急性播散性腦脊髓炎的臨床分析：附2例報道及文獻復習

【摘 要】目的：分析急性播散性腦脊髓炎的臨床特點，以提高對本病的認識。方法：對2例急性播散性腦炎的臨床資料結合文獻分析其臨床特點、實驗室檢查及影像學特點。結果： 急性播散性腦炎結合臨床表現及頭顱MRI可作出診斷。結論：急性脫髓鞘性腦脊髓病是一組臨床表現多樣的免疫介導的炎性疾病， 大劑量甲基強的松龍聯合靜脈丙種球蛋白治療可取得一定療效。

【關鍵詞】腦脊髓炎，急性播散性

【中圖分類號】R742 【文獻標識碼】B 【文章編號】1004-7484（2014）01-0268-02

急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是一種廣泛累及中樞神經系統白質的由免疫反應介導的炎癥性脫髓鞘疾病。通常與感染、出疹及疫苗接種有關。2010年12月～2013年7月我院神經內科確診2例ADEM患者，現介紹如下。

1 臨床資料

病例1：男，75歲，因突起意識障礙伴大小便失禁2天于2012年3月21日入住我科。患者于3月 19日因服用孫子的阿苯達唑2粒后出現意識障礙、大小便失禁，伴頭痛、惡心，嘔吐，急送當地醫院給予脫水降顱壓及抗感染等治療后癥狀無好轉，為求進一步診治遂轉入我科。

入院體查： T 3 8.5 ℃， P 96次/min ， BP 1 50 /90，R 2 2次/min ， 神志昏迷， 雙瞳孔直徑3mm ， 光反射遲鈍， 雙側眼球活動不受限， 頸抗2橫指， 克氏征陰性， 四肢肌力0級， 四肢肌張力正常， 病理征未引出， 心肺聽診無異常， 肝脾未捫及。既往有“高血壓病”史10年，無吸煙、飲酒史。

入院后查血常規：白細胞 12.0。心肌酶：肌酸激酶CK 112.5（參考值：24-190u/l），肌酸激酶同工酶CK-MB 16.4（參考值：<24u/l），乳酸脫氫酶LDH 400.2（參考值：109-245u/l），肌紅蛋白Mb 62.2（參考值：<70u/l），電解質、肝腎功能、甲功三項、風濕全套、免疫全套， 肝炎全套、心電圖、胸片均正常。入院后予以腰穿腦脊液檢查， 測壓力350mmH2O， 腦脊液常規：潘氏試驗弱陽性，細胞總數4個，白細胞1個，腦脊液生化：微量蛋白 0.60g/l（參考值：0.15-0.45g/l），腦脊液免疫全套示免疫球蛋白G 輕度升高。腦電圖示廣泛中度異常。

入院后查頭部MRI示患者雙側額、頂、顳、枕葉、腦干、丘腦、基底節區多發大小不一片狀長T1長T2信號，FLAIR序列呈高信號。DWI序列呈高信號，ADC圖呈稍高信號，增強后部分病灶呈輕度強化。胸MRI 示胸髓4-7 段有長T1 、長T2 信號， 無明顯增強，，診斷急性播散性腦脊髓炎，予以甲基強的松龍針1g/ d 沖擊治療， 5d 后減半量，10天后改為強的松片50mg/ d 口服維持治療， 并逐漸減量， 并輔以神經營養劑及維持電解質平衡等對癥治療后，患者神志明顯好轉，無惡心嘔吐，復查腰穿腦脊液壓力160 mmH2O，腦脊液常規、生化及免疫正常。4周后患者癥狀明顯緩解要求出院。出院查體：T 36. 4 ℃， BP 1 4 0 / 90 mmHg， HR 80 次/min ， R2 0 次/min ，雙瞳孔直徑3mm ， 光反射靈敏， 頸抗1橫指，雙上肢肌力4 級， 雙下肢肌力3 級， 病理征未引出。囑患者出院后回當地醫院繼續治療。

病例2： 女， 48 歲， 工人， 因發熱、頭暈、頭痛、精神異常7天入院。發病前8天患者有服用驅蟲藥腸蟲清病史，逐漸出現發熱、體溫最高38.5℃， 伴頭暈， 頭痛、精神異常， 在當地醫院行頭顱CT 無異常，給予抗感染、抗病毒等治療， 無效， 遂轉入我院。

入院體查： T 3 8.3 ℃， P 90次/min ， BP 130 /90，R 20次/min ， 神志嗜睡， 雙瞳孔直徑3mm ， 光反射靈敏， 雙側眼球活動不受限，高級智能檢查不配合， 腦神經征正常， 四肢肌力5 級， 肌張力、腱反射對稱正常， 病理征（ - ） ， 無腦膜刺激征。心肺聽診無異常， 肝脾未捫及。既往無“高血壓病、糖尿病”病史。

入院后查血常規：白細胞 11.9.109/L，大小便常規、電解質、肝腎功能、心肌酶、肌鈣蛋白、甲功三項、風濕全套、免疫全套， 肝炎全套、心電圖、胸片等均正常。腦脊液常規：潘氏試驗陰性，細胞總數3個，白細胞0個，腦脊液生化：微量蛋白 0.56g/l（參考值：0.15-0.45g/l），腦脊液免疫全套示免疫球蛋白G輕度升高，腦脊液細胞學、三大染色均未見明顯異常。腦脊液壓力230mmH2O。腦電圖示廣泛輕-中度異常。

入院后查頭部MRI示： 雙側額、頂、顳、枕葉、橋腦可見多發大小不一類圓形長T1長T2信號，邊界不清晰，以雙側側腦室旁及半卵園中心明顯，FLAIR序列呈高信號。DWI序列呈稍高信號，ADC圖呈稍高信號，增強后可見結節樣強化，病灶未見明顯占位效應，部分病灶垂直于側腦室。考慮為ADEM， 予以甲基強的松龍針1g/d 沖擊治療5d， 后減半，減至120mg時改口服強的松片維持治療，1月后患者病情明顯好轉，無發熱頭痛，精神癥狀消失。

圖1：急性播散性腦脊髓炎患者頭部MRI示T2WI顯示雙側側腦室旁、基底節、皮質下多發長T2信號。圖2：DWI像上顯示雙側側腦室旁、基底節、皮質下多發病灶呈高信號。

3討論

急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是一種臨床不常見的中樞神經系統炎癥性脫髓鞘疾病，年發病率為（0.20 ～ 0.80）/10萬，男女發病無顯著差異[1]，多發生于病毒感染或接種疫苗后[2]。也稱免疫相關性腦脊髓炎、感染后腦脊髓炎、疫苗接種后腦脊髓炎。

急性播散性腦脊髓炎任何年齡均可發病，但多見于兒童、青少年，成人罕見，患者多呈急性起病，臨床表現常有發熱、頭痛、腦膜刺激征、精神異常、局灶性神經系統癥狀與體征，頭顱MRI檢查可見累及灰質、白質、脊髓的多發類圓形脫髓鞘病灶，部分病灶有強化。

急性播散性腦脊髓炎的主要病理改變為大腦、腦干、小腦、脊髓發生播散性脫髓鞘改變，以腦室周圍白質最為顯著，有研究[3]表明是自身T細胞激活導致針對髓鞘或其他自身抗原的短暫性自身免疫反應。根據受累部位不同分為： （ 1） 腦炎型；（ 2） 脊髓炎型； （ 3） 腦脊髓炎型[4]。近年又來有研究者提出新增周圍神經型， 其中周圍神經型又分為腦周圍神經型、脊髓周圍神經型、腦脊髓周圍神經型[5].

ADEM目前的影像學檢查主要MRI，MRI是診斷神經系統脫髓鞘疾病的較好方法，ADEM的頭顱MRI多表現為累及白質、大腦半球和幕下結構的多發彌漫性病灶，結合病史可以診斷。

急性播散性腦脊髓炎需與以下疾病相鑒別：（1）病毒性腦炎：多有病毒感染史，實驗室提示有病毒感染證據，頭顱MRI病毒性腦炎為多發或者單發病灶，多見于大腦半球額頂枕葉以及基底節區，多呈不對稱分布，主要累及皮層或者皮層下，病灶多呈斑片狀、腦回狀，急性播散性腦脊髓炎病灶主要位于側腦室周邊，多呈片狀或類圓形，與側腦室垂直分布，部分病灶增強掃描有強化，DWI像上病毒性腦炎和急性播散性腦炎的rADC值有所不同也可鑒別[6]。（2）急性腦梗塞：多見于老年人，有腦血管病危險因素，突發肢體偏癱，頭顱MRI示病灶符合腦血管解剖，多為單發。（3）腦囊蟲病：多進展緩慢，有生食溪蟹或者螺類史，病灶呈多個小結節，增強后為環形強化，血清及腦脊液寄生蟲抗體呈陽。（4）腦多發轉移瘤：患者多有原發病史，血沉、腫瘤標志物增高，病灶周圍腦水腫及占位效應明顯。（5）橋本腦病：血清甲狀腺相關體指標異常，容易誤診為急性播散性腦脊髓炎癥。（6）多發性硬化：臨床多有緩解-復發病史，而急性播散性腦炎多以單相病史程為主。此外還需與原發性中樞神經系統血管炎、系統性紅斑狼瘡、白塞病、神經結節病、線粒體腦病、抗N-甲基-D-天門冬氨酸（NMDA）受體腦炎等相鑒別。

ADEM的治療目前主要有大劑量糖皮質激素沖擊治療，或者靜脈注射人血丙種球蛋白[7]，雖然激素治療對其有效劑量及療效存在爭論，目前臨床上已在廣泛使用，多用甲甲潑尼龍10 ～ 30mg/（kg·d）靜脈滴注（最高劑量可達1000 mg/d），或地塞米松1 mg/kg 靜脈滴注，治療3 ～ 5 d 后改為潑尼松1mg/kg，連續口服4 ～ 6 周。 對于糖皮質激素禁忌癥者，可靜脈注射人血丙種球蛋白，大部分ADEM患者預后較好，經過上述治療后，患者的臨床癥狀均有所改善，復查頭顱MRI病灶也有所吸收。目前對于ADEM的診治仍需進一步深入研究。

參考文獻：

[1] Ben S L， Miller E， Artzi M， et al. 1H-MRS for the diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis： insight into the acute-disease stage.[J]. Pediatr Radiol，2010，40（1）：106-113.

[2] 朱學龍，姚玉蓮，黃文軍. 接種流行性乙型腦炎疫苗致急性播散性腦脊髓膜炎[J]. 臨床誤診誤治，2010，02：152.

[3] Wingerchuk D M， Weinshenker B G. Acute disseminated encephalomyelitis， transverse myelitis， and neuromyelitis optica.[J]. Continuum （Minneap Minn），2013，19（4 Multiple Sclerosis）：944-967.

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[5] 趙江明，任于果，高宗良. 急性脫髓鞘性腦脊髓病53例回顧分析[J]. 中國神經免疫學和神經病學雜志，2007，05：243-245.

[6] 戴景儒，戴世鵬，龐軍. DWI鑒別診斷病毒性腦炎與急性播散性腦脊髓炎[J]. 中國醫學影像技術，2008，10：1561-1564.

[7] 劉崢，董會卿. 急性播散性腦脊髓炎的研究進展[J]. 中國現代神經疾病雜志，2013，09：816-820.