囊性腎瘤20例臨床病理分析

安云霞，韋立新，李 杰，范軍振

解放軍總醫院 病理科，北京 100853

囊性腎瘤20例臨床病理分析

安云霞，韋立新，李 杰，范軍振

解放軍總醫院 病理科，北京 100853

目的 研究囊性腎瘤的臨床特點、病理學形態、免疫表型和鑒別診斷。方法收集我院2006 - 2013年經病理確診的囊性腎瘤20例，總結與分析其臨床特點、組織學形態及免疫組化表達情況，并探討其鑒別診斷。結果囊性腎瘤男性略多于女性，平均年齡52歲，臨床癥狀多為體檢發現腎腫物。影像學(B超、CT、MRI)方法提示腎囊性占位性病變。腫物多累及腎左側，位于中下極者略多，最大徑平均值為3.0 cm。腫瘤以手術切除為主，其中后腹腔鏡下腎根治性切除術7例，腎部分切除術6例，保留腎單位腎腫瘤剜除術5例，腎囊腫去頂減壓術2例。大體為囊性腫物，鏡下囊壁襯附扁平、立方或鞋釘樣上皮細胞。間隔多為纖維組織樣。免疫組化染色顯示：上皮細胞陽性例數/總例數為細胞角蛋白(cytokeratin，CK) (7/7)、CK7(2/3)、CK19(1/1)、CD10(1/7)，間質細胞陽性例數/總例數為孕激素受體(3/3)、雌激素受體(2/3)、CD10(1/7)。結論囊性腎瘤是發生于腎的罕見的良性囊性腫瘤。其臨床表現無特異性。影像學檢查是發現本病的常用手段，病理學檢查是確診本病的金標準。本病應與多房囊性腎細胞癌和部分囊狀分化的腎母細胞瘤鑒別。其治療以手術切除為主。

囊性腎瘤；病理學特點；診斷，鑒別

腎囊性病變種類繁多，有遺傳性、發育性和獲得性3大類[1]。其中囊性腎瘤與多房囊性腎細胞癌及部分囊狀分化的腎母細胞瘤容易引起混淆[2]。本文回顧我院經病理確診的囊性腎瘤20例，總結其臨床表現、病理學特點及治療手段，以提高對該病的認識能力。

資料和方法

1 資料 收集2006 - 2013年在本院接受治療并經病理確診的囊性腎瘤20例。其中男性12例，女性8例。年齡29 ～ 79歲，平均52歲。臨床表現為無痛性肉眼血尿3例，腰部劇烈脹痛1例，體檢發現腎腫瘤16例。B超、CT、MRI均提示囊性占位性病變。

2 腫瘤處理 后腹腔鏡下腎根治性切除術7例，后腹腔鏡下腎部分切除術6例，后腹腔鏡下保留腎單位腎腫瘤剜除術5例，后腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術2例。手術切除腫瘤標本均送病理檢查。

3 病理檢查 手術標本均經10%甲醛固定、取材、脫水、石蠟包埋、切片及HE染色，光學顯微鏡下觀察。輔助手段免疫組化染色過程為石蠟標本連續切片，烤片，切片脫蠟、水化，高壓修復組織抗原，封閉內源性過氧化物酶，一抗孵育，二抗孵育，DAB顯色，復染、脫水、透明、封片。所染切片在光學顯微鏡下觀察。一抗有細胞角蛋白(cytokeratin，CK)、細胞角蛋白7(cytokeratin，CK，CK7)、細胞角蛋白19(CK19)、共同型急性淋巴細胞白血病抗原(CD10)、孕激素受體(progesterone receptor，PR)、雌激素受體(estrogen receptor，ER)，購自中杉金橋公司和DAKO公司。

結 果

1 病理大體形態 腫瘤發生于左側腎者12例，右側腎者8例，位于腎中下極及下極者10例，位于中部者2例，位于中上極及上極者7例，位于腎盂者1例。腫瘤最大為4 cm×3.8 cm×3.5 cm，最小為2 cm×1.5 cm×1.5 cm，腫瘤最大徑平均值為3.0 cm。腫物與周圍組織分界清楚，有包膜，切面呈囊性，多房，囊內壁光滑，多數囊腔內含物為漿液性液體，也可有血性液體。

2 病理光鏡下形態 腫物囊壁襯附上皮為扁平狀、立方形或鞋釘樣(圖1A，圖1B)，多為單層，也可見局部上皮增生形成乳頭狀結構，也有區域襯附上皮缺失。上皮細胞胞質嗜酸，也可透明。腫物間隔多為纖維組織樣，有時可見簇狀成熟的腎小管位于其內，間隔中還可見似卵巢樣間質的細胞(圖1C)。

圖 1 囊性腎瘤HE染色(×200) A：腫瘤囊壁襯附上皮為扁平、立方樣； B：腫瘤囊壁襯附上皮為鞋釘樣； C：腫瘤囊壁間質似卵巢樣間質Fig. 1 Cystic nephroma HE staining (×200) A: HE staining showing fat, cubic epithelial cells in tumor wall lining; B: HE staining showing hobnail epithelial cells in tumor wall lining; C: HE staining showing ovarian-like stroma in tumor septum

3 免疫組化表達 上皮細胞為CK陽性7例(總例數為7例)，CK7陽性例數2例(總例數為3例)，CK19陽性例數1例(總例數為1例)，CD10陽性例數1例(總例數為7例)。間質細胞PR陽性 3例(總例數為3例)，ER陽性例數2例(總例數為3例)，CD10陽性例數1例(總例數為7例)。

討 論

囊性腎瘤是發生于腎的一種罕見的良性腫瘤[3]。本病由Edmunds[4]于1892年首次報道。曾有多房性囊性腎、腎囊性腺瘤、腎淋巴瘤、多房性腎囊腫、囊性錯構瘤等多種名稱[5]。近來，有文獻報道本病與混合型上皮-間質腎腫瘤為同一疾病[6-8]。多數學者認為本病與先天性腎集合小管發育不良有關[9-10]。Beckwith[11]認為本病是胎腎組織在懷孕期間未生長為正常腎實質的緣故。Cheng等[12-13]考慮其是腎多囊性病變發生中的某個階段，或是腎母細胞瘤的變異亞型。

囊性腎瘤在兒童與成人均可發生[14]。兒童型囊性腎瘤常見于2歲之前，男女比為2∶1；成人型囊性腎瘤常見于30歲之后，男女比為1∶8[2]。本研究中均為成人型，男女比為1.5∶1。臨床癥狀無特異性表現多為體檢發現腎腫物，也可有肉眼血尿、腰部疼痛等。B超、CT、MRI能提示囊性占位性病變，其對腫瘤的發現有重要作用，然而對腫瘤的性質很難得出正確的判定[15]。

囊性腎瘤大體上表現為單發的界限清楚的類圓形腫物，切面多房囊性，囊內壁光滑，內含淡黃色稀薄液體或血性液體。鏡下表現為囊壁組織襯附單層扁平、立方或鞋釘樣上皮細胞，細胞質多為嗜酸性，也可透明。間質為纖維組織樣、成纖維細胞樣，也可似卵巢樣間質。間隔內可見簇狀成熟的腎小管。文獻報道，若腫瘤組織中存在島狀的腎細胞癌樣的透明細胞，則提示惡性傾向[16]。免疫組化染色顯示上皮細胞表達CK、CK7、CK19。囊壁襯附上皮細胞恒定表達遠曲小管和(或)集合管標記物[17]。間質成分可表達PR、ER，此種情況文獻亦有報道[18]。本組抗體CD10在7例腫瘤中，有1例表現為襯附上皮陽性，有1例表現為間質陽性。

成人型囊性腎瘤最重要的鑒別診斷是多房囊性腎細胞癌。多房囊性腎細胞癌也為囊性腫物，襯附單層扁平或肥胖狀上皮，細胞質透亮或淡染。間隔成分為纖維組織，其內可見與襯附上皮相似的灶狀透明細胞。兩者在形態學上無法鑒別時，則需借助免疫組化，上皮細胞CD10陽性，多支持多房囊性腎細胞癌，間質細胞PR或ER陽性多支持囊性腎瘤。

兒童型囊性腎瘤的診斷需除外部分囊狀分化的腎母細胞瘤。部分囊狀分化的腎母細胞瘤是腎母細胞瘤的一種亞型，囊壁部分可襯附扁平、立方或鞋釘樣上皮細胞，與囊性腎瘤相似。但其間隔內有胚芽、胚胎性間葉或上皮等幼稚性成分，間葉成分可為橫紋肌或黏液樣，也可見軟骨和脂肪組織。而囊性腎瘤間隔內不應出現上述成分。間隔成分的不同有助于鑒別兩者。

囊性腎瘤生物學行為善良，治療以手術切除為主，無需淋巴結清掃，也無需化療或放療[5]。手術應以切除全部腫瘤組織、保留腎功能為原則[19]。對于有癥狀或囊腫較大者，綜合患者年齡、身體狀況、腫瘤情況、患腎及對側腎功能選擇腎全切或腎部分切除。如患者無癥狀或囊腫體積較小，可選擇隨診觀察。

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Clinical pathology of cystic nephroma: An analysis of 20 cases

AN Yun-xia, WEI Li-xin, LI Jie, FAN Jun-zhen
Department of Pathology, Chinese PLA General Hospital, Beijing 100853, China

WEI Li-xin. Email：weilx301@263.net

ObjectiveTo study the clinical features, pathological morphology, immune phenotypes and differential diagnosis of cystic nephroma.MethodsTwenty cystic nephroma patients admitted to our hospital from 2006 to 2013 were included in this study. The clinical features, pathological morphology, immune phenotype and differential diagnosis of cystic nephroma were analyzed.ResultsThe incidence of cystic nephroma was higher in male patients than in female patients with an average age of 52 years. Their clinical symptoms were usually found in physical examination. B-type ultrasound, CT and MRI showed that cystic nephroma was an occupying lesion in kidney with left kidney involved. The tumor was frequently located in the lower pole with a maximum average diameter of 3.0 cm and usually surgically removed. Of the 20 cystic nephroma patients, 7 underwent radical nephrectomy, 6 underwent partial nephrectomy, 5 received enuleation with nephron preserved, and 2 received decompression. Flat, cubic or hobnail epithelial cells were found in the cystic lining under microscope. Fibrous tissue was observed in the tumor septum. Immunohistochemistry staining showed CK(7/7), CK7(2/3), CK19(1/1), CD10(1/7), and PR(3/3), ER(2/3), CD10(1/7).ConclusionCystic nephroma is a rare and benign cystic tumor in kidney with no specifc clinical manifestations. B-type ultrasound, CT and MRI are the most commonly used accessory tools for its diagnosis. Pathology is the gold standard for its diagnosis. Cystic nephroma should be differentially diagnosed from partially differentiated cystic nephroblastoma and cystic renal cell carcinoma. Cystic nephroma is usually surgically removed.

cystic nephroma; pathological features; diagnosis, differential

R 737.11

A

2095-5227(2014)07-0710-03

10.3969/j.issn.2095-5227.2014.07.018

時間：2014-03-13 17:51

http://www.cnki.net/kcms/detail/11.3275.R.20140313.1751.002.html

2014-01-24

安云霞，女，碩士，在讀碩士。Email：anyxthankyou@163.com

韋立新 ，男，博士生導師，主任醫師。Email：weilx301@263.net