肌萎縮側索硬化病名病機治療思路探討

裘昌林 浙江中醫藥大學附屬第一醫院（浙江省中醫院） 杭州 310009

·專家筆談·

肌萎縮側索硬化病名病機治療思路探討

裘昌林 浙江中醫藥大學附屬第一醫院（浙江省中醫院） 杭州 310009

裘昌林，男，1944年5月出生，浙江嵊州人。浙江中醫藥大學附屬一院（浙江省中醫院）主任醫師（中西醫結合）、教授、博士生導師、浙江省名中醫、第四批全國老中醫藥專家學術經驗繼承工作指導老師。曾任浙江省中醫院常務副院長，浙江省中西醫結合學會常務理事、副秘書長，浙江省中醫藥學會常務理事。現任中國中西醫結合學會神經科專業委員會常委、浙江省中西醫結合學會神經內科專業委員會主任委員、浙江省中西醫結合學會常務理事。

從事臨床工作40余年，中西醫結合治療神經系統疾病如重癥肌無力、頭痛、帕金森病、中風病、癲癇、三叉神經痛、坐骨神經痛、頑固性失眠等，具有豐富的臨床經驗。對神經系統疑難病如運動神經元病（肌萎縮側索硬化）、多發性硬化、進行性肌營養不良癥以及老年性癡呆等經過多年的臨床研究亦取得一定的療效。尤其對重癥肌無力的治療，有獨到的經驗。從20世紀70年代開始應用馬錢子治療重癥肌無力，并對馬錢子的用法、用量、毒副反應的防治、藥物的炮制及量效關系均進行了深入探討，提出了“小劑量漸加量法，分次服用，單劑量不超過0.4g，密切觀察藥物有效反應，適時調整劑量”的用藥經驗，有效預防和減少毒副反應，提高臨床療效。多年來帶教外籍學員數十名，撰寫和發表學術論文40余篇，參編醫學著作4部，省級培養計劃培養學生1人，培養臨床博士生2人，在培臨床博士生2人。

長期從事神經內科范疇的臨床研究，學術上一貫倡導中西醫結合，強調并銘守兩個理念：西醫辨病和中醫辨證相結合，軀體疾病治療和心理治療相結合，從而臨床上取得顯著的療效。鑒于對中醫事業的執著，對學術發展的奉獻，2001年被浙江省政府授予省級名中醫稱號，2008年被遴選為第四批全國老中醫藥專家學術經驗繼承工作指導老師。

肌萎縮側索硬化；痿病；喑痱；病名；病機；中醫；西醫；治療

肌萎縮側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）為運動神經元病（motor neuron disease，MND）中最常見的一型，民間俗稱“漸凍人”，占MND的80～90%以上，是一種上、下運動神經元并存損害的慢性、進行性神經系統變性疾病。以肌無力、肌萎縮、肌束震顫、延髓麻痹和錐體束征等為主要臨床表現。屬神經系統難治性疾病。好發于中年人，但以40～60歲多見，一般起病后多數患者病程為2～5年，主要死亡原因多為呼吸肌麻痹或并發呼吸道感染[1]。多年來診治ALS患者60余例，對該病的癥狀特點、治療方法有粗淺認識，今不揣簡陋，拋磚引玉，以飧同道。

1 現代醫學對ALS的認識

目前，ALS病因和病機尚不完全清楚。有分子遺傳機制、氧化應激機制、興奮性氨基酸介導的神經毒性作用及轉運缺陷機制和神經因子缺乏機制及可能多種金屬物質代謝異常等可能的病因和發病機制。治療上多采用針對性的病因治療，包括抗興奮性氨基酸毒性、神經營養因子、抗氧化和自由基清除、新一代鈣離子通道阻滯劑、抗凋亡、基因治療及神經干細胞移植等，但迄今尚無任何治療能改變疾病的轉歸。目前唯一被美國食品藥品監督局（FDA）批準治療ALS的藥物利魯唑片（商品名：力如太），主要用于延緩病情發展，有關資料顯示接受力如太治療的患者，較對照組延長生存期3個月，而對患者的肌力和其他癥狀并無明顯改變[2]。因而尚缺乏有效的治療方法和藥物。

2 中醫對ALS的認識

2.1病名探討 中醫無ALS相關的病名，而其主要臨床表現如肌無力，肌萎縮，肌束顫動，肢體疼痛，言語不清，吞咽不利，嘔吐痰涎，飲水咳嗆走路活動困難等等，早已散見在歷代醫學文獻中。中醫有“痿，謂痿弱無力以運動”，將肌無力、肌肉萎縮、四肢活動困難統稱為“痿病”，早在《素問·痿論》中根據受病臟腑和五體相應的關系提出：心氣熱生脈痿，肝氣熱生筋痿，脾氣熱生肉痿，腎氣熱生骨痿，并總名肺熱葉焦而產生的痿病為痿躄，后代統稱“五痿”。《素問·生氣通天論》云：“因于濕，首如裹，濕熱不攘，大筋軟短，小筋馳長，軟短為拘，馳長為痿。”《靈樞·口問》曰：“上氣不足，腦為之不滿，耳為之苦鳴，頭為之苦傾，目為之眩。”特別是“頭為之苦傾”，這與ALS后期頸肌無力，頭不能直立癥狀相似。晉《甲乙經·熱在五臟發痿》記述：“足緩不收，痿不能行，不能言語，手足痿蹙不能行，地倉主之。”明《醫林類證集要·痿門》云：“四肢不舉，舌本強，足痿不收，痰涎有聲……。”這些描述與ALS肌肉萎縮，不能行動，講話困難和頻繁嘔吐痰涎諸癥狀極為相似。清《證治匯補·痿證總辨》曰：“痿與柔風腳氣相似，但彼因邪實而痛，痿因內虛而不痛。其痿癥亦有作痛者，必挾火、挾痰、挾濕、挾瘀而起，切不可混同風治。”認為一般痿癥無疼痛，對某些痿癥可出現疼痛作了病理解釋，這與ALS過半病患出現肌肉痙攣、肌肉疼痛、關節僵硬相印證，臨床發現疼痛以上臂最多見，并最早發現，而后也可及下肢，甚至周身其它部位。《素問·脈解》曰：“所謂入中為喑者，陽盛已衰，故為喑也。內奪而厥，則為喑俳。”“俳當作痱，痱之為病，四肢不收，蓋不能言而兼之四肢不收，此腎虛厥逆所致也。”不難看出為腎虛喑痱之證，足少陰腎經經咽喉挾舌本，腎元虧虛則出現舌痿不能語，足痿不為用。正如《奇效良方》所言：“瘖痱之狀，舌瘖不能語，足廢不為用。”上述喑痱癥狀的描述與ALS的相關癥狀非常吻合。故ALS臨床主要癥狀如表現肌無力、肌萎縮歸屬于中醫的“痿病”范疇；當出現吞咽困難、飲水咳嗆、構音不清（球麻痹癥狀），同時走路活動困難，可歸屬于中醫的“喑痱”范疇[3]。以上癥候可單獨出現，隨著病程的延伸，可同時出現多種癥候。

2.2病因病機探討 明《醫林類證集要·痿門》云：“四肢不舉，舌本強，足痿不收，痰涎有聲，皆屬于土”。所謂土者，脾也，脾主肌肉四肢，脾虛，故四肢不舉，足痿不收，痰涎頻多。《素問·脈解》曰：“……入中為喑者，內奪而厥，則為喑俳，此為腎虛也。”鄧鐵濤教授根據ALS首發癥狀為漸進性手足痿弱無力，結合中醫脾主四肢、肌肉、先天稟賦不足等理論，認為脾腎虧虛是ALS的基本病機，并始終貫穿病程的全過程，虛風內動、痰瘀阻絡是病變不同階段所派生的標象[4]。為我們認識ALS病因病機提綱挈領。臨床實踐證實該病以虛癥為主，脾氣虧虛、脾腎兩虛、肝腎陰虛、腎元虧虛是該病的主要病理基礎，風動、痰阻、血瘀等均由脾腎虧虛演變而來，形成虛中夾實之證。

2.2.1脾氣虧虛 是ALS最基本的病理基礎。脾為后天之本，津液氣血生化之源，脾主肌肉、四肢。《素問·痿論》曰：“脾主身之肌肉”，人身的肌肉，全靠脾所運化的水谷精微和生化的氣血來營養，以維持其生理活動。脾主升清，四肢的氣血營養輸送，有賴于清陽的充實，若脾氣虧虛，健運失司，清陽不升，則四肢不得清陽之充實而痿軟無力。脾胃互為表里，若素體脾胃虛弱，或久病脾胃致虛，或勞倦、飲食不節損傷脾胃；或憂愁思慮傷及心脾，均可導致脾胃受納運化功能失常，氣血津液生化之源不足，氣血虛弱，四肢肌肉、筋脈失于榮養，致肢體萎弱無力，肌肉萎縮。

2.2.2脾腎兩虛 可由脾虛及腎，而致脾腎兩虛，也可以素體腎氣不足，不能溫煦脾陽，而脾腎虧虛，以致形寒怕冷、肢體痿弱、神疲乏力，而見大肉瘦削，肌肉萎縮。脾主涎，腎主唾，脾虛運化失職，水濕內停化液為痰，腎虛攝納無權，化津為唾，故痰涎唾液頻多，張口即來。

2.2.3肝腎陰虛 脾腎虧虛，受納運化失職，精血化生失源，或久病陰血暗耗，精血不足，腎精不能化生肝血，肝腎陰虛，肝主筋，肝血不足，筋脈失養，以致肢體僵硬、肌肉瞤動，加之病程日久情志抑郁、化火傷陰耗血，水不涵木，肝體失養，肝陽亢逆而致虛風內動，從而加重患者肢體僵硬、肌肉瞤動諸癥。（肌張力增高、肌肉僵直、肌束顫動、腱反射亢進和錐體束病理征陽性）。

2.2.4腎元虧虛 腎元虧虛多出現于ALS終末期，由脾腎兩虛演變而來，此期腎陰腎陽俱虛，多痰瘀夾雜、虛中夾實。足少陰腎經循喉嚨挾舌本，腎元虧虛則言語不清、吞咽困難、咽水嗆咳，出現球麻痹癥狀，又久病必瘀，肝風夾痰夾瘀走竄經脈，脈絡不通，不通則痛，以致于肢體肌肉疼痛難忍，正如《證治匯補·痿證總辨》曰：“……其痿癥亦有作痛者，必挾火、挾痰、挾濕、挾瘀而起……”。痰瘀痹阻竅道，而致痰涎壅盛，言語不清、吞咽困難、咽水咳嗆進一步加重。

因脾虛痰濕內生，母病及子，而致肺氣虧虛，豁痰無權，腎氣虧虛，腎不納氣，喘息困難，從而導致胸中宗氣日漸虛虧，而終致呼吸肌麻痹而死亡。

3 治療思路

3.1西醫病因治療 ①力如太是目前ALS病因治療的唯一公認的藥物，為興奮性氨基酸抑制劑，主要是抑制中樞神經系統的谷氨酸能神經傳導。實驗發現力如太有神經保護作用。它可以增強肌力，延長ALS患者的存活時間和推遲氣管切開時間，但不能顯著改善癥狀及根治該病。臨床上適用于輕、中癥患者，國際ALS臨床指南推薦力如太用于治療明確診斷和很可能的ALS患者，強調早期治療，但價格昂貴。成人劑量50mg口服，每天2次。②抗氧化劑。目前常用輔酶Q10、維生素E、依達拉奉等，有關療效有待進一步驗證。

3.2中醫辨證論治

3.2.1主癥辨治 脾氣虧虛：是該病最輕或初起癥狀，單純影響肢體肌力，常見肢體軟弱無力，多為上肢遠端肌肉無力，可見輕度肌肉萎縮，以大小魚際肌、骨間肌為主，而后逐步影響到近端，舌質多淡紅，苔薄，脈細弱。治以益氣健脾為法，應用參苓白術散、補中益氣湯加減：炙黃芪、當歸、黨參、炒白術、淮山藥、陳皮、茯苓、仙靈脾、炙甘草、紅棗。

脾腎兩虛：該型的癥狀是在上一型的基礎上，表現為神疲怕冷，肢軟乏力，可見輕度球麻痹癥狀，如口齒欠清，輕度飲水嗆咳，偶有吞咽不利，唾液增多，舌肌輕度萎縮、舌肌肌束顫動、苔薄，脈沉細。治擬溫補脾腎，應用四君子湯合右歸丸加減：黨參、炒白術、淮山藥、熟地、萸肉、仙靈脾、鹿角膠、肉桂、益智仁、全蝎。

肝腎陰虛：主要表現為四肢乏力，肌肉萎縮，下肢僵硬，肌肉瞤動，甚至下肢抽動，可見舌肌萎縮，舌肌肌束顫動，舌質偏紅，苔薄，脈弦細。經云：諸暴強直，皆屬于風。治擬滋補肝腎，平肝熄風。應用大定風珠加減：生地、熟地、炒白芍、萸肉、炙龜板、木瓜、阿膠、生牡蠣、生鱉甲。

腎元虧虛：見于該病危重期，肢體無力和肌肉萎縮明顯加重，多數從遠端肌逐漸影響到近端肌，球麻痹癥狀明顯，下肢肌張力增高、腱反射多活躍，病理反射陽性。癥見肢體軟弱無力，步履困難，言語不清，吞咽困難，飲水嗆咳，痰涎壅盛，更衣不暢，周身肌肉膶動，可見四肢肌膚逆冷，舌質多數為暗紅，舌肌萎縮如蚯蚓狀，舌肌肌束顫動明顯，苔薄，脈沉細弱，為腎陰腎陽俱虛，痰瘀互阻，治擬滋腎陰補腎陽，化痰開竅熄風和絡，方用地黃飲子加減：熟地、萸肉、蓯蓉、巴戟天、麥冬、淡附子、桂枝、石菖蒲、遠志、全蝎、天麻、蘄蛇。

以上分四型，只是按照病因病機和發病基本規律而設立，其實臨床上癥狀千變萬化，每型有諸多兼證，有挾濕、熱、痰、瘀，挾濕熱者多用四妙丸加木瓜、豨簽草之屬，清熱利濕；挾風痰者常用滌痰湯加減，滌痰開竅；挾瘀者桃紅四物湯加減；對腎陰腎陽皆虛而偏于腎陰虛者，以地黃飲子、左歸丸、二至丸加減；偏腎陽虛者，加重桂、附劑量，加鹿角膠、仙靈脾等；總之當靈活變通。

3.2.2分證辨治 肌肉膶動（肌束顫動）：為失神經支配的肌肉纖維病理性興奮表現，是該病常見的癥狀之一，可在多個肢體和舌部發生。中醫稱為“筋惕肉瞤”、“肌肉跳動”，與肝、腎密切相關，多為肝血不足，筋脈失養，肝腎不足，水不涵木，虛風內動，治療可采用養血和營柔肝息風，四物湯合芍藥甘草湯加搜風之品。予當歸、白芍、熟地、川芎、甘草、蟬衣、全蝎、僵蠶。

口角流涎：是該病的常見癥狀，主要是由參與吞咽的神經肌肉功能障礙所致，嚴重影響患者的生活質量，應用抗膽堿能藥物如阿托品、東莨菪堿、鹽酸苯海索等通過阻斷腺體、乙酰膽堿受體，間接抑制唾液分泌，有部分患者可出現口干、困倦等不良反應而難以耐受。中醫認為，口角流涎即口吐涎，與脾、腎密切相關，為脾虛不斂，腎虛不攝所致，該病流涎大多屬虛癥，故重在健脾溫腎攝涎。六君子湯合腎氣丸、縮泉丸加減。予潞黨參、炒白術、淮山藥、熟地、萸肉、淡附子、芡實、益智仁、甘草、桑螵蛸。為對抗膽堿能藥物的口干口燥反應，可酌加川石斛、烏梅、五味子以養陰生津，服用中藥后可減少西藥用量。

肌肉痙攣、肌肉疼痛、便秘：筆者臨診中，半數以上患者會出現上述癥狀，對前者可服用西藥肌松劑（氯硝安定、巴氯芬等）改善癥狀，中藥可減輕藥物副反應，并大大減少西藥用量，甚至輕癥可不用西藥。中藥對肌肉疼痛、便秘有較好的療效。常用復方芍藥甘草湯（自擬經驗方）：炒白芍、炙甘草、木瓜、葛根、地龍等；肌肉疼痛甚而肌肉瞤動明顯者，可酌加天麻、鉤藤、全蝎、天蟲、蟬衣、蘄蛇等熄風通絡；便秘有虛實寒熱之分，有血虛、津虧、痰瘀、氣滯之別，正確辨證用藥療效滿意，在此不贅述。

預防胃腸道癥狀：使用力如太后常出現惡心、胃納減少、乏力甚至厭食等胃腸道癥狀，應用中藥辨證施治，可收到滿意的效果，常用理氣化濕和胃之劑，如二陳湯、平胃散、香砂六君子湯之屬；臨床實踐證明上述方法能明顯減輕藥物的反應，提高患者應用力如太的依從性。

預防肝功能異常，護肝治療：對預防力如太引起肝功能損害，在辨證的基礎上，可酌加垂盆草、平地木，如舌苔不膩可加五味子等以護肝降轉氨酶。

以上分證常與主證結合起來辨證統籌兼顧，才能較好地緩解臨床癥狀，提高療效，改善生活質量，延長生存期。

3.3心理治療的運用 由于ALS病程較長，逐漸發展的生活不能自理，病程中大多數患者可出現焦慮、抑郁情緒，表現對治療失去信心以致絕望、憤怒、易激惹及失眠，從而進一步加重病情的發展，影響生存質量。所以做好心理指導非常重要，對于ALS發病早期的患者，需要向患者及家屬講明此病的治療過程以及可能的預后，治療中取得患者和家屬的理解和支持，不但對患者做好心理治療，而且要做好家屬的心理疏導工作，并適時應用抗焦慮、抗抑郁藥物，常用的抗抑郁藥氟西汀、帕羅西汀、舍曲林、黛力新等。對睡眠困難者可針對性地運用養血疏肝、養心安神之劑，改善睡眠質量。

3.4加強飲食營養、家庭護理 ALS是一種消耗性疾病，由于活動障礙、飲食障礙，隨著病程的延長常常發現明顯的營養不良，所以在日常生活飲食中要保證充足的維生素和蛋白質的攝入，宜多吃如牛奶、肉類、魚類、豆制品、各種堅果、雞蛋、香蕉、燕麥、芝麻等富含氨基酸的食品，對吞咽困難、飲水返嗆患者，宜將上述食品絞碎后做成糊狀食用，進食時注意小口慢咽，可明顯減少進食嗆咳的發生，以防墜積性肺炎，并保證營養的攝入。當前大多患者尚在家中康復治療，因此家庭護理顯得十分重要，包括功能鍛煉、飲食調護、心里指導，要加強對護理人員的培訓，在筆者經手治療過的死亡患者中，有不少由于護理不當意外窒息而死亡，這是十分遺憾的。

3.5避免感染，適時呼吸支持 中晚期患者由于病情加重長期臥床，特別需要預防感染，最為常見的為肺部感染、褥瘡、尿路感染，一旦發生往往加重病情，所以要做好防范工作，如勤翻身、勤拍背、注意飲食咳嗆，尿便障礙者及時更換床單；對呼吸困難和運動受限者，除呼吸康復訓練和給氧治療外，家中宜備無創呼吸機，隨時應用，在筆者經治的患者中，有一位應用呼吸機至今已6年。實踐證明適時應用無創呼吸機可明顯改善生活質量，延長生命。

4 小結與展望

ALS為神經系統難治性疾病，目前無特效治療藥物，經多年的臨床實踐，探討性提出該病中醫病名診斷和病因病機、主證與分證相結合的辨證分型、治療方法，發揮中西醫治療特色，優勢互補，明顯提高患者的生存質量，延長患者的存活時間。隨著對ALS的深入研究和重視，我國崔麗英、李曉光教授等率先建立了運動神經元疾病專家門診，并創建“中國運動神經元疾病專家協作網”網站，以樊東升教授為首的課題組，針對ALS/MND尚無有效的治療方法，建立了ALS/MND器官型組織模型，進行了多種藥物的臨床前篩選與實驗，并積極開展保護性基因治療與干細胞治療的實驗研究；建立了龐大的ALS/MND臨床資料和生物樣本的數據庫，所有這些將對今后深入開展中西醫結合臨床研究，最后攻克該病具有重要的科學意義。

5 典型病例

應某，女，41歲。2004年7月31日初診：雙上肢無力2年半，伴講話口齒不清、走路活動不利2年。患者自2001年11月出現右上肢無力感，呈間歇性，不痛，無麻木，約半年后講話口齒不清，當時耳鼻喉科檢查無殊，曾做頭顱和頸椎MRI均正常，右上肢肌肉跳動感，曾先后赴上海、北京、廣州等地醫院就診，2002年3月上海華山醫院EMG提示：神經源性損害肌電圖改變，累及雙上肢及舌肌。擬診ALS，予力如太50mg，1天2次，口服10個月，病情發展未能控制而自動停用。2004年7月31日來本院門診。體檢：神清，口齒不清，舌肌明顯萎縮，可見舌肌震顫，雙上肢無力，近端肌力Ⅱ～Ⅲ級，下肢肌力Ⅲ～Ⅳ級，雙側魚際肌、骨間肌肌萎縮，雙側霍夫曼征（+），肌球癥（+），上肢腱反射（+），下肢（+++），巴氏征未引出。診斷ALS。診見：言語蹇澀，聲音低微，飲水有咳嗆，肢體少力，雙手肌肉瘦削，上肢肌肉瞤動，面色不榮，腰脊酸楚，痰涎頻多，更衣不暢，3天1次，舌質淡紅，舌肌萎縮、顫動。診斷：喑痱，證屬腎元虧虛，虛風萌動。擬補腎搜風化痰開竅，培元搜風化痰湯出入。擬方：熟地黃15g，萸肉12g，蓯蓉、仙靈脾各15g，石菖蒲、麥冬各12g，知母15g，遠志、全蝎各6g，蘄蛇9g，淡附子6g，瓜蔞仁30g。14劑，每天1劑，常規水煎分2次服。2004年8月14日二診：上方服用2周，自覺癥狀有改善，腰脊酸楚有減輕，而大便仍不暢，余癥同前，上方加郁李仁30g，生首烏15g，地龍9g。2004年9月16日三診：上方服后飲水咳嗆較前好轉，肌肉膶動自感較前減少，口流痰唾多，腹脹，大便欠暢，納谷不佳，舌質如前，苔薄膩，脈沉細，仍守前法，上方化裁。擬方：熟地黃15g，砂仁（后下）6g，萸肉12g，蓯蓉、仙靈脾各15g，川樸、枳殼、石菖蒲各12g，全蝎6g，蘄蛇9g，益智仁12g，知母15g，瓜蔞仁、郁李仁各30g，地龍9g。另服馬錢子膠囊（規格：0.2g×40粒×10瓶），每次1粒，每天3次，1周后每天4次，每次1粒。2004年11月18日四診：病情基本穩定，但有輕度焦慮情緒，起臥時背脊酸痛，走路困難較前加重，講話口齒不清，進食需人喂食，納谷尚可，大便1～2天1次，舌脈同前，上方出入。擬方：熟地黃15g，萸肉12g，蓯蓉、仙靈脾各15g，懷牛膝12g，蘄蛇、地龍各9g，全蝎、蟬衣各6g，石菖蒲12g，知母15g，淡附子6g，瓜蔞仁30g，川樸、枳殼各12g。另配黛力新1片，早飯后服用。2005年2月24日復診：病情穩定，精神尚可，胃納正常，大便暢順，口齒欠清，步履不穩，新近自感頭頸無力，抬頭較困難，吞咽食物較前略差，夜間口舌干燥，舌肌明顯萎縮，舌肌震顫，苔薄，脈沉細，上方加減。擬方：熟地黃15g，萸肉12g，蓯蓉、知母、仙靈脾各15g，葛根20g，鹿角霜、蘄蛇、地龍、蟬衣各9g，石菖蒲15g，全蝎、淡附子各6g，川石斛（先煎）、麥冬各12g。

此后，患者一直堅持服藥治療，辨證治療藥物增減按照培元搜風化痰湯，常用加減：兼氣虛者，適加黃芪、人參以益氣；陰虛明顯者，酌加生地、麥冬、女貞子、旱蓮草、川石斛；痰多火盛者，去附、桂，酌加天竺黃、竹瀝、陳膽星以清化痰熱；肌肉瞤動較劇者，可酌加僵蠶、蟬衣、地龍、蜈蚣，增加搜風和絡作用；大便干結不暢，根據寒熱虛實不同情況，可選用知母、生首烏、桃仁、火麻仁、瓜蔞仁、當歸、葛根、郁李仁、鎖陽；抬頸無力酌加葛根、鹿角膠或鹿角霜；肢體疼痛者，酌加豨薟草、炒白芍、木瓜；心血虧虛，睡眠不佳者，加酸棗仁、柏子仁、夜交藤。歷經8年，目前患者神志清晰，肌肉跳動較少，但吐音不清，語言交流困難，常常用面部表情示意，四肢不同程度肌肉萎縮，活動困難，雙手呈鷹爪手，抬頸困難，上肢近端肌力Ⅰ～Ⅱ級，遠端肌力0級，雙下肢肌力Ⅱ級，上肢腱反射叩不出，雙下肢（+++），雙側霍夫曼征（+），巴氏征未引出，舌肌明顯萎縮，舌肌震顫。

該患者疊經9年的基本方加減治療，達到緩解病情，延長病期，改善生活質量的生存目的。目前繼續服藥隨訪中。

［1］汪雙雙，楊曉軍，鄧鐵濤，等.鄧鐵濤教授治療肌萎縮側索硬化癥經驗整理［J］.廣州中醫藥大學學報，2010，27（3）：310-312.

［2］李曉光，崔麗英，劉明生.國際肌萎縮側索硬化臨床實踐指南解讀［J］.中國實用內科雜志，2009，29（2）：114-116.

［3］馮新紅，崔麗英.肌萎縮側索硬化的藥物治療進展［J］.中國神經免疫和神經病學雜志，2010，17（3）：224-226.

［4］王繼明，周順林.運動神經元病中醫病名初探［J］.中國中醫基礎醫學雜志，2002，8（4）：64.

2013-10-17