小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病29例臨床分析

宋慶梅 張曉

【摘 要】目的：研究小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病的臨床表現以及診治特點。方法：本文采用回顧性分析的方法，選取2010年10月到2013年10月我院收治的小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病患者29例，對患者的臨床資料、腦電圖、腦脊液和影像學檢查進行分析，并給予地塞米松、甲基潑尼松、丙種球蛋白以及神經營養藥物進行治療，觀察其臨床療效。結果：16例患者出現腦脊液異常，所有患者的腦電圖出現異常，MRI檢查發現脫髓鞘病灶處呈T1低信號或者是等信號，T2高信號，性狀多表現為不規則。其治療的總有效率為89.7%（26/29），有3例患者治療無效。結論：小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病臨床表現具有多樣性，影響學檢查有助于其診斷，應用激素和丙種球蛋白進行治療具有較好的臨床療效。

【關鍵詞】小兒；急性脫髓鞘性腦脊髓病；臨床表現；診治特點

【中圖分類號】R744.5 【文獻標識碼】A 【文章編號】004-7484（2014）04-2607-01

小兒急性脫髓鞘性腦病是一種比較常見的中樞神經系統的炎性的脫髓鞘性的疾病，其發病因素主要有病毒感染、藥物、疫苗接種、物理化學因素以及自身抗原等而引起的自身免疫性的疾病，該病的病變主要發生于白質，對患者影響較大[1]。該病主要包括多發性硬化、急性播散性腦脊髓炎、急性出血性白質腦炎等[2-3]。本文對2010年10月到2013年10月我院收治的小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病患者29例的臨床表現以及診治特點進行分析，現將結果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2010年10月到2013年10月我院收治的小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病患者29例，所有患者均符合急性脫髓鞘腦病的診斷標準。其中男性14例，女性15例，年齡介于0.4～6歲，平均年齡為（2.1±0.3）歲。所有患者1～4周期均有感染病史，其中上呼吸道感染19例，胃腸道感染10例。

1.2 方法

所有患者均進行腦脊液檢查，常規腰椎穿刺術取腦脊液，然后做常規檢查。給予患者腦電圖檢查，應用sp2000視頻腦電儀，應用10/20頭皮電極，所有患者均做單極導聯描記，做常規的過度換氣誘發實驗以及睜閉眼反射實驗。給予患者CT以及MRI檢查。所有患者均給予皮質類固醇激素治療，其中有8例患者應用大劑量的沖擊治療方法，甲基潑尼龍20～30mg/（kg.d），應用3～5天以后改用潑尼松口服，18例應用地塞米松10mg/d進行治療，2周以后改用潑尼松口服，3例患者直接應用潑尼松1～2mg/（kg .d）進行治療。有19例患者應用皮質醇類藥物的同時給予丙種球蛋白400mg/（kg.d）進行治療，治療時間為5天。所有的患者均給予神經營養類的藥物進行治療。

1.3 療效評價

痊愈：患者的臨床癥狀消失，腦電圖顯示正常或者是較入院時慢波明顯的減少。好轉：患者的臨床癥狀減輕，腦電圖的波形改善。無效：患者的臨床癥狀無變化，癥狀和體征持續的存在，腦電圖改變不明顯[4]。（總有效率=痊愈率+好轉率）

2 結果

2.1 腦脊液 有13例患者腦脊液正常，16例患者出現腦脊液異常，其中有7例為壓力增高，4例為白細胞增高，3例患者為蛋白定量增高。

2.2 腦電圖測定 所有患者均有腦電圖異常表現，其中7例表現為重度且廣泛的異常，13例表現廣泛中度的異常，9例表現為廣泛輕度異常。大多數的患者表現為a波的消失或者減少，其中彌漫性的θ波和δ波在背景電腦上呈現出棘波、棘慢波以及尖波有6例，其中δ波呈陣法性出現為2例。

2.3 影像學檢查 其中有12例患者CT掃描正常，有17例患者出現異常，多數患者出現一側或者雙側的大腦白質或者腦室周圍多數不規則、界限不明確的低密度影。MRI檢查發現所有患者均異常，脫髓鞘病灶處呈T1低信號或者是等信號，T2高信號，性狀多表現為不規則。

2.4 臨床療效 治愈10例，好轉16例，無效3例，治療的總有效率為89.7%（26/29）。

3 討論

小兒脫髓鞘性腦脊髓病是一組病理過程相似，大多表現為中樞神經白質纖維原發性脫髓鞘，大多數患者同時伴有小血管周圍炎性細胞浸潤腦部的疾病，所以臨床上又稱炎性脫髓鞘腦病。在鏡下病變區血管周圍水腫，其炎癥浸潤呈現出套裝，其中以淋巴單核細胞浸潤為主，血管周圍的神經纖維出現髓鞘脫失。該病的單相性急性的發作成為急性脫髓鞘腦病[5]。該病和病毒性腦炎有一定的區別，其中病毒性腦炎發病病因明確，發病時有明顯的感染癥狀而且患者主要表現為灰質損害為主。本文中的該病患者腦部病灶分散且表現廣泛，臨床表現具有多樣性且無規律，本文中腦脊液有13例患者腦脊液正常，16例患者出現腦脊液異常。該病主要表現有前驅感染癥狀，有腦實質損害的體征和癥狀，會出現不同程度的精神癥狀和意識癥狀。腦脊液表現正常或者輕度異常，腦電圖表現不同程度的局限性慢波或者彌漫性，腦電圖異常但是臨床癥狀不明顯有助于該病的早期診斷。患者CT或者MRI檢查表現為腦白質彌漫性的病灶，激素治療對該病具有較好的療效[6-7]。

急性脫髓鞘腦病的發病病因并不確切，但是大多數的學者認為病毒感染、疫苗接種后產生特殊的免疫反應有一定的關系，部分患者甚至是無特殊原因。該病的前驅感染、MRI脫髓鞘改變在診斷治療中比較重要。本文中研究發現，MRI檢查發現所有患者均異常，脫髓鞘病灶處呈T1低信號或者是等信號，T2高信號，性狀多表現為不規則。治療的方法尚無十分理想的藥物，由于該疾病的病理特點是炎癥和脫髓鞘，其中兼有變性和炎癥的表現[8]。因此在治療的時候多為減輕炎癥反應，抑制脂質過氧化，減輕組織水腫。應用藥物要發揮免疫抑制作用，從而影響免疫過程，從而抑制免疫反應對神經系統的白質損害作用，改善血腦屏障作用。糖皮質激素治療小兒急性脫髓鞘腦病的治療過程中具有很大的作用，可以減輕炎癥反應，抑制免疫作用。本文中的患者經過治療，其中治愈10例，好轉16例，無效3例，治療的總有效率為89.7%（26/29），充分證明糖皮質激素對治療小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病有較好的臨床療效。

綜上所述，小兒脫髓鞘性腦脊髓病又稱炎性脫髓鞘腦病，該病臨床表現具有多樣性，影像學檢查有助于其診斷，且應用激素和丙種球蛋白進行治療具有較好的臨床療效。

參考文獻：

[1]陸燕芬，陸勤，沈蕾，等.兒童急性播散性腦脊髓炎24例臨床分析[J].臨床兒科雜志，2010，28（08）：761-763+778

[2]楊斌，江亮亮，葉小飛，等.急性播散性腦脊髓炎患兒的臨床特征及復發因素[J].實用兒科臨床雜志，2011，26（13）：1019-1021

[3]張敏.甲基強的松龍在急性播散性腦脊髓炎患兒治療中的臨床應用[J].陜西醫學雜志，2012，41（03）：347-348

[4]鄭奎宏，馬林，史麗靜，等.脫髓鞘性假瘤增強磁共振表現[J].中國醫學影像學雜志，2010，18（04）：368-371

[5]迪麗達爾·吾守爾，阿不力克木·力瓦依丁.急性脫髓鞘性腦病的臨床分析[J].新疆醫學，2013，12（10）：74-75

[6]王亞敏，劉大衛.預防接種與急性播散性腦脊髓炎的因果關系研究進展[J].中國疫苗與免疫，2012，08（03）：261-267

[7]陳秋紅，袁菲菲，杜律律.26例急性脫髓鞘腦病患者臨床觀察[J].腦于神經疾病雜志，2013，20（01）：4-6

[8]榮玉婷，王國平.21例成人急性播散性腦脊髓炎臨床與隨訪研究[J].安徽醫學，2013，41（01）：18-19