小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病29例臨床分析

宋慶梅 張曉

【摘 要】目的：研究小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病的臨床表現(xiàn)以及診治特點。方法：本文采用回顧性分析的方法，選取2010年10月到2013年10月我院收治的小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病患者29例，對患者的臨床資料、腦電圖、腦脊液和影像學(xué)檢查進行分析，并給予地塞米松、甲基潑尼松、丙種球蛋白以及神經(jīng)營養(yǎng)藥物進行治療，觀察其臨床療效。結(jié)果：16例患者出現(xiàn)腦脊液異常，所有患者的腦電圖出現(xiàn)異常，MRI檢查發(fā)現(xiàn)脫髓鞘病灶處呈T1低信號或者是等信號，T2高信號，性狀多表現(xiàn)為不規(guī)則。其治療的總有效率為89.7%（26/29），有3例患者治療無效。結(jié)論：小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病臨床表現(xiàn)具有多樣性，影響學(xué)檢查有助于其診斷，應(yīng)用激素和丙種球蛋白進行治療具有較好的臨床療效。

【關(guān)鍵詞】小兒；急性脫髓鞘性腦脊髓?。慌R床表現(xiàn)；診治特點

【中圖分類號】R744.5 【文獻標識碼】A 【文章編號】004-7484（2014）04-2607-01

小兒急性脫髓鞘性腦病是一種比較常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)的炎性的脫髓鞘性的疾病，其發(fā)病因素主要有病毒感染、藥物、疫苗接種、物理化學(xué)因素以及自身抗原等而引起的自身免疫性的疾病，該病的病變主要發(fā)生于白質(zhì)，對患者影響較大[1]。該病主要包括多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、急性出血性白質(zhì)腦炎等[2-3]。本文對2010年10月到2013年10月我院收治的小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病患者29例的臨床表現(xiàn)以及診治特點進行分析，現(xiàn)將結(jié)果報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2010年10月到2013年10月我院收治的小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病患者29例，所有患者均符合急性脫髓鞘腦病的診斷標準。其中男性14例，女性15例，年齡介于0.4～6歲，平均年齡為（2.1±0.3）歲。所有患者1～4周期均有感染病史，其中上呼吸道感染19例，胃腸道感染10例。

1.2 方法

所有患者均進行腦脊液檢查，常規(guī)腰椎穿刺術(shù)取腦脊液，然后做常規(guī)檢查。給予患者腦電圖檢查，應(yīng)用sp2000視頻腦電儀，應(yīng)用10/20頭皮電極，所有患者均做單極導(dǎo)聯(lián)描記，做常規(guī)的過度換氣誘發(fā)實驗以及睜閉眼反射實驗。給予患者CT以及MRI檢查。所有患者均給予皮質(zhì)類固醇激素治療，其中有8例患者應(yīng)用大劑量的沖擊治療方法，甲基潑尼龍20～30mg/（kg.d），應(yīng)用3～5天以后改用潑尼松口服，18例應(yīng)用地塞米松10mg/d進行治療，2周以后改用潑尼松口服，3例患者直接應(yīng)用潑尼松1～2mg/（kg .d）進行治療。有19例患者應(yīng)用皮質(zhì)醇類藥物的同時給予丙種球蛋白400mg/（kg.d）進行治療，治療時間為5天。所有的患者均給予神經(jīng)營養(yǎng)類的藥物進行治療。

1.3 療效評價

痊愈：患者的臨床癥狀消失，腦電圖顯示正?；蛘呤禽^入院時慢波明顯的減少。好轉(zhuǎn)：患者的臨床癥狀減輕，腦電圖的波形改善。無效：患者的臨床癥狀無變化，癥狀和體征持續(xù)的存在，腦電圖改變不明顯[4]。（總有效率=痊愈率+好轉(zhuǎn)率）

2 結(jié)果

2.1 腦脊液 有13例患者腦脊液正常，16例患者出現(xiàn)腦脊液異常，其中有7例為壓力增高，4例為白細胞增高，3例患者為蛋白定量增高。

2.2 腦電圖測定 所有患者均有腦電圖異常表現(xiàn)，其中7例表現(xiàn)為重度且廣泛的異常，13例表現(xiàn)廣泛中度的異常，9例表現(xiàn)為廣泛輕度異常。大多數(shù)的患者表現(xiàn)為a波的消失或者減少，其中彌漫性的θ波和δ波在背景電腦上呈現(xiàn)出棘波、棘慢波以及尖波有6例，其中δ波呈陣法性出現(xiàn)為2例。

2.3 影像學(xué)檢查 其中有12例患者CT掃描正常，有17例患者出現(xiàn)異常，多數(shù)患者出現(xiàn)一側(cè)或者雙側(cè)的大腦白質(zhì)或者腦室周圍多數(shù)不規(guī)則、界限不明確的低密度影。MRI檢查發(fā)現(xiàn)所有患者均異常，脫髓鞘病灶處呈T1低信號或者是等信號，T2高信號，性狀多表現(xiàn)為不規(guī)則。

2.4 臨床療效 治愈10例，好轉(zhuǎn)16例，無效3例，治療的總有效率為89.7%（26/29）。

3 討論

小兒脫髓鞘性腦脊髓病是一組病理過程相似，大多表現(xiàn)為中樞神經(jīng)白質(zhì)纖維原發(fā)性脫髓鞘，大多數(shù)患者同時伴有小血管周圍炎性細胞浸潤腦部的疾病，所以臨床上又稱炎性脫髓鞘腦病。在鏡下病變區(qū)血管周圍水腫，其炎癥浸潤呈現(xiàn)出套裝，其中以淋巴單核細胞浸潤為主，血管周圍的神經(jīng)纖維出現(xiàn)髓鞘脫失。該病的單相性急性的發(fā)作成為急性脫髓鞘腦病[5]。該病和病毒性腦炎有一定的區(qū)別，其中病毒性腦炎發(fā)病病因明確，發(fā)病時有明顯的感染癥狀而且患者主要表現(xiàn)為灰質(zhì)損害為主。本文中的該病患者腦部病灶分散且表現(xiàn)廣泛，臨床表現(xiàn)具有多樣性且無規(guī)律，本文中腦脊液有13例患者腦脊液正常，16例患者出現(xiàn)腦脊液異常。該病主要表現(xiàn)有前驅(qū)感染癥狀，有腦實質(zhì)損害的體征和癥狀，會出現(xiàn)不同程度的精神癥狀和意識癥狀。腦脊液表現(xiàn)正常或者輕度異常，腦電圖表現(xiàn)不同程度的局限性慢波或者彌漫性，腦電圖異常但是臨床癥狀不明顯有助于該病的早期診斷?；颊逤T或者MRI檢查表現(xiàn)為腦白質(zhì)彌漫性的病灶，激素治療對該病具有較好的療效[6-7]。

急性脫髓鞘腦病的發(fā)病病因并不確切，但是大多數(shù)的學(xué)者認為病毒感染、疫苗接種后產(chǎn)生特殊的免疫反應(yīng)有一定的關(guān)系，部分患者甚至是無特殊原因。該病的前驅(qū)感染、MRI脫髓鞘改變在診斷治療中比較重要。本文中研究發(fā)現(xiàn)，MRI檢查發(fā)現(xiàn)所有患者均異常，脫髓鞘病灶處呈T1低信號或者是等信號，T2高信號，性狀多表現(xiàn)為不規(guī)則。治療的方法尚無十分理想的藥物，由于該疾病的病理特點是炎癥和脫髓鞘，其中兼有變性和炎癥的表現(xiàn)[8]。因此在治療的時候多為減輕炎癥反應(yīng)，抑制脂質(zhì)過氧化，減輕組織水腫。應(yīng)用藥物要發(fā)揮免疫抑制作用，從而影響免疫過程，從而抑制免疫反應(yīng)對神經(jīng)系統(tǒng)的白質(zhì)損害作用，改善血腦屏障作用。糖皮質(zhì)激素治療小兒急性脫髓鞘腦病的治療過程中具有很大的作用，可以減輕炎癥反應(yīng)，抑制免疫作用。本文中的患者經(jīng)過治療，其中治愈10例，好轉(zhuǎn)16例，無效3例，治療的總有效率為89.7%（26/29），充分證明糖皮質(zhì)激素對治療小兒急性脫髓鞘性腦脊髓病有較好的臨床療效。

綜上所述，小兒脫髓鞘性腦脊髓病又稱炎性脫髓鞘腦病，該病臨床表現(xiàn)具有多樣性，影像學(xué)檢查有助于其診斷，且應(yīng)用激素和丙種球蛋白進行治療具有較好的臨床療效。

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