李漢忠
(赤峰學院 附屬醫院,內蒙古 赤峰 024000)
特發性血小板減少性紫癜(ITP)是一種復雜的多種機制參與的獲得性自身免疫性疾病,目前國際上稱為免疫性血小板減少癥,是由于患者對自身血小板抗原的免疫喪失耐受性,產生免疫介導的血小板過度破壞和血小板生成受抑.臨床以廣泛的皮膚黏膜及內臟出血、血小板減少、骨髓巨核細胞發育成熟障礙、血小板生存時間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現等為特征.臨床上常規使用糖皮質激素或免疫抑制劑及(或)脾切除等治療.但一些急性重癥和慢性難治性的病例由于出現嚴重和(或)多部位出血,或血小板PLT<20×109/L,有中樞神經出血的危險,即所謂的ITP急癥,需要改用新的方案治療.臨床多數醫生習慣采用靜脈注射丙種免疫球蛋白,但近年來由于丙種免疫球蛋白市場緊缺,價格昂貴限制了臨床應用[1].
我們使用大劑量甲基強的松龍沖擊治療40例急危重ITP患者,取得了明顯療效,現報告如下.
68例ITP患者,均為我院2008年1月至2012年7月住院病例,診斷均符合血液病學診斷標準,按入院先后隨機分為兩組:治療組(用甲基強的松龍治療)40例,男10例,女30例,年齡15—70歲,平均年齡39.2歲,治療前血小板計數(1—19)×109/L,均值(8.25±2.35)×109/L,病程1周—4月,就診時廣泛皮膚出血3例,月經過多10例.對照組(用強的松口服)28例,男8例,女20例,年齡17—69歲,平均年齡35.5歲,治療前血小板數(3-19)×109/L,均值(8.0±2.50)×109/L,病程3天—5月,就診時廣泛皮膚出血7例,黏膜出血10例,消化道出血1例,泌尿道出血3例,月經過多10例.
治療組:用甲基強的松龍30mg/(kg·d)靜脈滴注,連用3d后改強的松1mg/(kg·d)口服,連用2周.對照組:1mg/(kg·d)口服,連用 2周.兩組病人均使用酚磺乙胺、益血生膠囊等一般治療.兩組病人在性別組成、年齡分布經檢驗無顯著性差異,在治療前血小板計數經檢驗亦無統計學意義.
按第二屆全國血液學學術會議擬定的TTP療效標準如下[2]:顯效:血小板計數>100×109/L,無出血癥狀;良效:血小板計數為(50~100)×109/L,無或基本無出血癥狀;進步:血小板有所上升,出血癥狀改善;無效:血小板計數及出血癥狀無改善.
治療組與對照組療效比較有顯著差異,治療組療效優于對照組,尤其是顯效率(P<0.01).

表1 兩種治療方案療效比較
治療組2周后血小板回升速度顯著快于對照組,兩者比較具有統計學意義(P<0.001).

表2 兩組治療前后血小板比較(X±S)(×109/L)
治療組有5例在沖擊過程中上腹部不適、失眠,經用助消化藥、安定等可緩解,1例出現肝損害,經加用保肝護肝藥后,ALT恢復正常.對照組4例出現高血糖,4例在治療過程中出現柯心興氏綜合征,有2例出現高血壓,頭痛.
本文旨在討論重癥ITP的治療措施,對于重癥ITP,目前主要的治療包括靜脈滴注大劑量丙種球蛋白、大劑量甲潑尼龍、輸注血小板等.我們提出診斷ITP重癥患者的條件,符合下列2條或2條以上者 屬 于 重 癥 :(1)PLT<20×109/L;(2)PLT<35×109/L,但近期內出血嚴重導致重度貧血Hb<60g/L或出現休克;(3)有嚴重黏膜出血或(和)2個以上部位出血(如皮膚出血點和瘀斑,口腔黏膜出血或齦血,鼻出血,消化道出血,泌尿道出血,月經量過多,眼底出血和顱內出血等);(4)需緊急手術或分娩者.本文中所有病例均符合上述診斷條件[3].大劑量丙種球蛋白具有明確的療效,但因價格昂貴,限制了一部分患者的使用.我們對40例ITP患者采用大劑量甲基強的松龍沖擊治療,亦取得了很好療效,血小板約2d后開始上升,其顯效率77.5%,而且血小板上升速度明顯快于對照組.大劑量甲潑尼龍治療ITP多認為有以下機制:(1)減少自身抗體生成及減輕抗原抗體反應;(2)抑制單核一巨噬系統對血小板的破壞;(3)改善毛細血管通透性;(4)刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放.
甲潑尼龍相對其他糖皮質激素類藥具有起效快、作用強、體內殘留時間短、對下丘腦—垂體—腎上腺軸無抑制、副作用小、價格低廉等許多優點,我們認為值得推廣.
〔1〕龐麗萍,楊保青,孟慶祥,等.特發性血小板減少性紫癜的病因及療效探討[J].臨床血液學雜志,2005,18(1):11-13.
〔2〕張之南,沈梯.血液病診斷及療效標準[M].北京:科學出版社,2007.172-176.
〔3〕方圻.現代內科學[M].北京:人民軍醫出版社,1995.2316-2321.