肺出血—腎炎綜合征的X線表現分析

【摘要】本文報告了11例肺出血-腎炎綜合征的X線表現。發現所有病例都顯示了肺部異常，因肺泡出血和吸收、肺間質含鐵血黃素沉著不同，可表現為粟粒、結節、片狀及多發團塊狀致陰影，或間質纖維化；4例有胸腔積液；4例心臟增大。結合文獻資料介紹了監床、病理和X線表現特瞇，并對診斷和鑒別診斷進行了討論。

【關鍵詞】肺出血-腎炎綜合征（Good-pasture）綜合征

【中圖分類號】R563【文獻標識碼】B【文章編號】1004-4949（2014）10-0683-01

1臨床資料

本組11例中男性9例，女性2例；年齡5～30歲，平均20歲。臨床上咳嗽、咯血或血絲痰者9例，均有肉眼或鏡下血尿（++—+++），尿蛋白（++—+++），管型（+—++）。血沉升高（30～75g/L/小時）。全部病例均有貧血，血色素下降（3～7.1g%）。腎功能檢查：血漿非蛋白氮升高達22.83～53.54mmol/L，肌酐>176.80umol/L.。尿抗酸桿菌、血狼瘡細胞、抗O及類風濕因子均陰性。7例作了免疫學檢查，GBM（抗腎小球基底膜抗原）陽性1例，LCT及E玫瑰結合試驗下降，總補體及C3水平下降5例。

此外，4例痰中找到含鐵血黃素顆粒。5例骨髓穿刺發現紅細胞系列增生，符合貧血表現。住院期間6例死亡，倆例作了尸檢，發現肺內廣泛出血伴間質纖維化改變，肺泡基底膜增厚。有1例肺小動脈管壁纖維化。2例心腔增大，心肌纖維化。腎臟腎小球基底膜增厚，符合膜性腎小球腎炎改變。

2X線表現

2.1肺部兩肺透光度減低；兩肺門增大、密度增高、模糊；兩肺紋理增粗，且有較廣泛的點狀及小結節狀陰影3例；小片狀及大片狀陰影6例；多發團塊陰影1例，混合性改變2例。病變散在于兩肺者7例，以右肺改變為主者4例。病變主要分有肉眼或下地肺野及肺門周圍，而肺尖及肺底部較少受累。肺門及縱隔淋巴結未見明顯增大。經治療病灶吸收好轉者2例，表現為小點狀、細網狀和條狀陰影相間存；進行性加重6例，反復發作1例。

2.2胸膜改變4例出現胸腔積液，少量到中等量，雙側者及右側分布者各2例。

2.3心臟改變4例心臟輕度至中度增大，以左心室增大為主。

3討論

3.1本病由Good-pasture于1919年首先報告，故稱Good-pasture綜合征。又名肺紫癜、出血性間質性肺炎、腎小球腎炎合并特發性含鐵血黃素沉著、肺腎綜合征等。病因尚不很清楚，多數學者認為系自身免疫疾病，與病毒感染有關，引起肺泡基底膜抗原抗體反應，毛細血管壁通透性升高致肺部出血。又因腎小球基底膜與肺泡基底膜有交叉抗原性，發生交叉免疫反應，引起腎小球腎炎。動物實驗、免疫學檢查、臨床和病理等支持這一觀點。本組部分病例免疫學試驗陽性，尸檢病理發現腎小球基底膜有增厚表現。但也有人作肺組織活檢發現有結節性動脈炎改變，提示與風濕有關。本組有1例肺動脈小血管壁纖維變性。也有報道家族發作者，疑與遺傳有關。本病少見，死亡率甚高。

3.2臨床表現主要為咯血、腎衰和貧血。病變初期為呼吸道癥狀，如咳嗽、咯血，量小等，反復發作，常伴呼吸困難，血尿常于肺出血后數日、數周出現；隨病情加重出現腎病綜合征表現；貧血較嚴重。偶有肺損害出現于腎損害之后者，本組中見到2例。

3.3X線再現及分析肺內改變一般分為兩期出血期和和吸收期。

3.3.1初期為出血期：出血是由于免疫反應使肺泡毛細血管壁的通透性升高所致。表現為肺野內斑點狀或片狀陰影，由肺門向肺野散布，肺尖及肺底較少受累；在出血期，病情很快進展，腎功能進一步受損，咯血量增多，肺部陰影也隨著迅速增多，且互相融合；經適當治療后，咯血量減少，肺部陰影也隨之前明顯減少，說明X線征象的進展與消失和出血量的多少相平行。

3.3.2吸收期：病變后期因肺內反復出血，紅細胞及血紅蛋白分解，其含鐵血黃素被巨噬細胞吞吐噬，遂形成小點狀或網狀陰影，此乃含鐵血黃素殘留和肺間質纖維化所致。

3.3.3本組病例初診時，因處于不同臨床階段，故肺部表現多樣化或呈混合性表現。

3.3.4本組A例有胸腔積液，可能與胸膜受累有關；2例尸檢病理發現心肌變性，可能為綜合征的一種表現，或與尿毒癥有關，有待進一步研究。

3.3.5心影增大，考慮為貧血所致。

3.4診斷要點

3.4.1年齡與性別：此病多發生于5～33歲，平均20歲，男多于女。

3.4.2發病前有呼吸道感染史。

3.4.3監床美晨狀有咳嗽、咯血、血尿、貧血及腎功能障礙表現。

3.4.4病情進展迅速，且有相應的X線征象。

3.4.5痰內找到含鐵血黃素巨噬細胞。

3.4.6激素治療肺出血明顯減輕。

應當指出的是，本病胸部X線表現缺乏特異性，必須結合臨床、免疫學檢查，尤其是病理組織學檢查方能作出最后診斷。凡有咳嗽、咯血和腎病綜合征表現者，首先應該作免疫學檢查，最后確診有賴于組織學檢查。作者建議通過纖維支氣管鏡作肺部活檢，以及靜脈內使用造影劑，腎玩轉腎盞顯影后在透視下作腎臟穿刺活檢，肺泡和腎小球基底膜增厚為其特征性改變。

3.5鑒別診斷凡引起肺出血和腎功能損害的疾病應與本病作鑒別，如：①特發性含鐵血黃素沉著癥：多發生在10負以下的兒章，無性別差異，多無腎損害，病程較長。②多發性結節性動脈炎：常有發熱、肌痛或關節痛、皮下結節；發病年齡較大，（平均40歲），女性較多；進展緩慢。③腎炎并發肺炎：常有畏寒、發熱；咯血量不多；持續時間不長；抗生素治療有效。

此外，還需與狼瘡性肺炎以及尿毒癥肺炎等進行鑒別，不一一贅述。

最后，筆者認為，因本病病情險惡，進展迅速，故對原因不明的間斷性咯血之病人，當肺部出現彌漫性點片狀模糊陰影時，要提高警惕，想到本病的可能性，爭取早期診斷、早期積極治療，對療效和預后、延長病人的生存期是大有好處的。并認為，常規胸部后前位X線照片檢查，簡單易行，且對早期診斷占有重要地位。