主動脈夾層瘤形成致意識不清、右下肢動脈血栓

劉紅喜 郭旭媛

【中圖分類號】R742.1 【文獻標識碼】A 【文章編號】004-7484（2014）04-2597-01

1 病歷簡介：

患者，男，65歲，主因“突發(fā)頭痛、胸悶、氣短伴右下肢活動障礙半小時”入院?；颊哂诎胄r前晨起后，洗嗽時，突覺頭部隱痛，以枕頸部為著，同時有胸部憋悶、氣短。遂自行呼叫同事，述及上述不適，10分鐘后，暈倒，有大小便失禁，無惡心嘔吐，意識似有不清，右下肢活動障礙，遂急就診于我院。既往史：高血壓病史20年（近一年來未規(guī)律服藥，血壓控制不理想），其父母及姐弟均有高血壓病史。個人史：有煙酒嗜好，脾氣略有急躁。入院查體：雙上肢血壓測不出，脈搏：47次/分，查體合作，雙側(cè)瞳孔不等大，左：右2.5：4，右側(cè)對光反射消失，左側(cè)靈敏，頸軟，氣管居中，胸廓對稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心音低鈍，心率：47次/分，律齊，未聞及雜音。腹平軟，全服無壓痛及反跳痛，無肌緊張，肝脾肋下未觸及腫大，移動性濁音陰性，腸鳴音存在。右下肢肌力II級，皮溫正常偏低。各種生理反射存在，病理反射未引出。經(jīng)抗休克、升壓等對癥處理后?？蓽y得血壓：137/64mmHg，心率：61次/分。半小時后，血壓再次測不出，意識模糊，瞳孔左：右3：6，右側(cè)對光反射消失，右下肢皮溫下降，右足背動脈捫不到。

2 本病的臨床診治過程

該患者入院后，給予抗休克、補液、止痛、鎮(zhèn)靜等治療，患者仍血壓不穩(wěn)，間斷血壓測不到。給予升壓藥物5%GS 250ml+多巴胺100mg靜脈點滴維持血壓，同時積極完善相關(guān)輔助檢查。心臟多普勒提示：主動脈夾層Debakey（I型），雙側(cè)頸總動脈夾層后部分血栓形成并繼發(fā)重度狹窄；右側(cè)髂動脈夾層后血栓形成并繼發(fā)重度狹窄或閉塞。實驗室檢查：WBC：9.74×10∧9/L，RBC：4.25×10∧1012/L，PLC：219×10∧9/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）：39U/L，α-羥丁酸脫氫酶（HBDH）185U/L，D-二聚體：1.2㎎/L。積極術(shù)前準備，欲行手術(shù)治療。1小時后患者突然血壓下降、心率減慢，隨即意識喪失，雙瞳孔散大固定，對光反射消失，無自主呼吸，積極搶救無效，臨床死亡。主要考慮：主動脈夾層動脈瘤破裂，導致大出血，心包填塞。

3 診斷和鑒別診斷

3.1 診斷

主動脈夾層是以主動脈中膜內(nèi)血腫的形成為特征，血腫將內(nèi)膜和外膜分隔開從而形成一個假腔（撕裂層）。通常，夾層開始形成是由于主動脈內(nèi)膜上出現(xiàn)了小的原發(fā)破口，這樣血液在體循環(huán)血壓的壓力下通過這個破口進入主動脈壁，進而破壞了中膜并將血管內(nèi)膜同外膜剝離形成假腔。假腔形成后會沿著血管的長軸不斷蔓延。表現(xiàn)各種各樣癥狀和體征。

癥狀有：頭痛、胸悶、氣短及右下肢活動障礙。頭痛，可能為頭部的放射痛。多為突發(fā)的劇烈疼痛，為持續(xù)性銳痛如“刀割樣”，難以忍受。病人煩躁不安，大汗淋漓。疼痛部位與主動脈夾層發(fā)生的部位密切相關(guān)。其解離累及冠狀動脈開口（累及右冠狀動脈開口更多見）時，會出現(xiàn)心肌缺血或心肌梗死；破入心包時會發(fā)生致命性心臟壓塞；累及主動脈瓣根部時會發(fā)生嚴重主動脈瓣反流及嚴重心力衰竭；累及鎖骨下動脈開口時會發(fā)生單側(cè)或雙側(cè)上肢動脈搏動減弱或消失；累及頭臂干時，會發(fā)生嚴重腦缺血發(fā)作或腦卒中、呈一過性或持續(xù)性；累及支氣管動脈時，會發(fā)生肺缺血或肺梗死；累及腹腔動脈時會出現(xiàn)廣泛的消化道缺血或梗死，會有肝臟缺血或梗死，發(fā)生肝大、脹痛、黃疸；累及胃、脾、腸和腸系膜上動脈缺血或壞死，表現(xiàn)為腹痛、腹脹、腸麻痹、腸壞死；累及腎動脈時，會出現(xiàn)腎區(qū)脹痛、血尿；累及胸椎旁交感神經(jīng)節(jié)時，會出現(xiàn)嚴重的胸腹痛，伴有心電圖QT間期延長及嚴重心律失常；累及供應(yīng)脊髓的動脈時，因為缺血或梗死，而發(fā)生偏癱、單癱或截癱；累及腸系膜下動脈和髂動脈時，會發(fā)生盆腔組織和器官的缺血或壞死，發(fā)生尿便失禁，一側(cè)下肢脈搏減弱、消失，肌力減弱或消失、下肢缺血或壞死。破入胸膜后或腹膜后時，則會以失血性休克出現(xiàn)。

體征有：雙側(cè)瞳孔不等大，右側(cè)光反射消失，血壓低，甚至測不出，脈搏弱，有面色蒼白、四肢末梢潮涼，心音低鈍，未聞及雜音。右側(cè)肌力II級，足背動脈捫不到。心臟體征常有心率較快，在胸骨左緣第2、3肋間，右緣第2肋間可聞2～3級收縮期雜音。合并主動脈關(guān)閉不全時，可聞及胸骨左緣2、3肋間舒張期雜音，主動脈第2音減弱。心音減弱并有心濁音界擴大時，提示心包積液。（該患者心臟體征不典型）

實驗室及輔助檢查：1.WBC：9.74×10∧9/L，RBC：4.25×10∧1012/L，PLC：219×10∧9/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）：39U/L，α-羥丁酸脫氫酶（HBDH）185U/L，D-二聚體：1.2㎎/L；

CT提示：輕度腦萎縮，其余未見異常；心臟增大，升主動脈增粗迂曲，主動脈弓鈣化，兩肺局限性肺氣腫；

超聲心動圖主動脈夾層Debakey（I型）。雙側(cè)頸總動脈夾層后部分血栓形成并繼發(fā)重度狹窄；右側(cè)髂動脈夾層后血栓形成并繼發(fā)重度狹窄或閉塞；

3.2 鑒別診斷

主要和以下幾種病鑒別：急性腦血管?。嚎梢哉f該患者已經(jīng)具備了急性腦血管病的大多數(shù)癥狀體征，唯有頭顱CT這一項檢查結(jié)果不支持。急性心肌梗死：心電圖的檢查結(jié)果和酶學檢查可以排除。急性肺梗死：胸部CT檢查結(jié)果并沒有發(fā)現(xiàn)異常，所以能否定該診斷。

4 討論

一般情況，絕大多數(shù)主動脈夾層患者以突發(fā)的劇烈胸部疼痛，為首發(fā)癥狀出現(xiàn)。有嚴重高血壓伴有休克表現(xiàn)。如肢冷、冷汗、紫紺、尿少等，而且各個肢體血壓差別很大，并常有一側(cè)或兩側(cè)肢體脈搏不對稱性減弱或消失，兩側(cè)肢體血壓不對稱或一側(cè)嚴重降低；常有瀕死的胸背劇痛，呈撕裂樣、刀割樣，阿片類藥物難以緩解。該患者恰恰相反，以急性腦血管病的一系列癥狀出現(xiàn)。而主動脈夾層特征性的表現(xiàn)幾乎都不典型，甚至被掩蓋，這給我們的診斷帶來了難度。頭痛、頭暈、意識障礙、瞳孔不等大的變化，與夾層累及頸動脈、椎動脈等分支動脈，造成血流減少有關(guān)。最后出現(xiàn)意識障礙?？紤]與主動脈夾層累及升主動脈及主動脈弓引起大腦半球低灌注（可能引起網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)低灌注）有關(guān)；右下肢皮溫降低、足背動脈消失，與右側(cè)髂動脈夾層后血栓形成并繼發(fā)重度狹窄或閉塞有關(guān)；休克的原因可能與嚴重的主動脈反流而導致急性左心衰，甚至主動脈夾層破裂有關(guān)；筆者的體會是：當我們初步診斷的方向與主要的檢查結(jié)果相悖時，及時調(diào)整思路并完善輔助檢查，搜集證據(jù)；對于這類臨床表現(xiàn)易變、復雜、多樣，并有三個不相稱，即胸痛與心電圖不相稱；癥狀與體征不相稱；血壓與休克不相稱的病例，要做到詳細而有針對性地詢問病史，尤其注意有遺傳性疾?。ㄈ绺哐獕杭易鍍A向的）；開拓思路；抓住每個細節(jié)，條理思維，細心甄別，提高診斷的準確率。如果思路不夠?qū)挘?jīng)驗不夠豐富，極容易和腦血管病混淆，造成誤診。總之主動脈夾層發(fā)病突然，病情進展迅速，病死率高，臨床表現(xiàn)千變?nèi)f化，幾乎可以誤診為所有內(nèi)、外科疾病。稍有疏忽，就造成不可挽回的損失。