嬰幼兒血小板減少癥87例臨床分析

陳曉軼 朱永杰

【摘 要】目的：分析嬰幼兒血小板減少癥的病因及臨床特點。方法：收集2010年12月—2013年12月本院收治的嬰幼兒血小板減少癥患兒臨床資料，分析其病因、臨床表現、治療措施及預后。結果：感染性疾病導致嬰幼兒血小板減少癥占55.17%，其中以病毒感染為主。另一主要病因則是膿毒血癥導致DIC，占22.99%，ICU中肝素誘導的血小板減少癥呈上升趨勢，且是導致嬰幼兒血小板減少癥死亡的主要因素。此外，免疫、遺傳、先天性發育異常等因素也占據一定的比例。大部分患兒經積極的病因治療（抗感染及免疫治療等）能好轉，但存在重癥感染的患兒則可能由于原發病的因素導致預后不良。結論：嬰幼兒血小板減少癥的病因復雜，應早期控制感染，并積極查找病因及支持治療以改善預后。

【文章編號】004-7484（2014）04-2546-01

嬰幼兒血小板減少癥是嬰幼兒出血的常見原因之一，也是急診科門診常見的急重癥之一，其病因復雜，病情急，早期診斷、尋找病因對減少嚴重并發癥及降低死亡率十分重要。現將我院血液內科近幾年收治的3歲以內（不包括新生兒）血小板減少癥患兒的臨床資料進行回顧性分析。

1 對象和方法

1.1 臨床資料 2010年12月～2013 年 1 2 月本院血液腫瘤科共收治嬰幼兒血小板減少癥87例，男 52例，女 35例；所有病例均在入院 24 h 內取靜脈血查手工血常規。全部病例均符合診斷標準[1]：嬰幼兒血小板計數小于 100×109/L。

1.2 治療方法 首先根據不同病因進行對因治療，免疫性血小板減少伴血小板小于 100×109/L應用靜脈丙種球蛋白 1g /（kg.d），共 2天；療效不佳者（骨髓穿刺排除其他惡性疾病后）給予激素治療，靜滴地塞米松 1～2 mg /（kg.d），3～5d 顯效后改維持量口服，強的松5mg /（k g.d），按療程每周減量，4周停藥。血小板計數<30×109/L者或有嚴重出血傾向者予輸注血小板。伴有嚴重并發癥如肺出血、顱內出血者予呼吸機輔助呼吸。

2 結果

2.1 病因分析 87例血小板減少癥中有病毒感染者48例；膿毒血癥導致DIC血小板減少癥 20例，免疫性血小板減少癥14例；肝素誘發的血小板減少癥3例，巨大血管瘤致血小板減少癥1 例，WAS綜合征1例。

2.2 臨床表現 皮膚散在瘀點、瘀斑25 例，上消化道出血 6例，穿刺處或注射部位出血不止 5 例，肺出血 2 例，血尿 2 例，顱內出血 3 例，便血 2 例，22 例無出血傾向。膿毒血癥合并DI C 20例。

2.3 治療及轉歸 按常規抗病毒、抗炎等治療，多數患兒經治療1周左右，血小板漸恢復，其中5例血小板減少癥小板計數<30×109/ L，予丙種球蛋白治療血小板繼續下降，加用地塞米松治療后顯效。其中1 在激素減量過程中病情反復，血小板再次下降及消化道出血，加大激素用量后緩解。5 例巨細胞病毒（cytome ga lovi r us，CM V）感染患兒在加用更昔洛韋治療后顯效。1 例DIC伴肺出血患兒，1例WAS綜合征及1例顱內出血患兒因搶救無效死亡，其余均好轉或痊愈出院。

3 討論

血小板減少癥是嬰幼兒期主要出血性疾病之一，也是兒科急診常見危重癥之一。臨床主要癥狀為發熱、紫癜和疼痛等。可表現為急性、慢性過程。病程可數天、數周至數月。在兒科，發熱常與其他非特異性癥狀伴隨出現，因此易誤診為其他疾病。兒童急性淋巴細胞白血病患者中，70%以上伴血小板減少<100×109，其中20%患兒血小板<20×109。然而兒童急性淋巴細胞白血病患者極少表現為單純血小板減少，因此臨床診治中需注意。嬰幼兒血小板減少主要病因包括：感染因素（包括病毒、細菌、寄生蟲等感染）多器官功能障礙、DIC、藥物誘發等。其中有研究發現ICU患者血小板減少與死亡率增高關系密切，隨著重癥醫學科不斷發展，ICU中肝素誘發的血小板減少癥呈上升趨勢。少見原因包括：遺傳性疾病如WAS綜合癥、Kasabach-Merritt現象、代謝性疾病及遺傳性血小板減少癥。

本研究結果顯示感染性因素占55.17%，是引起血小板減少癥首要病因，與既往文獻報道一致。感染可導致SIRS及DIC發生，主要由于內毒素及炎性作用使凝血酶激活，導致血小板聚集和活化并釋放血栓素A 2（t h r om bo xan e A 2，T XA 2），使血小板消耗和破壞增加，導致循環血液中血小板減少；同時感染細胞內病原微生物可直接影響骨髓造血功能，引起血小板減少。其中，CM V、EBV感染所占比例較高，且易合并多臟器功能損傷，如肺炎、肝功能異常等。針對原發病的治療，血小板恢復較快，無需輸注血小板。免疫性血小板減少癥在嬰幼兒中亦常見、且臨床表現較重，主要表現消化道出血、血尿、顱內出血、失血性休克，等應引起高度重視。巨大血管瘤、紅細胞增多癥等均可引起血小板減少癥，但其一般預后良好隨著原發病好轉，血小板很快恢復正常，可不予特殊治療。隨著醫學發展，基因診斷進步，免疫缺陷疾病如WAS綜合征逐漸得到認識，為早期診治提供了有力的保障。

參考文獻：

[1]金漢珍，黃德珉，官希吉.實用兒科學[M].3 版.北京：人民衛生出版社，2004：877 - 879.

[2]Recht M.Thrombocytopenia and anemia in infants and children.Emerg Med Clin North Am. 2009 Aug；27（3）：505-23.

[3]Wong EY，Rose MG.Why does my patient have thrombocytopenia？Hematol Oncol Clin North Am.2012 Apr；26（2）：231-52.