膜后腫塊型特發(fā)性纖維化誤診并介入治療1例個(gè)案報(bào)道

劉保清 李品品 馬軍偉 柳計(jì)強(qiáng)

【中圖分類號(hào)】R471 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】B 【文章編號(hào)】1004-7484（2014）04-1931-01

腹膜后纖維化（retroperitoneal fibrosis，RPF） 是病因不明的腹膜后廣泛進(jìn)行性纖維組織增生。增生的纖維組織如鞘狀包繞輸尿管及周圍的血管淋巴管、壓迫腸管，當(dāng)壓迫輸尿管時(shí)可引起上尿路梗阻，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腎功能衰竭，對(duì)腸管的壓迫會(huì)引起腸梗阻，少數(shù)患者還伴有下肢水腫。本病可發(fā)生于任何年齡，但以40～60歲者多見，約占2/3。男性發(fā)病較多見，是女性的2～3倍。文獻(xiàn)報(bào)道腹膜后纖維化可能與免疫過(guò)敏反應(yīng)有關(guān)，是全身性免疫系統(tǒng)疾病的一種局部表現(xiàn)。過(guò)去報(bào)道中對(duì)尿路梗阻報(bào)道較多，對(duì)誤診胰腺癌、對(duì)其治療報(bào)道甚少，現(xiàn)將1病例報(bào)道如下。

患者戚××，女， 64歲，以上腹部持續(xù)性疼痛3月余為主訴入院，入院診斷：腹膜后占位，3月前上腹部出現(xiàn)疼痛后到我院就診，MRI及CT增強(qiáng)示胰腺后下方見團(tuán)狀占位影，考慮胰腺癌（見圖1），PET-CT亦提示胰腺癌，去鄭州、武漢等國(guó)內(nèi)著名醫(yī)院會(huì)診，均被診斷胰腺癌，并按胰腺癌在武漢某醫(yī)院接受腹腔動(dòng)脈化療灌注術(shù)1次，3個(gè)月間患者腫瘤標(biāo)記物多次化驗(yàn)均未見異常，患者飲食減少，體重減輕約7公斤，精神壓力較大，入院后CT引導(dǎo)下穿刺活檢術(shù)（見圖2），病理示：纖維素樣滲出和少量炎細(xì)胞浸潤(rùn)及極少纖維結(jié)締組織成分，細(xì)胞學(xué)示極少中性粒細(xì)胞，后請(qǐng)鄭州知名病理專家重新切片病檢，結(jié)果示凝血塊中發(fā)現(xiàn)纖維結(jié)締組織內(nèi)有擠壓變形的成分，性質(zhì)待定，后給予CT引導(dǎo)下腹腔叢神經(jīng)損毀術(shù)（見圖3），及激素治療，患者疼痛明顯減輕。

討論：特發(fā)性腹膜后纖維化（RPF）是一種罕見病，典型的臨床表現(xiàn)是因后腹膜纖維化使輸尿管受壓，有時(shí)尚伴靜脈阻塞，廣泛性腹膜后纖維化多見，局限性腹膜后纖維化（腫塊型）少見，本例患者局限性腹膜后纖維化，與胰腺分界不清，易誤診為胰腺癌。治療上藥物治療、手術(shù)和介入治療。

腹腔神經(jīng)叢是人體最大的交感神經(jīng)叢，越來(lái)越多的研究表明交感神經(jīng)在疼痛中扮演重要角色，腹腔神經(jīng)叢阻滯作為緩解上腹晚期癌性疼痛的方法已應(yīng)用于臨床[2]。本例中腹膜后腫塊包繞腸系膜上動(dòng)靜脈、腹腔動(dòng)脈，與胰腺、腹腔動(dòng)脈分界不清，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，患者受益較少，放棄外科手術(shù)，選用介入治療方法+激素治療腹腔神經(jīng)叢損毀術(shù)亦取得良好療效。當(dāng)時(shí)考慮若腹腔神經(jīng)叢損毀術(shù)效果欠佳時(shí)，仍可用碘125粒子植入術(shù)。

參考文獻(xiàn)

[1] 劉華 李航 李學(xué)旺 腹膜后纖維化18例臨床分析-中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院學(xué)報(bào) 2007，29（6）

[2] 楊紅軍 彭凱潤(rùn) 胡三覺(jué)CT引導(dǎo)下腹腔神經(jīng)叢阻滯對(duì)頑固性上腹疼痛的療效-廣州醫(yī)學(xué) 2010，31（10）