先天性肺囊性疾病的研究現狀

歐姜鳳　彭東紅

[摘要] 先天性肺囊性疾病是一種較少見的先天性肺發育異常，包括先天性囊性腺瘤樣畸形、支氣管源性肺囊腫、先天性大葉性肺氣腫、肺隔離癥四型。發病機制尚不明確，但各具特點。臨床表現相似。胸部X線及CT為國內主要診斷手段，國外則多為產前超聲。盡早手術切除為治療首選，手術時機、手術方式及手術范圍的選擇一直存在爭議。本文僅對此類疾病的研究現狀作一綜述。

[關鍵詞] 先天性囊性腺瘤樣畸形；支氣管源性肺囊腫；先天性大葉性肺氣腫；肺隔離癥

[中圖分類號] R682.16 [文獻標識碼] A [文章編號] 1673-9701（2014）08-0158-03

先天性肺囊性疾病是一種較少見的先天性肺發育異常，現多采用Stocker 標準，將其分為先天性囊性腺瘤樣畸形、支氣管源性肺囊腫、先天性大葉性肺氣腫、肺隔離癥四種類型。臨床上較少見，國內外均未見大宗病例報道。其發病機制、是否手術、手術時機及范圍的選擇等方面一直存在爭議，本文主要對此類疾病的研究現狀作一綜述。

1 先天性囊性腺瘤樣畸形（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM）

CCAM是一種少見的下呼吸道發育異常，發生率為1∶25000～1∶35000[1]。發病機制尚不清楚，胎兒肺芽發育過程中受未知因素影響而致細支氣管發育停滯，肺泡不發育并引起肺間質大量增生成為現在普遍觀點。但Ankers等提出部分CCAM實為繼發于支氣管閉鎖。纖維母細胞生長因子家族基因的異常表達、血管內皮生長因子[2]及轉化生長因子TGF-β1[3]亦在CCAM發病中起作用。

因Stocker5型分類法難以與支氣管源性肺囊腫和胸膜肺母細胞瘤相鑒別，現仍多采用三型分類法將其分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。……