胎兒腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤超聲診斷

曾 莉，孫 鯤，席 梅，張雪梅，溫岳君

胎兒腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤超聲診斷

曾 莉，孫 鯤，席 梅，張雪梅，溫岳君

神經(jīng)母細(xì)胞瘤；超聲檢查

1 病例報(bào)告

孕婦，29歲，停經(jīng)39周，入院待產(chǎn)。既往體健，月經(jīng)規(guī)律，末次月經(jīng)2012-09-15，預(yù)產(chǎn)期2013-06-22。孕12周開始于我院定期行產(chǎn)檢，NT值1.4 mm。孕23周行孕中期排畸超聲提示：雙腎盂分離，前后徑約0.7 mm，余未見異常。31周彩超檢查未見明顯異常。孕37周超聲提示：胎兒雙腎盂分離分別為9 mm(右腎)、6 mm(左腎)，胎兒右側(cè)輸尿管上段擴(kuò)張2.2 mm。孕39周超聲提示:雙腎外形完整, 結(jié)構(gòu)未見異常。胎兒雙腎盂分離分別為8 mm(右腎)，6 mm(左腎)。胎兒右腎上方可探及25 mm×25 mm×22 mm 等回聲團(tuán)塊, 邊界清, 類圓形, 形態(tài)規(guī)整，回聲尚均勻;CDFI顯示周邊環(huán)形血流信號。超聲提示:(1)晚孕,單活胎,頭位;(2)胎兒右腎上方實(shí)性占位( 考慮右腎上腺腫物)(圖1) 。

圖1 孕39周胎兒腎上腺腫瘤

2013-06-19自然分娩一男嬰，出生后3 d彩超檢查所見：右腎上方等回聲團(tuán)塊，大小26 mm×25 mm×23 mm，邊界清，回聲尚均勻，內(nèi)見點(diǎn)狀強(qiáng)回聲；CDFI顯示周邊環(huán)狀血流信號，其內(nèi)見樹枝樣分支血流。超聲提示：右腎上方實(shí)性占位。 考慮右腎上腺神經(jīng)母細(xì)胞瘤(neuroblastoma，NB，圖2)。滿月后隨訪，復(fù)查彩超所見：右腎上方等回聲團(tuán)塊，大小 6.2 mm×5.5 mm×6.0 mm，邊界尚清，回聲欠均勻，CDFI顯示周邊見環(huán)狀血流信號，肝內(nèi)可見兩個(gè)低回聲結(jié)節(jié)，大小分別為2.3 cm×2.4 cm×2.3 cm和1.5 cm×1.2 cm×1.4 cm，邊界清。CDFI顯示周邊少量血流信號。超聲提示：(1)右腎上腺原發(fā)瘤，神經(jīng)母細(xì)胞瘤Ⅳ期可能性大；(2)肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤灶。完善其他檢查，尿香草扁桃酸、高香草酸、血漿中烯酸化酶等。根據(jù)美國兒童腫瘤協(xié)作組分期系統(tǒng)(CCSG)[1,2]診斷：神經(jīng)母細(xì)胞瘤特殊Ⅳ期患兒。

圖2 出生后3 d嬰兒右腎上腺腫瘤

2 討 論

2.1 討論要點(diǎn) 根據(jù)患者病史、胎兒彩超檢查結(jié)果、出生后CT檢查，以及臨床診斷的客觀金標(biāo)準(zhǔn)特殊檢測尿香草扁桃酸、高香草酸、血漿中烯酸化酶等[1，3]，診斷為胎兒右腎上腺NB， 特殊Ⅳ期。

腎上腺NB為小兒最常見的顱外腫瘤，也是嬰幼兒最常見的腫瘤, 有將近一半的NB發(fā)生在2歲以內(nèi)的嬰幼兒, 發(fā)病率僅次于白血病和神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤, 約占小兒惡性腫瘤的8%。原位NB部分具有特征性自發(fā)消退，國際分期中的特殊Ⅳ期患兒，據(jù)推測不用化療可有50%自然消退[2，4]。臨床表現(xiàn)與發(fā)病年齡、原發(fā)部位、分期有關(guān), 多以發(fā)現(xiàn)腹部包塊比較常見，癥狀包括疲乏、食欲減退、發(fā)熱及關(guān)節(jié)疼痛。超聲表現(xiàn)：腎臟上方實(shí)質(zhì)性腫塊，腫瘤通常回聲不均勻，回聲高于肝腎實(shí)質(zhì)；部分可見不規(guī)則無回聲區(qū)( 腫瘤出血所致),可見鈣化灶, 呈分散而粗大的強(qiáng)光點(diǎn)、光斑, 后伴聲影，形態(tài)多為圓形或分葉狀[1，5，6]。本例37周出現(xiàn)右腎盂分離，右側(cè)輸尿管擴(kuò)張，余未見明顯異常；39周發(fā)現(xiàn)腫瘤，生長迅速；于滿月后復(fù)查，出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。NB預(yù)后差異較大，小于1歲者優(yōu)于大于2歲者，相對預(yù)后較好，故應(yīng)積極治療[1]。由于NB的原發(fā)病灶不一，而且此瘤有早期擴(kuò)散轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，可經(jīng)過淋巴、血液擴(kuò)散。轉(zhuǎn)移發(fā)生早晚與原發(fā)瘤大小無關(guān)。但較大兒童NB肝轉(zhuǎn)移并不多見，偶而出現(xiàn)則是非常晚期的病例。但嬰兒肝轉(zhuǎn)移者相當(dāng)多見，多數(shù)為6個(gè)月以下的嬰兒。

超聲檢查具有無創(chuàng)、無痛苦、無電離輻射等優(yōu)點(diǎn)，非常適合產(chǎn)前胎兒及兒童腹部腫瘤的篩查和診斷。產(chǎn)前胎兒超聲檢查時(shí)，30周胎兒腎上腺可顯示，大小為腎臟的1/3到1/2，比新生兒期要大，NB產(chǎn)前診斷均在32周后發(fā)現(xiàn)[7，8]。故應(yīng)在30周后彩超檢查增加超聲篩查切面，仔細(xì)觀察腎臟與腎上腺及周圍組織的關(guān)系；在胎兒時(shí)期及出生后應(yīng)注意選擇超聲觀察的間隔時(shí)間，為早期治療提供依據(jù)。

2.2 專家點(diǎn)評 武警總醫(yī)院超聲科席梅副主任醫(yī)師：NB常發(fā)病于人體隱蔽部位，胎兒晚孕期32周才表現(xiàn)出異常，病灶體積不大，診斷較困難，多在出生后才能確診。該病早期發(fā)生轉(zhuǎn)移，惡性程度高，腫瘤體積增長較快，好發(fā)于腎上腺，與本例相符。超聲表現(xiàn)：多數(shù)腫瘤為伴有內(nèi)部鈣化的不均質(zhì)實(shí)性包塊，內(nèi)部及周邊常有血供，多為動(dòng)脈頻譜，鈣化灶是本病重要征象。近年大家共識CT對本病有重要診斷價(jià)值，然而CT 檢查價(jià)格昂貴，患兒不能配合屏氣，常影響檢查結(jié)果，且CT對較小患兒有放射性損傷。超聲對NB的定位及腫瘤內(nèi)特征性鈣化灶能清晰顯示，適宜用于患兒疾病診斷、隨訪。神經(jīng)母細(xì)胞瘤常易與以下腹部腫瘤混淆，需注意鑒別。(1)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤: 良性，界清，多發(fā)生于腎上腺以外部位及年長兒童；(2)肝母細(xì)胞瘤： 隨呼吸活動(dòng)度大，少見鈣化；(3)腎母細(xì)胞瘤：位于腎內(nèi)，形態(tài)光滑，少見鈣化，少見血管包繞；(4)腎胚竇瘤：位于腎臟，多呈均質(zhì)性回聲，可見有小的無回聲區(qū)。

武警總醫(yī)院超聲科李春伶主任：腎上腺NB為小兒最常見的惡性實(shí)體腫瘤之一，為神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可以起源于交感神經(jīng)系統(tǒng)的任意神經(jīng)脊部位。最常見的發(fā)生部位為腎上腺。該病病死率較高，尤其是高危型腎上腺NB，仍是威脅小兒生命和健康的惡性實(shí)體腫瘤之一。早期、準(zhǔn)確的診斷和選擇恰當(dāng)?shù)闹委煼绞綄︻A(yù)后和轉(zhuǎn)歸十分關(guān)鍵。

超聲作為無創(chuàng)性診斷技術(shù)，可觀察胎兒的各個(gè)部位及臟器，對產(chǎn)前各類畸形診斷有重要作用，是常規(guī)產(chǎn)前檢查最安全的檢查方法及可靠手段。隨著胎兒畸形篩查的系統(tǒng)化、規(guī)范化，常規(guī)早、中、晚期的多次檢查，可以結(jié)合器官發(fā)育的特性篩查出不同孕周的異常發(fā)育。根據(jù)胎兒腎上腺發(fā)育特征，多數(shù)在孕30周以上孕期可顯示，而多數(shù)腎上腺NB需要在32周后發(fā)現(xiàn)。超聲聲像圖多表現(xiàn)為腎上腺區(qū)實(shí)性腫物，較罕見的表現(xiàn)為囊性腫物，選擇超聲檢查時(shí)間對提高產(chǎn)前超聲診斷準(zhǔn)確率至關(guān)重要。產(chǎn)前超聲檢查是診斷腎上腺NB的重要手段，可在晚孕期較早發(fā)現(xiàn)原發(fā)灶、轉(zhuǎn)移灶，大大提高了腎上腺NB的檢出率。NB預(yù)后差異較大，因有自發(fā)消退及誘導(dǎo)消退可能，故應(yīng)積極治療。

但對于胎兒時(shí)期腎上腺實(shí)性腫物及囊性腫物，最終確診仍需要配合其他臨床檢查。

對NB的確診需要做到：(1)具有符合腎上腺NB特征的臨床癥狀、體征和腫瘤病灶；(2)腫瘤穿刺或手術(shù)探查獲取腫瘤組織；(3)生物學(xué)特性檢查。

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(2014-01-05收稿 2014-03-20修回)

(責(zé)任編輯 梁秋野)

曾 莉，本科學(xué)歷，主管技師，E-mail: 13611077792@163.com

100039北京，武警總醫(yī)院超聲科

孫 鯤，E-mail:13611077792@163.com

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