淺談腦結節性硬化的CT診斷價值

周福來

【摘要】采取回顧性分析經CT檢查的45例結節性硬化的成像特征和臨床資料的方法，探討CT對腦結節性硬化的診斷價值。結果證明結節性硬化的CT表現具有一定的特征性，CT是診斷結節性硬化的有效方法，CT診斷對于腦結節性硬化癥的早期診斷、臨床治療以及預測預后等都具有十分重要的指導意義。

【關鍵詞】腦結節性硬化；CT診斷；價值

【中圖分類號】R445 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）03-0131-01

結節性硬化癥又稱結節性腦硬化，屬于常染色體顯性遺傳，但亦常見散發病例。本病可歸類于神經皮膚綜合癥，其可以發病于人體的任何生理器官，其中最為常見的是腦部，臨床表現以癲癇發作，面部皮脂腺瘤和智力障礙為最常見。本文分析了45例腦結節性硬化的CT診斷及臨床資料，并結合文獻進行分析，以提高CT對本病的診斷率。

1研究資料與研究方法

1.1基本資料

本組資料共45例，男31例，女14例，患者平均年齡為（51.44±6.8）歲。臨床表現有：具有典型三聯征14例，癲癇合并智力低下9例，癲癇合并發皮脂腺瘤22例；病例中皮脂腺瘤主要表現為頜部、面頰、鼻旁出現斑丘疹，而癲癇主要表現為失神小發作、痙攣癥、驚厥、持續癲癇等。

1.2檢查方法

采用美國GEPROSPEEDAI螺旋CT 機和西門子DR-H 掃描機，掃描順序由顱底至顱頂，掃描線的基線以聽眶線為主向上實施連續性掃描， 該組病例中 33例行平掃，12例行增強掃描。

1.3 臨床診斷標準

臨床肯定性診斷標準：兩個主要依據特征或者一個主要依據特征+兩個次要特征；可能性診斷標準：一個主要依據特征+一個次要特征；懷疑性特征：一個主要依據特征或者兩個以上次要特征。

1.4 數據處理方法

該研究數據統計學分析均采用 SPSS13.0 軟件包進行處理，采用（X±s）表示計量資料，采用百分數（%）、例數（n）表示計數資料。

2診斷結果

通過CT掃描45例腦結節性硬化癥患者 其中檢查確診66個腦室壁室管膜下結節。結節數目：其中2例單個，21例多個，8例5個以上，11例5～10個，3例10個以上，患者中結節最多者為20個；結節分布情況：5 例為單側，40 例為雙側，其中單側位于側腦室者為 29 例，位于側腦室和第三、四腦室者 2 例；結節大小：該文病例結節大小平均為 6.2 mm；結節形狀：其中 2 個呈不規則型，8 個呈弧線狀或者條索狀，56 個呈橢圓形或者圓形；所有結節均呈現出高密度分布；結節鈣化情況：該文所有病例均存在鈣化現象，鈣化總數為 41 個；12 例行增強掃描病例中，2 例未鈣化結節為 13 個，但是都略有強化現象 ，而已經鈣化的結節則未強化。

3分析討論

1862年，首次報道了結節性硬化癥其是神經皮膚綜合征中的一類，屬于是一種較為復雜的常染色體顯性遺傳比疾病，另外還可能存在變異病癥。對于結節性硬化癥臨床發病率目前觀點不一，其中約為1/6 000 左右，而男女之間的比例為 1.45∶1。目前，對于腦結節性硬化癥對于患者的中樞神經系統的損害發病機理仍然尚不清楚，大部分學者認為主要與神經元移行異常存在關聯。

3.1腦結節性硬化癥神經系統損害的特點

腦結節性硬化癥對于患者的神經系統的損害主要有以下幾方面：①智力發育。對于患者的智力影響的加重趨勢呈進行性特征，患者會出現行為幼稚、思想紊亂、情緒不穩以及容易沖動等異常精神狀態；②癲癇。腦結節性硬化癥患者中有 80%患者均會出現癲癇癥，在發病初期一般將其視為嬰兒痙攣癥，若患者伴有皮膚色素脫失則可判定為結節性硬化癥，患者的癲癇病癥呈現出簡單部分性、復雜部分性以及全面性特征，多發者可能會出現神情呆滯、性格固執等特點；③眼部影響。結節性硬化癥患者中有1/2患者均可能出現視神經或者視網膜膠質瘤，經臨床檢查可見視網膜附近出現黃白色環狀損害或者視乳頭周圍出現蟲卵樣

鈣化結節；④生理器官影響。結節性硬化癥可能會引起囊腫或者腎腫瘤，另外還可引起甲狀腺癌、肺癌以及心臟橫紋肌瘤等等；⑤極少數患者可能出現偏癱、單癱、錐體外系癥狀以及顱內壓升高等等癥狀。該文選取的45例患者中，臨床癥狀均呈現出不同程度的癲癇、智力障礙和智力遲鈍，其中14例患者具有典型三

聯征，9例癲癇合并智力低下，22例癲癇合并發皮脂腺瘤；其中癲癇主要表現為失神小發作、痙攣癥、驚厥、持續癲癇等。

3.2CT診斷對腦結節性硬化癥診斷的重要意義

結節性硬化癥臨床癥狀主要表現為：智能低下、癲癇、皮質腺瘤。 若患者的臨床癥狀表現則極易確診，但是由于此病在臨床上的發病率極低，因此難以表現出明顯的臨床特征，從而導致出現誤診或者漏診現象。在該研究選取的45例患者中，只有14例患者表現出三大特征，其余9例因癲癇合并智力低下就診，22 例因癲癇合并發皮脂腺瘤就診。臨床采用腦電圖檢查結節性硬化癥缺乏特征性，而普通 X線診斷則具有一定的局限性，傳統診斷主要是依據氣腦造影顯示顱內病變進行診斷，臨床診斷率較低。CT 檢查對于結節性硬化癥具有加強的特征性，顯著提升了結節性硬化癥的臨床定性診斷準確性，本文臨床診斷率達到 100%。在 CT 影像中可顯示結節性硬化癥的腦部病變，主要為異型神經膠質細胞和異型神經細胞結構的結節性病變以及伴有鈣化現象，上述顯示結果為臨床確診提供了有利依據同時也說明結節性硬化癥的CT表現與其病理性改變存在必然關聯。

4結語

綜上所述，CT診斷對于腦結節性硬化癥表現出明顯的特性，是提升臨床確診率的有效途徑CT檢查方法對腦結節性硬化癥患者的診斷具有重要意義，對表現出典型癥狀的腦結節性硬化癥患者來說，結合臨床腦部CT則可確診；若患者臨床癥狀表現不典型，則需要盡早進行 CT 檢查進行確診，這對于指導臨床治療及預測預后都具有十分重要的臨床意義，因此值得進行臨床推廣應用。

參考文獻

[1]郭豐玉，45 例腦結節性硬化癥的 CT 臨床診斷分析，山東臨沂，2013