頸部良性對稱性脂肪瘤病2例

孟 庚，凌寶存

例1 男，47歲。因發現頸部及頭面部包塊3年余，于2013－01－13 入院。患者酗酒 7～8 年，1 kg/d 左右。 查體：頸部對稱，頸軟，無抵抗感，頸靜脈無怒張及異常搏動，氣管居中，頸部明顯增粗，環繞1圈，上至下頜骨，下界達鎖骨下水平，質軟，活動可，雙側耳前、耳郭后、下頜區、頸前區、鎖骨上區各見約 2 cm×3 cm、5 cm×5 cm、6 cm×6 cm 大小包塊， 雙側枕后至耳郭后可見各約8 cm×8 cm大小包塊，表皮無紅腫、破潰，質軟，邊界觸不清，無壓痛，局部未聞及血管雜音。包塊以正中線為中心，呈對稱性分布。頸部CT示：面頸部、上胸部皮下脂肪對稱性大量堆積，未見明顯包膜，堆積脂肪內局部顯示小線狀影，相應肌肉受壓、變細薄。CT意見：考慮頸面部良性對稱性脂肪過多癥。經術前準備，于2013－01－17下午在全麻下行頸部多發脂肪瘤部分切除術。術中見脂肪樣結節彌漫性生長，無明顯界限，無完整包膜，頸前肌肉明顯萎縮。因全部切除較困難，遂行頸部鎖骨上區腫塊大部切除，放置負壓引流管。術后4 d患者恢復尚可，再次在全麻下行枕后兩側腫塊切除術并放置負壓引流管。術后病理回示：（頭面頸部）脂肪組織增生。目前患者恢復良好。

例2 男，69歲。因發現頸部及頭面部包塊8年余，于2013－01－14入院。既往酗酒。查體：頸軟，無抵抗感，頸部明顯增粗畸形，頸靜脈無怒張及異常搏動，氣管居中，頸前兩側頜下區、頸兩側、鎖骨上區可見多個腫塊，大者約10 cm×6 cm大小，上至下頜骨以上，下至鎖骨水平以下，頸后枕部至耳郭后、兩側肩胛下區亦對稱性有約10 cm×10 cm、5 cm×6 cm大小腫塊，表面無紅腫、破潰，質軟，無壓痛，邊界不甚清，活動差，腫塊以正中線為中心，兩側呈對稱性分布，局部未聞及血管雜音。CT檢查示：掃描野面頸部、枕后部、上胸背部、上縱隔內皮下及肌間隙對稱性顯示大量脂肪堆積，無包膜，局部堆積脂肪顯示線狀影，相應區域肌肉組織變薄，后咽腔局部、氣管受壓顯細。CT意見：考慮面頸部、上胸背部對稱性脂肪過多癥。經術前準備，于2013－01－18上午在全麻下行頸部多發脂肪瘤切除術。術中見腫瘤彌漫生長，無明顯界限，無完整包膜，頸前肌肉明顯萎縮。分別于雙側鎖骨上區、頸前區、雙側頜下區切除脂肪樣腫塊，并放置負壓引流管。術后病理示：多發性脂肪瘤。目前患者恢復良好。

良性對稱性脂肪瘤病 （benign symmetric lipo－matosis，BSL），是一種罕見的脂肪代謝障礙引起的脂肪組織彌漫性、對稱性沉積于頸肩部皮下淺筋膜間隙和（或）深筋膜間隙的疾病。該病在地中海地區發病率最高，全世界已有200余例患者有明確文獻報道，國內報道很少。該病病因未明，但60%～90%的患者有酗酒史，因此長期飲酒是該病的誘因之一。病理機制是兒茶酚胺作用下的脂肪分解存在缺陷所致。棕色脂肪細胞含有豐富的線粒體，長期酒精等刺激使線粒體中與脂肪分解代謝有關的大分子發生基因突變，造成脂肪代謝障礙，呈瘤樣增生。該病多見于中老年男性，主要表現為雙頸部、枕部、項部、肩部、頜下、胸骨上窩、鎖骨上窩對稱性分布的無痛性脂肪團塊，類似腫瘤病變，常導致頸部畸形、活動受限，呈“牛頸”或“駝峰背”樣外形，影響日常生活和容貌，給患者帶來極大的心理壓力。少數患者也可因腫塊壓迫氣管和食道，引起呼吸和吞咽困難等不適。該病的診斷主要依靠體格檢查。體格檢查可發現典型的倉鼠臉，馬項圈、水牛背的變形。CT和磁共振檢查對脂肪的分布及生長浸潤程度有一定的參考。根據脂肪堆積的組織位置，該病分為3類：①馬德龍脂肪頸（環繞頸部發病）；②偽強壯類（環繞肩部和后背）；③女性類（環繞臀部和腹部）。該病無根治方法，臨床治療上主要包括長期隨訪和外科切除。發生惡變極其罕見，有文獻報道的惡變患者只有1例。盡管脂肪增多癥認為是一種良性疾病，但病史較長的患者也會出現消化道、呼吸道的壓迫作用，從而導致呼吸、吞咽困難。長期隨訪主要是預防可能的并發癥如呼吸困難和吞咽困難。一旦出現壓迫癥狀，則必須采取外科手術。一般采用清掃頸部脂肪腫塊的方法，保留頸部肌肉和重要器官，沿頸筋膜徹底切除增生脂肪。另外，出于美學方面，也應積極手術。脂肪切除和抽脂術是主要的選擇方式，其中抽脂術是一種安全而又簡便的方法。手術后必須注意負壓引流，避免形成積液造成局部感染，影響切口愈合。該病復發率較高，患者可能需要進行多次手術治療。