【中圖分類號】
R331.1+43 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-3763(2014)06-0068-01
血栓性血小板減少性紫癜(TPP)主要表現(xiàn)為微血管血栓而導致的多系統(tǒng)損害。血栓性血小板減少性紫癜的年發(fā)病率為每百萬人中3.7人,病因不明。該病起病急,變化快,病情兇險,早期死亡率高[1],80%以上的患者,在三個月內(nèi)死亡。
1 臨床資料
1.1 一般資料: 患者14例,男6例,女8例,年齡25~77歲。原發(fā)性10例、繼發(fā)性4例,其中繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡1例,惡性淋巴瘤1例,感染1例,流產(chǎn)1例。均于起病時或病程中出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,意識障礙及昏迷。
1.2 診斷及療效判定標準: 患者均符合國內(nèi)關于TTP的診斷標準[2]
1.3 治療方法: 確診為PPT的患者,立即給予血漿置換治療,用Prismaflex及其配套的血漿置換濾器進行血漿置換,用鮮冰凍血漿為置換液,連續(xù)進行血漿置換5~7次,血漿總量2400~8400ml。血濾過程中每天給葡萄糖酸鈣4-6g。
1.4 結(jié)果: 9例患者經(jīng)過5次血漿置換術后病情緩解、5例患者經(jīng)過7次血漿置換術后病情緩解。
2 討論
血漿置換(TPE)術是以去除大分子物質(zhì)為目的的體外血液凈化系統(tǒng),TPE利用血漿分離技術,將血漿從全血中分離出來,使存在于血漿中的致病物質(zhì)被快速有效地清除,再將去除血漿后的血液有形成分以及所需補充的清蛋白、血漿或平衡液等回輸?shù)交颊唧w內(nèi),以達到治療疾病的目的,清除的致病物質(zhì)包括,自身抗體、免疫復合物、膽固醇、膽紅素、藥物和毒物,尤其是清除與血漿蛋白結(jié)合的致病物質(zhì)效率較高[3]。目前多主張在確診早期即開始對患者進行血漿置換治療[4]。其機制在于:清除抗ADAMTSl3自身抗體;清除血漿中導致內(nèi)皮細胞損傷的因子;補充有活性的ADAMTSl3[5]。
該病發(fā)病急驟,變化迅速,進展極快,大多數(shù)患者因神經(jīng)系統(tǒng)損害或出血而死亡。通過血漿置換,聯(lián)合免疫抑制、改善微循環(huán)及抗血小板等方法,取得了理想的治療效果。
參考文獻
[1] 劉秉誠血漿置換治療血栓性血小板減少性紫癜的療效及護理[J] 護理實踐與研究 2013 10(3):62
[2] 張之南主編.血液病診斷及療效標準[M].第2版.北京:科學出版社,1998:279.
[3] 中華傳染病與寄生蟲病學會人工肝學組.人工肝支持系統(tǒng)治療的操作指南[J].中華肝臟病雜志,2002,10(3):329.
[4] Hellroann M,Hallek M,Scharrer I.1hrombotic—thrombocytopenicpurpura[J].Internist,2010,51(9):1136,1138—1144.
[5] Tsal HM,Lian EC.Antibodies to yon willcbrand factor cleaving pro-lease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura[J].N Engl J NEd,1998·339(22):1585.