁運動減弱，二尖瓣開放幅度減低、左室射血分數及心輸出指數下降，故難以鑒別。因此二者之間的鑒別診斷至關重要，特別是年齡較大的DCM患者更易誤診為心肌缺血[3]。作者體會是：結合臨床，如患者年齡大，有明確冠心病或冠心病高危因素，超聲心動圖表現為左心大為主，心肌厚度局限性變薄，活動呈節段性紊亂，瓣口反流以二尖瓣反流為主首先考慮為ICM; 對于相對年齡小，無冠心病及其他病因，超聲心動圖表現為全心大，心肌厚度正常或普遍變薄，心肌收縮活動普遍減弱，以多瓣口反流為其特征，則首先考慮為DCM，部分病例經仔細檢測仍無法區分時，核素心肌灌注顯像或冠狀動脈造影檢查有助于明確診斷,ICM患者冠脈造影可顯示相關的冠狀動脈病變。本研究中數位經UCG檢測難以確認的患者最終經冠脈造影檢查發現冠狀動脈造影正常得以排除ICM的診斷，最終診斷為DCM。

心室肌致密化不全(NVM)在臨床表現上并無特異性，亦可引起心腔擴大，類似于DCM,因此臨床上難以進行鑒別[4]。該發病率較低，臨床醫生認識不足，造成診斷困難。該病是一種先天性心室肌發育不全性心肌病，按病因歸于遺傳性心肌病，多呈家族性發病，病理特征為心室內存在異常粗大突起的肌小梁及交錯的深陷隱窩[5]。在UCG診斷DCM時亦須警惕并排除此病存在的可能。此外對右心擴大并明顯三尖瓣關閉不全，因反復右心功能衰竭出現體循環淤血的癥狀者應注意與房間隔缺損及肺心病鑒別。

[1]Maron B J,Towbin J A,Thiene G,et al.Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology,Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidermiology and Prevention[J].Circulation,2006,113(14): 1807.

[2]中華醫學會心血管病學分會,中華心血管病雜志編輯委員會,中國心肌病診斷與治療建議工作組.心肌病診斷與治療建議[J].中華心血管病雜志,2007,35(1): 5.

[3]Knoll R H,Hoshijima M,Chien K R.Mechanism of dilated cardiomyopathies.Drug discovery today: Disease mechanism[J].Cardiovascular Diseases,2004,1(1): 31.

[4]廖玉華,袁王景.關注心肌致密化不全的臨床診斷[J].臨床心血管病雜志,2006,22(7): 388.

[5]Chin T K,Perloff J K,Williams R G,et al.Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases[J].Circulation,1990,82: 507.