康欣
【文章編號】1004-7484(2014)04-2501-01
本文作者臨床工作中發現1例鼻腔粒細胞肉瘤,其主要細胞組成是髓母細胞。在鼻腔惡性腫瘤中少見[1]。因在我院系統治療,隨訪5年無復發,現報告如下。
1 典型病例
患者,女,64歲,因右側鼻腔漸進性鼻堵塞、流粘液樣清涕、伴同側頭部隱痛6月余,于2008年4月1日來我科就診,其它無膿臭涕,無涕中帶血,無右側面部“蟻行感”,無面部麻木等,亦無鼻癢、發作性、連續性噴嚏,全身無發熱、疲乏無力,無牙齦出血及全身出血,無進行性體重下降。入院后查體:舌質淡紅,苔薄白,脈玄滑;T、P、R、Bp在正常范圍,右鼻根處稍隆起,局部皮膚無充血,觸之質韌,不活動,壓痛不明顯;右鼻腔外側壁呈向心性生長,下鼻甲前端及其上方可見灰紫色、表面光滑、與周圍組織分界清晰,無明顯觸痛、質韌、觸之不易出血、約2*1.5cm大小近橢圓形局限性隆起,幾乎阻塞右側前鼻孔,下鼻道可見少量粘液樣分泌物,腫物對1%麻黃素收縮無明顯縮小。CT示:右鼻腔外側壁約2*2cm大小實性腫物,CT值56HU,未見明顯被膜;血液常規檢查、EBV-EA、EBV-VA均未見異常;局部取活組織檢查時發現腫物質脆、易出血。病理(免疫組化)診斷:粒細胞肉瘤(瘤細胞:Mpo(+)、CD43(+)、Ki-6730%、CD20(-)、CD3(-)、PAX-5(-)、CD56(-)、TFA-1(-)、粒酶B(-)、TdT(-)、CD38(-)、CD138(-)、Des(-)、MyoD1(-)、Myogenin(-))。在我院選用CAZD方案六個周期后行6MV電子直線加速器局部照射50GY,中醫輔以扶本固正,補氣益血,方選十全大補湯加減辯證應用后治愈,門診隨診至今鼻腔局部以及全身無復發。
2 討論
粒細胞肉瘤是髓性白血病的一個類型,其特點是髓外出現瘤塊,粒細胞肉瘤可以單獨出現或與髓性白血病同時出現,或先于白血病數月或數年出現,經系統檢查本例患者在化療前、后及近期行骨髓穿刺,均未查見異常,故應為鼻腔單獨出現病例。
粒細胞肉瘤可發生于身體的任何部位,好發于顱骨、副鼻竇、乳突、胸骨、肋骨、脊椎及骨盆,常在骨膜下生長形成腫塊;本例發生于右鼻腔外側壁,且僅僅表現為因瘤體增大而引起的漸進性右鼻堵塞和右鼻翼處局限性隆起以及同側頭部隱痛。
組織學上,鼻腔粒細胞肉瘤與其他部位的粒細胞肉瘤形態相近,粒細胞肉瘤診斷相對困難,尤其是在缺乏伴發的血液系統性疾病或者其它實體組織惡性腫瘤共存的情況下診斷更加困難。常規石蠟切片中,有大量嗜酸性粒細胞及壞死細胞,應做進一步檢查,即免疫組織化學檢查,其中MPO被認為是識別粒細胞肉瘤最有幫助的標記物。
治療上,切忌手術切除,明確診斷后,應用化療及放療治療,中醫輔以減緩前述治療后的副反應,扶本固正,隨訪已5年患者仍健在,且生活質量無因此而明顯下降.
參考文獻:
[1] 黃選兆 汪吉寶 孔維佳 實用耳鼻咽喉頭頸外科學—2版.北京:人民衛生出版社,2007.12 243