子宮靜脈內平滑肌瘤病1例

楊培麗，祝亞猛，孟慶銀，安曉霞

臨床經驗總結

子宮靜脈內平滑肌瘤病1例

楊培麗1，祝亞猛2，孟慶銀2，安曉霞1

子宮腫瘤;血管肌瘤；IVL病

子宮靜脈內平滑肌瘤病 (intravenous leiomyomatosis，IVL) 是一種非常少見的子宮良性腫瘤，腫瘤向子宮脈管內生長或由脈管本身的平滑肌組織增生后向子宮外脈管腔擴展，可沿靜脈到達下腔靜脈，甚至進入右心房而危及生命。我科于2013-03-28收治1例IVL患者。

1 病例報告

患者，女，38歲，既往身體健康。主因經期腹痛2年，加重伴月經過多6個月，于2013-03-28入院。患者平素月經規則，量中，無痛經。生育史:孕4產1。1996年剖宮產，曾有產后出血，接受輸血400 ml，其余均為人工流產，工具避孕。2年前出現經期腹痛，月經量及月經周期無明顯改變，在當地醫院檢查提示子宮多發占位，考慮子宮肌瘤，行HIFU刀治療。治療后1年檢查提示：子宮肌瘤未縮小，周圍仍有血流信號，行超聲引導下子宮肌瘤射頻治療。治療后痛經癥狀無明顯緩解，肌瘤無明顯縮小。6個月前痛經加重，腰骶部痛伴肛門墜脹感，月經量過多。入院查體:中度貧血貌，宮頸管變形，被子宮下段腫物壓迫展平，宮體輪廓不規整，增大如孕10周，表面凹凸不平，子宮下段增大明顯，直徑約5 cm，質硬，無壓痛，活動可。B超檢查提示: 子宮大小約7.0 cm×7.6 cm×7.0 cm，形態不規則，肌層可見數個低回聲結節，最大位于峽部前壁,約5.1 cm×4.7 cm×5.2 cm實性低回聲區，形態規則，邊界清，包膜完整，周邊可見少許血流信號(圖1)。術中所見：盆腔無積液，子宮不規則增大如孕10周大小，宮底、前壁、左側闊韌帶可見多個肌瘤樣結節凸起，大小0.5～3.0 cm，子宮前壁下段可見較大肌瘤樣結節，直徑約5 cm，打開闊韌帶前葉可見肌瘤樣結節呈分葉狀，分為2葉，大小約3 cm×2 cm，蒂根部位于子宮側壁，雙側附件區血管增粗，切開血管后抽出白色肌瘤樣組織，呈長條狀，質韌，不易拉斷，長度4～5 cm。雙側輸卵管及卵巢與周圍組織疏松粘連，輸卵管扭曲變形，傘端開口可見，雙側卵巢肉眼觀無異常。先切除闊韌帶內小肌瘤，及闊韌帶血管中肌瘤樣組織，送術中冷凍病理：考慮多發性子宮肌瘤，子宮IVL。行全子宮及雙側附件切除術，術中切開子宮前壁肌瘤樣結節，結節內部呈暗紅色，呈編織狀，無明顯壞死，未見爛魚肉樣改變。術后病理報告:子宮肌壁間多發平滑肌瘤，子宮肌壁間IVL及子宮旁IVL，核分裂像小于2/10高倍視野(HPF，圖2)。術后7 d傷口甲級愈合出院。術后隨訪1年，患者出現圍絕經期綜合征、潮熱和煩躁，體重增加5 kg，化驗結果提示血脂高，三酰甘油2.34 mmol/L，低密度脂蛋白3.74 mmol/L，復查盆腔B超未見異常，心臟彩超未見異常。患者經服用莉芙敏潮熱、煩躁癥狀緩解，服用阿托伐他汀鈣，1個月后血脂正常。

圖1 子宮靜脈內平滑肌瘤術前超聲

圖2 子宮肌壁間多發平滑肌瘤 ( HE，×150)

2 討 論

IVL 是一種罕見的平滑肌瘤， 1896 年由 Birck-Hirschfeld首先報道。由于病例少，確切的發病率尚無報道[1]。IVL組織學表現良性, 但可沿靜脈生長，蔓延至宮外靜脈、盆腔靜脈叢，甚至下腔靜脈和右側房室系統，累及心腔的比例約為10% ，危及生命[1-4]。IVL 發展隱匿，臨床缺乏特異性，尤其對心臟首發癥狀者診斷困難，且可造成嚴重后果，因而越來越受到臨床和病理醫師的重視。關于該病的組織發生機制，是子宮肌瘤向血管生長還是子宮血管壁平滑肌細胞目前仍有爭論，但是多數文獻支持子宮肌瘤向血管內生長的說法[3-6]。文獻[5，7]報道，IVL雌激素受體和孕激素受體的表達，明顯高于 IVL 周圍正常的子宮平滑肌細胞和普通子宮平滑肌瘤的腫瘤細胞，提示 IVL 的發生發展與雌孕激素高水平有關。

IVL 患者平均發病年齡47歲[3]。本例38歲，年紀較輕,表現為經量增多，經期腹痛，盆腔包塊等癥狀，與文獻[3]報道一致。本例由于缺乏特殊的臨床表現，在術前不易確診。曾做過HIFU和射頻治療，治療后癥狀無任何緩解，病情繼續發展，說明HIFU和射頻治療對本病無效。有文獻[9]報道，超聲影像不易辨別早期子宮腫物與血管內腫物的關系，容易漏診和誤診。該患者的盆腔超聲表現為子宮增大，多發結節，與普通子宮肌瘤超聲表現類似，并無特殊提示，因此術前也未能明確診斷。X線計算機斷層攝影(computed tomography，CT)和磁 共 振 成 像(magnetic resonance imaging，MRI)的優勢在于可明確 IVL 病變范圍、腫瘤血管內特征及側支形成情況;MRI顯示心臟腫塊具有獨特優勢，是最具應用前景的成像手段[10，11]。

IVL治療原則是手術徹底切除病變[8]，原則上應行全子宮加雙側附件切除。因IVL 具有雌激素依耐性，腫瘤復發的患者中 67%～75% 都保留了卵巢功能，如果能夠切除，即便腫瘤累及心腔，臨床結局也非常好[12]。典型的IVL的大體標本有明顯的特征[13]：(1)子宮肌壁間平滑肌瘤水腫變性，邊界不規則或呈棉絮狀，周圍見灰白色組織沿脈管呈蠕蟲狀或芽狀生長，易拉出；(2)宮旁或輸卵管系膜內見葡萄串樣，條索樣腫物，沿血管走行，血管明顯擴張;(3)術中切斷子宮血管，見管腔內粟粒樣灰白色結節; (4)行肌瘤剝出術時，有部分不易剝離，強行剝出后見灰白色條索樣組織附著。本例切除了子宮及雙側附件，術中探查所見與文獻描述十分吻合，及時改變手術方式，切除雙側附件，為防止復發起到了積極的作用[12]。因此，手術醫師術中仔細檢查腫瘤形態及周圍組織的解剖特點，對本病的診斷和治療至關重要。本例術后隨訪未出現腔靜脈受累的下肢腫脹或布加綜合征等回流障礙表現，盆腔及腔靜脈沒有復發，但出現了血脂代謝紊亂，考慮與切除雙側卵巢有一定的關系。因此，對于手術方式和術后的處理還需要長期隨訪和健康管理。

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(2014-03-12收稿 2014-06-20修回)

(責任編輯 郭 青)

楊培麗，碩士，主治醫師，E-mail：zhenzhuy@163.com

100027，武警北京總隊醫院：1.婦產科，2.病理科

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