Sweet綜合征21例臨床分析

謝博　簡仁杰

[摘要] 目的 探討Sweet綜合征的臨床特點，提高對本病的認識。方法 回顧性分析21例Sweet綜合征患者臨床資料和隨訪資料。結果 21例（100%）患者均出現疼痛性紅色斑塊或結節，18例（85.7%）出現假性水皰，15例（71.4%）伴有體溫升高，9例（42.9%）皮損位于面頸部，7例（33.3%）位于上肢和手部，3例（14.3%）位于軀干部，2例（9.5%）位于下肢。21例表皮層均完整，其中1例表皮層見中性粒細胞浸潤，21例真皮層上中部均可見中性粒細胞浸潤，其中3例并可見較多的淋巴細胞浸潤，2例可見嗜酸性粒細胞浸潤，17例可見真皮乳頭水腫，4例伴有核塵，2例皮下組織也可見中性粒細胞浸潤。19例系統應用糖皮質激素療效確切。 結論 Sweet 綜合征多見于中青年女性，以疼痛性紅斑或結節、假性水皰伴發熱為主要臨床表現，皮損多發生于面頸部、軀干部及四肢部，可并發其它系統疾病，病理特點為真皮內以嗜中性粒細胞浸潤為主，系統應用糖皮質激素是有效的治療方法

[關鍵詞] 假性水皰；痛性紅斑；Sweet綜合征；中性細胞浸潤；發熱

[中圖分類號] R758.6 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2014）08-0155-03

Sweet 綜合征（sweets syndrome，SS）是一種反應性炎性皮膚病，又稱急性發熱性嗜中性皮病，臨床發病率較低，主要臨床表現為體溫升高、疼痛性紅色斑塊或結節，實驗室檢查外周血白細胞和中性粒細胞增多，組織病理學檢查可見真皮層中性粒細胞浸潤[1，2]。Sweet 綜合征多為特發性，但血液系統疾病、感染性疾病、惡性腫瘤等多種因素也可誘發本病[3]，本文通過回顧性分析21例Sweet綜合征患者的臨床資料，以提高對本病的認識，為本病的診斷和治療提供依據。

1資料與方法

1.1一般資料

21例患者均為2008年2月～2013年8月期間在我院皮膚性病科門診就診者，男7例，女14例，年齡24～67歲，平均41.2歲，發病時間2～35 d，平均11.2 d。21例患者均符合Sweet綜合征的診斷標準[4]，主要標準：①有急性發作的疼痛性紅色斑塊或結節；②組織病理可見真皮中性粒細胞浸潤，而無白細胞碎裂性血管炎表現。次要標準：①皮損出現前有特異性呼吸道或胃腸道感染或預防接種史；②伴有體溫升高，>38℃；③實驗室檢查異常，紅細胞沉降率>20 mm/h、C反應蛋白升高、白細胞>8×109/L、中性粒細胞>70%，以上有3項或4項符合；④激素或碘化鉀治療效果明顯。所有患者均滿足2項主要標準或3項以上次要標準。

1.2方法

綜合性分析21例患者的臨床表現、病理特征、實驗室檢查等資料。

2結果

2.1臨床表現

21例（100.0%）患者均出現疼痛性紅色斑塊或結節，18例（85.7%）出現假性水皰（圖1），2例（9.5%）伴有病變區域皮膚潰瘍，15例（71.4%）有不同程度體溫升高，體溫最低38.1℃，最高40.2℃，3例（14.3%）伴有關節疼痛。9例（42.9%）皮損位于1個部位，12例（57.1%）位于2個部位以上；9例（42.9%）皮損位于面頸部，7例（33.3%）位于上肢和手部，3例（14.3%）位于軀干部，2例（9.5%）位于下肢。15例患者伴有全身乏力，4例發病前有上呼吸道感染史，并伴有咳嗽癥狀，2例伴有牙痛和牙齦出血，1例伴有鞏膜充血。

2.2伴隨疾病

10例（47.6%）患者伴隨其他疾病，其中2例為乳腺癌，1例為子宮肌瘤，1例并發機化性肺炎，1例并發復發性多軟骨炎，2例為骨髓異常增生綜合征，2例為糖尿病，1例為再生障礙性貧血。

2.3實驗室檢查

18例外周血白細胞>8×109/L，且中性粒細胞>70%，16例紅細胞沉降率>20 mm/h，19例血漿C反應蛋白含量升高，21例尿常規、便常規及肝腎功能均正常。

2.4病理檢查

21例表皮層均完整，其中1例表皮層見中性粒細胞浸潤（圖2），21例真皮層上中部均可見中性粒細胞浸潤，4例伴有核塵（圖4），其中3例并可見較多的淋巴細胞浸潤，2例可見嗜酸性粒細胞浸潤，17例可見真皮乳頭水腫（圖3），2例皮下組織也可見中性粒細胞浸潤（圖5）。

圖1 背部及上肢紅斑、假性水皰

圖2 表皮層中性粒細胞浸潤（HE×100） 圖3 真皮乳頭水腫（HE×100）

2.5治療

19例患者均系統應用糖皮質激素治療，用藥劑量相當于強的松（25～50）mg/d，多數患者1周內紅斑、結節及發熱等癥狀明顯緩解，后逐漸減量至停藥。9例患者1年內復發，再次應用激素治療，取得滿意療效。2例并發糖尿病患者采用氨苯砜、雷公藤多甙口服治療。

3討論

Sweet 綜合征是一種臨床發病率極低的皮膚疾病，多發于30～60歲，也可發生于兒童和青年人，偶有嬰幼兒和新生兒發病的報道，有學者認為新生兒罹患Sweet 綜合征可能是機體系統性病變的潛在標志[5]，本病多發于女性，有報道男女發病率之比為1∶4，本組病例女性稍多于男性，但相差不大，可能與病例數較少有關，發病年齡分布在24～67歲，與文獻報道基本相符。Sweet 綜合征主要癥狀為突然發作的水腫性紅斑或結節，表現為不規則紅色或暗紅色水腫型斑塊，伴有明顯的疼痛感，皮損稍高出皮膚表面，表面可有潰瘍形成，邊緣不規整。皮損常表現為假水皰樣，假性水皰是Sweet 綜合征的一個重要特征[6]，本組85.7%的患者在病情發展過程中出現假性水皰，紅斑或結節可單發、多發或融合成片，部分皮膚有萎縮，病變消退后可遺留色素沉著，皮損多發于面頸部、軀干部和四肢部，也有眼、腎臟、肺部等少見部位的報道[1]。發熱也是Sweet 綜合征的重要臨床表現，以中高熱為主，體溫多在39℃～40℃，部分患者也可為低熱，發熱可與紅斑或結節同時出現或先后出現，本組有15例（71.4%）患者出現發熱，體溫38.1℃～40.2℃，與文獻報道相符[7]。endprint

Sweet 綜合征臨床可分為3型[8]：①特發型：中年女性多見，多與炎癥性疾病或妊娠有關；②惡性腫瘤相關型，多與骨髓增殖性疾病或者實體腫瘤有關，本組2例乳腺癌和2例骨髓異常增生綜合征均歸此型；③藥物相關型，臨床少見，主要由非甾體抗炎藥、粒細胞集落刺激因子、米諾環素、呋塞米等引起的機體藥物反應，另外臨床也有硫唑嘌呤誘導Sweet 綜合征的報道[9]。病理學表現主要為真皮層中性粒細胞浸潤、真皮乳頭水腫，可伴有白細胞碎裂性血管炎。但國外有真皮組織中嗜酸性粒細胞或淋巴細胞浸潤的報道[10]，本組3例真皮層并可見較多的淋巴細胞浸潤，1例表皮層、2例皮下組織可見中性粒細胞浸潤，另外中性粒細胞的凝結作用使之游走于表皮和皮下組織，與毛玉潔等[6]研究結果一致，本組外周血白細胞計數、中性粒細胞比例增加、血沉增快及C反應蛋白濃度升高患者所占比例較高，與文獻報道一致[4]。

Sweet 綜合征結合臨床和病理學表現多能夠明確診斷，但需與持久性隆起性紅斑、玫瑰痤瘡、單純皰疹、壞疽性膿皮病、變應性皮膚血管炎等多種疾病鑒別。糖皮質激素可快速緩解皮損和皮損以外的癥狀，Reina D 等[11]對1例合并骨髓異常增生綜合征的本病患者采用激素治療效果欠佳，并認為激素治療可能無法控制Sweet 綜合征病情，本組19例患者系統應用中等劑量糖皮質激素后療效確切。另外碘化鉀、秋水仙堿、氨苯砜、雷公藤多甙等也為Sweet 綜合征可選擇的治療藥物，治療方式可采用外用或皮損內激素注射等。但也有個別病例治療后病情容易反復。

綜上，Sweet 綜合征多見于中青年女性，以疼痛性紅斑或結節伴發熱為主要臨床表現，皮損多發生于面頸部、軀干部及四肢部，可并發其他系統疾病，病理特點以真皮內嗜中性粒細胞浸潤為主，系統應用糖皮質激素是有效的治療方法。

[參考文獻]

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[3] 徐宏慧，肖汀，高興華，等. Sweet 綜合征 42 例分析[J].中國醫科大學學報，2009，38（4）：315-316.

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[9] Flores Martín IM，López-Sáez MP，Brugaletta Matheus DC，et al. Azathioprine-induced Sweet's syndrome[J]. J Investig Allergol Clin Immunol，2012，22（1）：66-67.

[10] Vignon-Pennamen MD， Juillard C， Rybojad M， et al. Chronicrecurrent lymphocytic Sweet syndrome as a predictive marker of myelodysplasia： a report of 9 cases[J]. Arch Dermatol， 2006，142（9）： 1170-1176.

[11] Reina D，Cerdà D，Roig D，et al. Sweet syndrome associated with myelodysplastic syndrome： Report of a case. Review of the literature[J]. Reumatol Clin，2013， 9（4）：246-247.

（收稿日期：2013-12-11）endprint

Sweet 綜合征臨床可分為3型[8]：①特發型：中年女性多見，多與炎癥性疾病或妊娠有關；②惡性腫瘤相關型，多與骨髓增殖性疾病或者實體腫瘤有關，本組2例乳腺癌和2例骨髓異常增生綜合征均歸此型；③藥物相關型，臨床少見，主要由非甾體抗炎藥、粒細胞集落刺激因子、米諾環素、呋塞米等引起的機體藥物反應，另外臨床也有硫唑嘌呤誘導Sweet 綜合征的報道[9]。病理學表現主要為真皮層中性粒細胞浸潤、真皮乳頭水腫，可伴有白細胞碎裂性血管炎。但國外有真皮組織中嗜酸性粒細胞或淋巴細胞浸潤的報道[10]，本組3例真皮層并可見較多的淋巴細胞浸潤，1例表皮層、2例皮下組織可見中性粒細胞浸潤，另外中性粒細胞的凝結作用使之游走于表皮和皮下組織，與毛玉潔等[6]研究結果一致，本組外周血白細胞計數、中性粒細胞比例增加、血沉增快及C反應蛋白濃度升高患者所占比例較高，與文獻報道一致[4]。

Sweet 綜合征結合臨床和病理學表現多能夠明確診斷，但需與持久性隆起性紅斑、玫瑰痤瘡、單純皰疹、壞疽性膿皮病、變應性皮膚血管炎等多種疾病鑒別。糖皮質激素可快速緩解皮損和皮損以外的癥狀，Reina D 等[11]對1例合并骨髓異常增生綜合征的本病患者采用激素治療效果欠佳，并認為激素治療可能無法控制Sweet 綜合征病情，本組19例患者系統應用中等劑量糖皮質激素后療效確切。另外碘化鉀、秋水仙堿、氨苯砜、雷公藤多甙等也為Sweet 綜合征可選擇的治療藥物，治療方式可采用外用或皮損內激素注射等。但也有個別病例治療后病情容易反復。

綜上，Sweet 綜合征多見于中青年女性，以疼痛性紅斑或結節伴發熱為主要臨床表現，皮損多發生于面頸部、軀干部及四肢部，可并發其他系統疾病，病理特點以真皮內嗜中性粒細胞浸潤為主，系統應用糖皮質激素是有效的治療方法。

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（收稿日期：2013-12-11）endprint

Sweet 綜合征臨床可分為3型[8]：①特發型：中年女性多見，多與炎癥性疾病或妊娠有關；②惡性腫瘤相關型，多與骨髓增殖性疾病或者實體腫瘤有關，本組2例乳腺癌和2例骨髓異常增生綜合征均歸此型；③藥物相關型，臨床少見，主要由非甾體抗炎藥、粒細胞集落刺激因子、米諾環素、呋塞米等引起的機體藥物反應，另外臨床也有硫唑嘌呤誘導Sweet 綜合征的報道[9]。病理學表現主要為真皮層中性粒細胞浸潤、真皮乳頭水腫，可伴有白細胞碎裂性血管炎。但國外有真皮組織中嗜酸性粒細胞或淋巴細胞浸潤的報道[10]，本組3例真皮層并可見較多的淋巴細胞浸潤，1例表皮層、2例皮下組織可見中性粒細胞浸潤，另外中性粒細胞的凝結作用使之游走于表皮和皮下組織，與毛玉潔等[6]研究結果一致，本組外周血白細胞計數、中性粒細胞比例增加、血沉增快及C反應蛋白濃度升高患者所占比例較高，與文獻報道一致[4]。

Sweet 綜合征結合臨床和病理學表現多能夠明確診斷，但需與持久性隆起性紅斑、玫瑰痤瘡、單純皰疹、壞疽性膿皮病、變應性皮膚血管炎等多種疾病鑒別。糖皮質激素可快速緩解皮損和皮損以外的癥狀，Reina D 等[11]對1例合并骨髓異常增生綜合征的本病患者采用激素治療效果欠佳，并認為激素治療可能無法控制Sweet 綜合征病情，本組19例患者系統應用中等劑量糖皮質激素后療效確切。另外碘化鉀、秋水仙堿、氨苯砜、雷公藤多甙等也為Sweet 綜合征可選擇的治療藥物，治療方式可采用外用或皮損內激素注射等。但也有個別病例治療后病情容易反復。

綜上，Sweet 綜合征多見于中青年女性，以疼痛性紅斑或結節伴發熱為主要臨床表現，皮損多發生于面頸部、軀干部及四肢部，可并發其他系統疾病，病理特點以真皮內嗜中性粒細胞浸潤為主，系統應用糖皮質激素是有效的治療方法。

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