7例運動神經元疾病的臨床護理體會

王雪君

【摘要】運動神經元病（motor neuron disease，MND）作為目前老年人常見的3種疑難病癥之一，并不像老年性癡呆和帕金森病那樣為人們所熟知。由于人類壽命的延長和現代醫療診斷技術的提高，近年來被發現的MND新病例呈逐漸上升趨勢。

【關鍵詞】運動神經元疾病；臨床護理；療效

【中圖分類號】R941 【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）03-0412-01

MND是一組病因尚未明確的選擇性累及脊髓前角運動神經細胞、腦干顱神經、運動神經核細胞以及大腦皮質錐體細胞的進行性病變。可能的病因有遺傳、自身免疫、某些神經遞質生物合成酶活性降低及慢性病毒感染、金屬類中毒等。MND的臨床表現為不同組合的肢體肌肉萎縮無力、肌束震顫、肌張力增高、反射亢進、病理征陽性、發音障礙、言語含糊、進食嗆咳、呼吸困難等；根據病變部位不同可分為下運動神經元型（進行性脊肌萎縮癥）（progressive spinal muscular atrophy，PSMA）、上運動神經元型（原發性側索硬化）與混合型（肌萎縮側索硬化癥）（amyotrophic lateralsclerosis，ALS）等。現將近3年我院收治的7例MND患者的護理過程總結如下。

1臨床資料

本組7例MNP患者男6例，女1例。肌萎縮側束硬化癥（ALS）5例，年齡50～67歲；進行性脊肌萎縮癥（PSMA）2例，年齡40～56歲。病程：3～7年。其中5例上肢特別是近端肌無力、肌肉萎縮；2例有魚際肌萎縮；4例雙下肢乏力行走不能；3例出現肩胛肌、胸大肌萎縮；5例伴有肢體的麻木、酸痛；有3例語音低沉；有1例一般日常活動即出現呼吸困難，口唇發紺。所有病例肌電圖檢查均提示神經源性損害，頸椎MRI檢查均無明顯頸椎壓迫。藥物上予以利魯唑、腦活素、彌可保、呋喃硫胺、力奧來素（巴氯芬）、拜新同等治療。對于存在呼吸困難者同時予氧療、深呼吸訓練；對于肢體無力、肌肉萎縮的輔以局部按摩、推拿、針灸等。結果5例肢體麻木、酸痛者，有3例得到明顯改善，另外2例癥狀無明顯改善；1例呼吸困難者癥狀明顯改善，一般床旁活動無胸悶、氣促表現；5例上肢抬舉無力者中，有2例自覺癥狀有改善，肌力檢測改善不明顯，其余肢體無力者自覺癥狀無明顯好轉亦無進展；另3例語音低沉者無明顯改善。7例患者均有不同程度的焦慮表現但尚不能診斷為焦慮癥，1例呼吸困難者存在睡眠障礙，夜間睡眠質量不高易醒。

2護理

2.1 心理護理

MND起病隱匿、進展緩慢、呈進行性加重且預后不良，目前尚無理想的治療方法，患者就診時多有生活自理能力不同程度的下降，患者心理上常產生煩躁、不安、焦慮感及對治療方案的不信任感。首先我們需要與患者及家屬、照料者建立良好的溝通渠道；通過資料的收集評估患者的心理狀態；在安靜、舒適、私密的環境中向患者、家屬介紹病情及疾病的可能進展、治療原則；向患者及其家人介紹疾病相關信息，讓他們參與治療決策并尊重其選擇。對于1例睡眠障礙者，患者就寢前協助取舒適的體位，減少環境中的不良刺激；告知患者在其睡眠期間護士會嚴密觀察病情的變化，若有情況發生能得到第一時間的救治；必要時按醫囑給予鎮靜催眠藥物。通過心理干預，隨病情的好轉患者的睡眠情況得到明顯改善，每晚睡眠時間可達4～5h。其他患者在心理干預下，焦慮表現得到控制，患者能安心治療并積極主動配合。

2.2 飲食指導

飲食要有節，不能過饑或過飽，在有規律、有節度的同時各種營養要調配恰當，不能偏食。應多食富含高蛋白的食物如：雞、鴨、魚、瘦肉、豆腐、黃豆、雞蛋、植物蛋白與動物蛋白以及新鮮蔬菜水果，注意食物的易消化性。戒煙酒，忌食生、冷、辛、辣等刺激性食物。MND患者以老年人居多飲食選擇上還應控制鹽、脂肪和膽固醇的攝入。若患者有吞咽困難者（即有流涎、進食時嗆咳、下頜力弱、進食緩慢表現），可留置胃管以保證營養物質的攝入。如果患者及家屬選擇皮內鏡下胃造瘺術（PEG）作為進食通路，應在最大肺活量（FVC）降至正常的50%之前實施。對于留置胃管和胃造瘺管者參照相應的護理常規護理。

2.3呼吸道護理

患者由于呼吸肌逐漸萎縮、癱瘓，胸式呼吸運動逐漸減弱，咳嗽無力，呼吸淺快，呼吸道分泌物不易排出，日久易導致墜積性肺炎，故想方設法排痰非常重要，要鼓勵患者用力咳嗽，口服化痰藥物，也可以用糜蛋白酶 5 mg 加慶大霉素 8 萬單位加 0.9%氯化鈉溶液 20 ml 行霧化吸入，每日 2 次，吸完后協助叩背，讓患者深吸一口氣后用力排痰。 疾病晚期，呼吸費力，有痰咳不出，有呼吸衰竭的危險，醫生會建議行氣管切開，以便于吸痰，同時可銜接呼吸機輔助呼吸。在實施的過程中一定要做好呼吸道護理，定時翻身，濕化氣道，及時吸痰，氣管切開者，要注意無菌操作，熟練掌握呼吸機的操作原理，及時處理各種報警，如患者有口唇及四肢末端發紺，是缺氧的表現，要給予氧氣吸入，如在家庭中護理得當，可有效延長患者的生存時間。

2.4 藥物指導

利魯唑能透過血腦屏障，主要通過抑制腦內神經遞質（谷氨酸和天冬氨酸）的釋放，抑制興奮性氨基酸的活性及穩定電壓依賴性鈉通道的失活狀態來產生神經保護作用。利魯唑的不良反應為無力、瞌睡、眩暈、惡心、嘔吐、腹瀉、厭食、口周感覺異常等，發生率似與劑量有關，其他的不良反應還有輕微的血壓升高，肝臟酶指標升高及粒細胞減少。對可能出現的粒細胞減少的不良反應，必須監測血紅蛋白、血細胞壓積、血細胞計數，在治療初期1～3個月，每月檢查1次，以后每3個月檢查1次，如發現粒細胞減少須及時中止治療；同時測定丙氨酸氨基轉移酶及天門冬氨酸氨基轉移酶，如有升高，應增加檢測次數，如升高5倍于正常值，建議每周測定，如升高10倍于正常值或臨床出現黃疸，必須終止治療。巴氯芬為解痙藥，是γ-氨基丁酸（GABA）的衍生物，通過激動GABAβ-受體而使興奮性氨基酸如谷氨酸、門冬氨酸的釋放受到抑制，從而抑制單突觸和多突觸反射在脊髓的傳遞而起到解痙作用。不良反應主要是由于治療開始時劑量增加過快、劑量過大，一般為輕微的暫時性癥狀。精神病史患者、伴腦血管病患者和老年患者不良反應可能較為嚴重。治療開始時常出現日間鎮靜、嗜睡和惡心等副作用，偶爾出現口干、呼吸抑制、頭暈、無力、精神錯亂、眩暈、嘔吐、頭痛和失眠。潰瘍病、肝、腎功能不全者慎用，本品具鎮靜作用，服藥后駕車或操縱機器應注意，停藥前應逐減減量，以防反跳現象。

2.5康復指導

在患者耐受的情況下指導深呼吸、有效咳嗽訓練；對于肢體無力、肌肉萎縮者鼓勵白天增加床上、床旁活動，并輔以局部按摩、推拿、針灸等。請患者及家屬共同參與活動計劃的制訂，根據訓練結果、評估患者肌力情況，及時修訂活動計劃以期達到最佳活動效果。在活動過程中對患者取得的成績要給予肯定和贊賞，在成效不明顯的情況下注意患者心理狀態的評估。

2.6出院指導

（1）生活規律，首先要安排好一日生活秩序，按時睡眠，按時起床，不要熬夜，要勞逸給合。患者抵抗力較差，注意避風寒、防感冒。（2）飲食要有節，不能過饑或過飽，有規律、有節度，同時各種營養要調配恰當，不能偏食。（3）注意適量運動，鍛煉身體增強體質，但不能運動過量，患者要根據自己的情況選擇一些有助于恢復健康的運動。長期臥床不起的患者，應給予適當的按摩，防止褥瘡的產生。（4）堅持按醫囑服藥，不隨意增減藥物或擅自停藥。定期門診復查，有不適感需要及時就診。

參考文獻

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