Chiari畸形的研究進展

陜西中醫學院（咸陽712046） 王江峰 綜述 周勁松 審校

Chiari畸形又被稱為Arnold－Chiari畸形（ACM），是一種先天性顱脊區畸形，常伴有小腦扁桃體下疝，很多患者同時具有脊髓空洞癥（SM）［1］近年來，由于神經外科的手術技術發展的迅猛，結合積累的臨床經驗，Chiari畸形的外科治療水平也取得了長足發展，本文對于Chiari畸形的研究進展綜述如下。

1 分 型 ①解剖分型：Chiari畸形的分型存在很多爭議。其中以［2］四分法及三分法為代表。四分法：患者小腦的扁桃體下疝已經達到枕骨大孔，嚴重的影響了顱頸的腦脊液通路；腦干、Ⅳ腦室、小腦蚓部等后顱窩的內容物形成疝達到枕骨大孔；包含有小腦和后顱窩內容物的腦脊髓出現膨出；患者的小腦出現了先天性發育不全。后兩種在臨床上比較少見。另一種為三分法：患者的小腦扁桃體下疝達到C1以下，橋腦、延髓未下移或輕度下移；小腦蚓部的一部分和小腦扁桃體下疝達到了椎管內，橋腦、延髓和第四腦室延長并下移，延髓和第四腦室下部移至C1以下；上一種類型同時并發脊柱裂或脊髓的膨出。②臨床分型：臨床上的分型比較多，目前并未統一。有研究者根據患者的影像資料及臨床體征、表現，將其劃分為兩型。小腦扁桃體下疝，同時具有脊髓空洞癥，表現為脊髓中央管受到損害的；不合并脊髓空洞癥，只有腦干和小腦受壓表現的。

2 發病機制 ①關于小腦扁桃體下疝的發病機制［3］：現在大家比較認可的是，由于胚胎期枕骨原節發育不全，導致枕骨發育異常，后顱窩容積變化，繼而引起了小腦扁桃體下疝及小腦幕的上舉。②關于脊髓空洞癥發病的機制［4－5］：有研究者提出：由于枕大孔區的變異引起枕大池和頸椎管內蛛網膜下腔存在的腦脊液分離時，促進了脊髓空洞癥的發展；另有學者則提出：枕骨大孔區畸形和小腦扁桃體下疝引起腦脊液循環受阻，四腦室內下行的腦脊液以“水錘樣作用”沖擊四腦室下端已閉塞的閂部，使腦脊液不斷注入脊髓中央管內久之形成空洞。脊髓微管學說：Image認為脊髓在發育形成空洞的過程中有微管的殘留，隨著年齡的增長逐漸擴大。其次，還有很多的學者提出了延髓與頸髓交界處下行的血管由于長期受壓導致局部血運進行性的下降，引起脊髓實質發生變性、壞死，最終空洞形成。漏出學說：有人提出，當脊髓動脈存在于前正中裂，且嵌入脊髓的中央時，漏出的腦脊液越積越多，會形成脊髓的空洞；也有人提出，當枕大孔區出現阻塞時，蛛網膜下腔產生的巨大壓力作用于頸髓的外表面，腦脊液滲入了脊髓內，逐漸積累，形成空洞，其對頸髓的擠壓作用使得空洞不斷的發展。

3 臨床表現 根據臨床表現和體征可以分為以下幾種類型：Ⅰ：枕頸區受壓型：小腦的扁桃體下疝合并顱底的凹陷，小腦及顱神經受壓的情況可能會出現，主要的臨床表現有頭痛、嘔吐、共濟失調、眼球震顫、吞咽困難及錐體束征等。Ⅱ：小腦損害型：小腦受到損害的表現為眼球震顫、步態不穩、共濟失調和皮質脊髓束征等。Ⅲ：脊髓中央受損型：脊髓中央受損的話，臨床表現主要有肩胛區痛覺分離、感覺障礙、偏癱、四肢癱以及四肢肌萎縮。Ⅳ：顱內壓增高型：如果出現腦水腫，會引起頭痛，頭暈、嘔吐、視乳頭水腫、頸項強直等顱內壓增高癥狀［6］。

4 主要手術方法 ①顱后窩減壓術：顱后窩減壓術于1932年第一次在臨床上被使用，它的主要方式是切除部分枕骨有效的擴大顱后窩。主要步驟包括硬腦膜減壓、骨性減壓等。這種手術方式要求對骨性結構充分減壓，骨窗的大小為5cm×6cm。目前，存在爭議的是在手術過程中要不要保持硬腦膜的完整性，亦有學者提出，在減壓過程中保留硬腦膜完整可有效避免血液進入蛛網膜下腔以及術后腦脊液漏；另一些學者提出，保留硬腦膜完整不能使顱后窩充分減壓，為了有效降低顱內壓充分減壓應該完全敞開硬腦膜［7］。近年來，隨著手術經驗的積累，很多學者發現了不保留硬腦膜完整性對患者的影響：首先，骨性減壓床太大會引起小腦下垂，不但不能改善患者的腦脊液循環，還會引起無法控制的頸部疼痛。其次，硬腦膜完全敞開后，小腦組織與肌肉、筋膜等組織直接接觸，血液流入蛛網膜下腔會形成廣泛粘連、腦脊液漏，以及持續性發熱等嚴重并發癥。由于次種手術方式存在如此多的弊端，有學者便對此種手術方式逐漸改良，在此基礎上提出了“顱后窩重建術”。②顱后窩重建術：顱后窩重建術也稱為顱后窩減壓并硬腦（脊）膜成形術（PFDD）。這種手術方式是改良顱后窩減壓術而形成的。要對患者的顱后窩進行廣泛的充分減壓，在保持蛛網膜完整的基礎上在顯微鏡下“Y”形切口切開硬腦膜，并用凍干硬腦膜擴大修補切口，懸吊3－4針形成帳篷狀以保持腦脊液通暢；有人［8］提出采用凍干硬腦膜修補切口易發生腦脊液漏、皮下積液，甚至假性腦膜膨出等并發癥，修補的材料如果采用自體的部分筋膜的話，可以在很大程度上減少以上并發癥的發生。有研究者［9］通過對大骨窗和小骨窗減壓顱后窩重建術的臨床療效對比分析，得出結論，兩者減壓的效果差不多，可是，小骨窗減壓術術后的并發癥明顯少得多，近些年來，由于臨床經驗的積累，現在應用最多的便是顱后窩重建術。③枕大池重建術：有研究人員［10］提出了枕大池重建術，與以上2種手術方式完全不同，此手術的目的不僅僅是擴大患者的顱后窩，同時重新建造被堵塞的枕大池，從而更有效地形成患者的腦脊液循環。手術過程是小范圍內的骨性減壓，先切開患者的硬腦膜及蛛網膜，在軟腦膜的下方切除小腦扁桃體的一部分，促進腦脊液的循環，最后修補、縫合硬腦膜。并不需要擴大患者的顱后窩，這種手術的范圍小，對患者的損傷小，手術過程向微創的方向發展。這些年來，手術方式不斷地改進，現在已經能夠保留患者的寰椎后弓。④術中CT導航下經口入路齒狀突磨除＋枕頸植骨融合術：該術式是目前治療顱頸交界區畸形腹側不可復位性壓迫的最常用手術方式，手術時，可以直接到達顱頸交界區的腹側面，不會損傷周圍重大的血管和神經，可切除寰椎前弓、齒狀突以達到松解粘連、解除關節絞鎖的目的，既可達到減壓又能起到復位的雙重目的。由于CT在骨性結構顯示方面的優勢，術中CT結合導航系統在提高導航系統的準確性的同時可以術中判斷減壓情況，不僅提高了手術成功率，也減少了術中并發癥的發生，該術式在神經外科綜合實力較強的大型醫院已趨于成熟。

5 結 語 目前，對于Chiari畸形的最安全有效的手術方式仍存在很大的爭議，主要的分歧在于手術的安全性和有效性缺乏大量的臨床實驗結果，Chiari畸形經常伴發其他腦或脊髓的疾病，因此在診斷過程中，除了需關注顱頸交界區的其他發育不良畸形外，應對Chiari畸形進行全面和系統的分析，選擇最佳的手術方式，提高手術的安全性及有效性。

［1］ 肖國民，王運杰.72例Chiari畸形合并脊髓空洞癥的顯微外科治療體［J］.中國醫科大學學報，2012，41（3）：283－284.

［2］ 羅文偉.Chiari畸形的研究進展［J］.慢性病學雜志，2010，12（7）：660－662.

［3］ 王卿峰，崔彥奎.Chiari畸形的手術治療［J］.臨床研究，2012，19（15）：24－25.

［4］ 湯四昌.Chiari畸形的診斷與治療的進展［J］.中國臨床神經外科雜志，2009，14（2）：121－122.

［5］ 蘇雨行，李 剛.小腦扁桃體下疝并脊髓空洞癥的診治進展［J］.中華神經醫學雜志，2006，5（3）：322－324.

［6］ 張立華.Chiari畸形診斷與治療的研究進展［J］.立體定向和功能性神經外科雜志，2012，24（4）：253－256.

［7］ 李鵬超，劉 勇.Chiari畸形外科治療回顧與進展［J］.中國臨床神經外科雜志，2012，12（4）：389－392.

［8］ VanaclochaV，Saiz－Sapena N.Duraplasty with freeze－dried cadaveric dura versus occipital pericranium for Chiari typeⅠmalformation：comparative study［J］.Acta Neurochir（Wien），1997，139：112－119.

［9］ KlekampJ，Batzdorf U，SamiiM，et al.The surgical treatment of Chiari Ⅰ malformation［J］.Acta Neurochir（Wien），1996，138：788－801.

［10］ 張遠征，周定標，喬光宇，等.枕大池重建術治療Chiari畸形合并脊髓空洞［J］.中華神經外科雜志，2000，16：45－47.