88例重癥肌無力臨床治療效果觀察及體會

摘要：目的 探討重癥肌無力的臨床治療措施，觀察其臨床效果，總結其治療體會，旨在尋找更安全、更有效的治療方法。方法 把2003年6月～2013年5月在我院接受治療的88例重癥肌無力患者作為研究對象，按照患者的發病病因及臨床表現給予不同的治療方法，觀察期臨床療效。結果 經過針對性的治療后，總有效率達到93.2%。結論 重癥肌無力的臨床表現復雜多樣，在治療過程中要綜合患者的發病年齡、誘因、臨床表現等采取科學的治療措施，提高醫療效果，保障患者的生活質量。

關鍵詞：重癥肌無力；臨床治療；效果觀察；體會

重癥肌無力通常是在神經肉接頭處發生，其免疫機制為受乙酰膽堿受體抗體介導，免疫細胞依賴及補體參與的自身免疫性疾病。重癥肌無力患者的臨床一般表現為全身或部分骨骼疾病態疲勞，呈現波動性肌無力，早上較輕晚上表現很重，在活動后癥狀也會加重，呈現出波動性肌無力，在休息之后會有所緩解。重癥肌無力如果未能得到及時的治療，嚴重時會危機生命，因而探討重癥肌無力的治療方法變得尤為重要。本文把2003年6月～2013年5月在我院接受治療的88例重癥肌無力患者作為研究對象，按照患者的發病病因及臨床表現等給予不同的治療方法，其療效顯著。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇在2003年6月～2013年5月來我院接受治療的重癥肌無力患者88例，全部患者均存在典型的中重度肌無力臨床表現，均經單纖維肌電圖檢查顯示增寬或者阻滯，神經電生理檢查顯示低頻重復電刺激遞減，乙酰膽堿受體抗體檢測陽性及新斯的明試驗檢測陽性而確診為重癥肌無力。其中男52例，女36例，年齡34～66歲，平均50歲，病程為6個月～10年，88例患者中眼疾型16例，輕度全身型的24例，中度全身型的36例，重度激進型8例，遲發重癥型的 4例。全部患者均給予CT檢查及胸腺病理檢測，其中52例患者胸腺正常，30例患者存在胸腺增生，6例患者存在胸腺瘤。全部患者均未發現其他嚴重的內科疾病。

1.2 重癥肌無力發病病因 ①外因-環境因素：臨床發現，某些環境因素如環境污染造成免疫力下降；過度勞累造成免疫功能紊亂；病毒感染或使用氨基糖苷類抗生素或D-青霉素胺等藥物誘發某些基因缺陷等；②內因-遺傳：近年來許多自身免疫疾病研究發現，它們不僅與主要組織相容性抗原復合物基因有關而且與非相容性抗原復合物基因，如T細胞受體、免疫球蛋白、細胞因子、凋亡等基因有關；③自身因素-免疫系統異常：臨床研究發現，本病患者體內許多免疫指標異常，經治療后臨床癥狀消失但異常的免疫指標卻不見改變，這也許是本病病情不穩定，容易復發的一個重要因素。

1.3 方法 88例患者在常規的治療基礎上，根據其不同的臨床表現，給予個體化的治療方法。

1.3.1 免疫吸附療法治療 這種治療方法適合用于全身型重癥肌無力患者，一般的臨床治療包括：給予腎上腺皮質激素、膽堿酯酶抑制劑、免疫抑制劑、丙種球蛋白等，而免疫吸附療法是一個最新的治療途徑，它是在血漿置換基礎上發展而來的新技術，能夠清除機體液和體液中的抗HLA-I和HLA-II、乙酰膽堿受體抗體，清除血漿中的致病球蛋白和循環免疫復合物，快速有效的緩解病情[1-2]。本研究中，經過綜合分析，遂決定科學的采用免疫吸附療法進行治療，用一次性血漿分離器進行IA治療，經血漿分離器分離的血漿由血漿泵驅動流經葡萄球菌蛋白A吸附體，吸附后的血漿與體外循環中的血漿混合后返回體內，血漿泵的速度控制在每分鐘30～35mL，治療8～10h/次。定期檢查其免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、乙酰膽堿受體抗體滴度。

1.3.2 補中益氣湯聯合潑尼松治療方法 這適用于輕度和中度全身型患者。現代醫學中西醫采用抗膽堿酯酶、免疫抑制劑進行治療，其副作用大，而且停藥后容易復發，所以，在臨床中采用補中益氣湯聯合潑尼松的中西醫綜合治療方法。在常規治療基礎上，每天給予患者口服潑尼松1mg/kg，加用大劑量補中益氣湯，藥物組成：黨參40g，白術40g，黃芪90～120g，當歸30g，升麻15g，柴胡15g，甘草30g，陳皮12g，并根據患者具體臨床特征給予適量的增減，氣滯血瘀者加桃仁、紅花，心脾兩虛者加茯神、酸棗仁。6w為1個療程，長期服用。

2 治療效果評價標準

顯效：患者肌無力癥狀基本消失，臨床癥狀和體征顯著好轉，超過1個月的實際患者均未出現復發情況；有效： 患者肌無力部分好轉，且臨床癥狀及體征存在改善，超過1個月的實際患者未出現復發情況；無效：患者肌無力癥狀無好轉，臨床癥狀及體征未出現改善甚至惡化。

3 結果

經過針對性的治療后，臨床痊愈者達到18例，顯效者達到31例，有效者達到33例，無效者為6例，總有效率達到93.2%，且均無因藥用不當而產生不良反應。

4 討論

重癥肌無力被認為是最典型的自身免疫性疾病，發病機制和自身抗體介導的AchR的損害密切相關，其主要由AchR抗體介導，在細胞免疫和補體參與下突觸后的AchR被嚴重破壞，不能正常生產出足夠的終板電位，導致突出后膜傳遞功能障礙而發生肌無力。重癥肌無力患者的顯著特點早晨或休息后減輕，晚上或者勞累后變重[3]。肌無力往往是從一組肌群開始，范圍逐漸擴大，面部及咽喉肌受累時容易出現表情然，咀嚼無力，吞咽困難，發音障礙；四肢近端肌肉受累時容易出現抬臂、上樓動作困難；呼吸肌受累時會引發突然死亡。

重癥肌無力用藥個體差異較大，所用藥物的副作用也很明顯，如果治療不當，極易加重病情，甚至會出現危險，因而，為了提高臨床治療的安全性，提高其臨床療效，臨床中，醫生應該熟練掌握各種藥物的藥性特點，不斷的學習重癥肌無力臨床治療領域的新研究成果，并根據不同患者不同的病因及臨床表現情況做出正確的診斷與治療，保障患者生活質量。

參考文獻：

[1]董鈞.重癥肌無力的治療進展[J].內蒙古中醫藥，2012（15）.

[2]馬新艷，董艷輝.重癥肌無力24例分析[J].中國誤診學雜志，2008（01）.

[3]廖振濤，曹顯波，于永軍.胸腺瘤合并重癥肌無力的治療[J].罕少疾病雜志，2010（06）.

編輯/王敏