頸部良性對(duì)稱(chēng)性脂肪瘤病2例

孟 庚，凌寶存

例1 男，47歲。因發(fā)現(xiàn)頸部及頭面部包塊3年余，于2013－01－13 入院。患者酗酒 7～8 年，1 kg/d 左右。 查體：頸部對(duì)稱(chēng)，頸軟，無(wú)抵抗感，頸靜脈無(wú)怒張及異常搏動(dòng)，氣管居中，頸部明顯增粗，環(huán)繞1圈，上至下頜骨，下界達(dá)鎖骨下水平，質(zhì)軟，活動(dòng)可，雙側(cè)耳前、耳郭后、下頜區(qū)、頸前區(qū)、鎖骨上區(qū)各見(jiàn)約 2 cm×3 cm、5 cm×5 cm、6 cm×6 cm 大小包塊， 雙側(cè)枕后至耳郭后可見(jiàn)各約8 cm×8 cm大小包塊，表皮無(wú)紅腫、破潰，質(zhì)軟，邊界觸不清，無(wú)壓痛，局部未聞及血管雜音。包塊以正中線(xiàn)為中心，呈對(duì)稱(chēng)性分布。頸部CT示：面頸部、上胸部皮下脂肪對(duì)稱(chēng)性大量堆積，未見(jiàn)明顯包膜，堆積脂肪內(nèi)局部顯示小線(xiàn)狀影，相應(yīng)肌肉受壓、變細(xì)薄。CT意見(jiàn)：考慮頸面部良性對(duì)稱(chēng)性脂肪過(guò)多癥。經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備，于2013－01－17下午在全麻下行頸部多發(fā)脂肪瘤部分切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)脂肪樣結(jié)節(jié)彌漫性生長(zhǎng)，無(wú)明顯界限，無(wú)完整包膜，頸前肌肉明顯萎縮。因全部切除較困難，遂行頸部鎖骨上區(qū)腫塊大部切除，放置負(fù)壓引流管。術(shù)后4 d患者恢復(fù)尚可，再次在全麻下行枕后兩側(cè)腫塊切除術(shù)并放置負(fù)壓引流管。術(shù)后病理回示：（頭面頸部）脂肪組織增生。目前患者恢復(fù)良好。

例2 男，69歲。因發(fā)現(xiàn)頸部及頭面部包塊8年余，于2013－01－14入院。既往酗酒。查體：頸軟，無(wú)抵抗感，頸部明顯增粗畸形，頸靜脈無(wú)怒張及異常搏動(dòng)，氣管居中，頸前兩側(cè)頜下區(qū)、頸兩側(cè)、鎖骨上區(qū)可見(jiàn)多個(gè)腫塊，大者約10 cm×6 cm大小，上至下頜骨以上，下至鎖骨水平以下，頸后枕部至耳郭后、兩側(cè)肩胛下區(qū)亦對(duì)稱(chēng)性有約10 cm×10 cm、5 cm×6 cm大小腫塊，表面無(wú)紅腫、破潰，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，邊界不甚清，活動(dòng)差，腫塊以正中線(xiàn)為中心，兩側(cè)呈對(duì)稱(chēng)性分布，局部未聞及血管雜音。CT檢查示：掃描野面頸部、枕后部、上胸背部、上縱隔內(nèi)皮下及肌間隙對(duì)稱(chēng)性顯示大量脂肪堆積，無(wú)包膜，局部堆積脂肪顯示線(xiàn)狀影，相應(yīng)區(qū)域肌肉組織變薄，后咽腔局部、氣管受壓顯細(xì)。CT意見(jiàn)：考慮面頸部、上胸背部對(duì)稱(chēng)性脂肪過(guò)多癥。經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備，于2013－01－18上午在全麻下行頸部多發(fā)脂肪瘤切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤彌漫生長(zhǎng)，無(wú)明顯界限，無(wú)完整包膜，頸前肌肉明顯萎縮。分別于雙側(cè)鎖骨上區(qū)、頸前區(qū)、雙側(cè)頜下區(qū)切除脂肪樣腫塊，并放置負(fù)壓引流管。術(shù)后病理示：多發(fā)性脂肪瘤。目前患者恢復(fù)良好。

良性對(duì)稱(chēng)性脂肪瘤病 （benign symmetric lipo－matosis，BSL），是一種罕見(jiàn)的脂肪代謝障礙引起的脂肪組織彌漫性、對(duì)稱(chēng)性沉積于頸肩部皮下淺筋膜間隙和（或）深筋膜間隙的疾病。該病在地中海地區(qū)發(fā)病率最高，全世界已有200余例患者有明確文獻(xiàn)報(bào)道，國(guó)內(nèi)報(bào)道很少。該病病因未明，但60%～90%的患者有酗酒史，因此長(zhǎng)期飲酒是該病的誘因之一。病理機(jī)制是兒茶酚胺作用下的脂肪分解存在缺陷所致。棕色脂肪細(xì)胞含有豐富的線(xiàn)粒體，長(zhǎng)期酒精等刺激使線(xiàn)粒體中與脂肪分解代謝有關(guān)的大分子發(fā)生基因突變，造成脂肪代謝障礙，呈瘤樣增生。該病多見(jiàn)于中老年男性，主要表現(xiàn)為雙頸部、枕部、項(xiàng)部、肩部、頜下、胸骨上窩、鎖骨上窩對(duì)稱(chēng)性分布的無(wú)痛性脂肪團(tuán)塊，類(lèi)似腫瘤病變，常導(dǎo)致頸部畸形、活動(dòng)受限，呈“牛頸”或“駝峰背”樣外形，影響日常生活和容貌，給患者帶來(lái)極大的心理壓力。少數(shù)患者也可因腫塊壓迫氣管和食道，引起呼吸和吞咽困難等不適。該病的診斷主要依靠體格檢查。體格檢查可發(fā)現(xiàn)典型的倉(cāng)鼠臉，馬項(xiàng)圈、水牛背的變形。CT和磁共振檢查對(duì)脂肪的分布及生長(zhǎng)浸潤(rùn)程度有一定的參考。根據(jù)脂肪堆積的組織位置，該病分為3類(lèi)：①馬德龍脂肪頸（環(huán)繞頸部發(fā)病）；②偽強(qiáng)壯類(lèi)（環(huán)繞肩部和后背）；③女性類(lèi)（環(huán)繞臀部和腹部）。該病無(wú)根治方法，臨床治療上主要包括長(zhǎng)期隨訪(fǎng)和外科切除。發(fā)生惡變極其罕見(jiàn)，有文獻(xiàn)報(bào)道的惡變患者只有1例。盡管脂肪增多癥認(rèn)為是一種良性疾病，但病史較長(zhǎng)的患者也會(huì)出現(xiàn)消化道、呼吸道的壓迫作用，從而導(dǎo)致呼吸、吞咽困難。長(zhǎng)期隨訪(fǎng)主要是預(yù)防可能的并發(fā)癥如呼吸困難和吞咽困難。一旦出現(xiàn)壓迫癥狀，則必須采取外科手術(shù)。一般采用清掃頸部脂肪腫塊的方法，保留頸部肌肉和重要器官，沿頸筋膜徹底切除增生脂肪。另外，出于美學(xué)方面，也應(yīng)積極手術(shù)。脂肪切除和抽脂術(shù)是主要的選擇方式，其中抽脂術(shù)是一種安全而又簡(jiǎn)便的方法。手術(shù)后必須注意負(fù)壓引流，避免形成積液造成局部感染，影響切口愈合。該病復(fù)發(fā)率較高，患者可能需要進(jìn)行多次手術(shù)治療。