韋格納肉芽腫1例

孫偉新，俞 鵬

(1. 南京中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院，江蘇 南京，210023; 2. 江蘇省中醫(yī)院 心內(nèi)科，江蘇 南京，210023)

患者男，70歲，因“咳嗽、咳痰伴氣喘2月余，發(fā)熱2周”就診。患者2個月前受涼后出現(xiàn)咳嗽，為陣發(fā)性連聲咳，咳中等量白色黏痰，靜息時有氣喘，活動后氣喘加劇。1個月前患者勞累后咳、痰、喘較前明顯加重，至外院就診擬“右中肺占位、雙肺多發(fā)性結(jié)節(jié)”先后予“左氧氟沙星、炎琥寧”等抗感染對癥治療，效果不明顯。2周前患者突然出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高38.8 ℃，同時出現(xiàn)氣促，咳嗽劇烈，痰中帶血，夜間難以平臥。查血常規(guī)示W(wǎng)BC 10.0×109/L，N 0.85，復查胸部CT示：右肺中葉不規(guī)則軟組織影，兩肺多發(fā)點狀結(jié)節(jié)狀影較前增多增大，右側(cè)胸腔積液較前增多。查體：呼吸運動正常，肋間隙增寬，肺呼吸音粗，雙下肺可聞及爆裂音。考慮存在肺部感染，給予“左氧氟沙星、伏立康唑”抗感染治療效果不佳。多次痰培養(yǎng)、痰抗酸桿菌涂片均未獲得陽性結(jié)果。后在CT引導下經(jīng)皮肺穿刺病理見多核巨細胞反應，未見惡性腫瘤細胞。CT再次讀片，考慮肺血管炎不能排除，查免疫五項未見異常，自身抗體未見異常，血抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)：胞漿型抗中性粒細胞胞漿抗體(C-ANCA): 陽性，抗蛋白酶3抗體(PR-3)：陽性，余均為陰性。追問病史，患者近來有鼻內(nèi)異物感，查鼻竇CT示：鼻中隔偏曲。聯(lián)系病理科再次讀片，并行特殊染色GMS(-)，PAS(-)，Gram(-)，見少數(shù)血管彈力纖維破環(huán)，可符合韋格納肉芽腫診斷。臨床診斷為韋格納肉芽腫。予甲潑尼龍80mgBid及環(huán)磷酰胺治療病情逐漸緩解。

討論：韋格納肉芽腫(WG)是以毛細血管、微小動靜脈受累為主的全身性壞死性肉芽腫性血管炎。WG早期診斷可通過血清學檢查抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體(ANCA)以及鼻竇和肺臟的CT掃描。目前我國的診斷標準為1990年美國風濕病學會(ACR)分類標準: ① 鼻或口腔炎癥：痛性或無痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物; ② 胸片異常：胸片示結(jié)節(jié)、固定浸潤病灶或空洞; ③ 尿沉渣異常：鏡下血尿(紅細胞>>5個/高倍視野)或出現(xiàn)紅細胞管型; ④ 病理性肉芽腫性炎性改變：動脈壁或動脈周圍，或血管(動脈或微動脈)外區(qū)域有中性粒細胞浸潤形成肉芽腫性炎變。符合以上2條或2條以上時可診斷為WG，診斷的敏感性和特異性分別為88.2%和92.0%。而ANCA有胞漿型ANCA(c-ANCA)和核周型ANCA(p-ANCA)。其中c-ANCA主要的主要的抗原是PR3，對典型WG的特異性達95%，敏感性大約50%。雖然c-ANCA在診斷WG具有重要地位，但其特異性仍有爭議。

本例患者以肺部、上呼吸道受累為主，多次病原學檢查均未獲得陽性結(jié)果，且影像學表現(xiàn)出多樣性、多發(fā)性、空洞型結(jié)節(jié)，考慮肺血管炎可能，并有ANCA陽性結(jié)果，經(jīng)皮穿刺肺活檢,病理檢查結(jié)果符合韋格納肉芽腫改變。綜合臨床特征診斷為局限型韋格納肉芽腫，予甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺治療癥狀緩解。

(感謝南京市鼓樓醫(yī)院病理科王益華老師的病理支持！)