鰓裂囊腫和鰓裂瘺管的超聲成像特征

張 波，楊 筱，姜玉新，李文波，齊振紅，譚 莉，張 璟，楊 倩

中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院超聲醫學科， 北京 100730

·論 著·

鰓裂囊腫和鰓裂瘺管的超聲成像特征

張 波，楊 筱，姜玉新，李文波，齊振紅，譚 莉，張 璟，楊 倩

中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院超聲醫學科， 北京 100730

目的 探討灰階超聲和彩色多普勒在鰓裂囊腫和鰓裂瘺管診斷中的應用價值。方法 回顧性分析北京協和醫院2010年1月至2014年1月收治的19例鰓裂囊腫和鰓裂瘺管患者的臨床資料及超聲圖像資料，對照手術及病理結果，分析其超聲圖像特征。結果 鰓裂囊腫共14例，包括第一鰓裂囊腫5例，第二鰓裂囊腫9例；鰓裂瘺管共5例，包括第一鰓裂瘺管1例，第二鰓裂瘺管2例，第三鰓裂瘺管1例，第四鰓裂瘺管1例。13例(92.8%)鰓裂囊腫超聲表現為形態規則的圓形、類圓形或橢圓形，僅1例形態不規則；12例(85.7%)邊界清晰,2例(14.3%)邊界不清；7例(50%)呈無回聲，其中2例內部多數點狀回聲漂浮，擠壓時可移動；2例(14.3%)為囊實性；4例(28.6%)為實性不均質低回聲；彩色多普勒顯示4例(28.6%)周邊條狀血流，10例(71.4%)未見血流信號。4例(80%)鰓裂瘺管超聲表現為條狀或不規則低回聲，2例(40%)顯示瘺管回聲；1例(20%)為片狀低回聲，形狀不規則；3例(60%)為實性，2例(40%)為囊實性；彩色多普勒顯示2例(40%)內部可見條狀血流，1例(20%)邊緣條狀血流，2例(40%)未見血流信號。結論 鰓裂囊腫和鰓裂瘺管具有典型的超聲成像特征，可為臨床提供不可或缺的診斷信息。

鰓裂異常；鰓源瘤；瘺；超聲；診斷

MedJPUMCH,2014,5(3):312-317

1827年Von Baer首次提出鰓裂的概念，隨后Heusinger第一次使用鰓裂瘺管這個名詞，隨著胚胎學研究的進步，Wenglowski于1912年提出了鰓裂囊腫起源的理論[1]。鰓裂囊腫和鰓裂瘺管系較少見的頭頸部疾病，為先天性疾病的原發和繼發改變，常見于兒童，亦見于成人[2- 3]。臨床表現與頭頸部其他常見病如淋巴結炎、局限性感染、神經來源腫瘤等容易混淆。手術切除是最重要的治療方法，術前的正確診斷對治療方案的確定起著重要作用。隨著超聲在頭頸部疾病診斷應用的日益普及，掌握鰓裂囊腫和鰓裂瘺管的聲像圖特征成為正確診斷的關鍵。本研究回顧性分析本院經手術病理證實并具有完整的術前超聲資料的19例鰓裂囊腫和鰓裂瘺管病例，分析其超聲成像特征，結合臨床表現、手術所見及病理學特點，評估超聲在術前診斷中的作用。

資料和方法

臨床資料

回顧性分析2010年1月至2014年1月在北京協和醫院行手術治療的鰓裂囊腫和鰓裂瘺管患者共62例，選擇其中具有完整超聲報告及圖片資料的19例為研究對象。 其中男性8例，女性11例，就診年齡3～60歲，平均年齡(30.26±12.75)歲。

儀器及檢查方法

應用Philips HDI 5000、IU 22、ACCUVIX XQ、Logic 9等彩色多普勒超聲診斷儀進行檢查，線陣寬頻探頭，探頭頻率7～14 MHz。彩色多普勒脈沖重復頻率為1200 Hz，檢測低速血流信號時采用能量多普勒。隨時調整動態范圍、增益、深度、聚焦區域，使圖像達最佳。患者取仰臥位、側臥位，常規掃查雙側頸部、甲狀腺，對頸部感興趣區域進行重點掃查，包括橫切、縱切及斜切，結合患者吞咽動作，觀察局部腫塊的活動度。必要時采用加壓掃查和對比掃查，觀察包塊是否變形及內部回聲的移動。記錄腫塊的位置、大小、形態、邊界，內部回聲及血供特點。

結 果

臨床資料

19例患者中，鰓裂囊腫共14例，包括第一鰓裂囊腫5例，第二鰓裂囊腫9例；鰓裂瘺管共5例，包括第一鰓裂瘺管1例，第二鰓裂瘺管2例，第三鰓裂瘺管1例，第四鰓裂瘺管1例。19例患者的發病時間1月～30年，病灶位于左側8例(42.1%)，右側11例(57.9%)，手術次數1～4次，平均(1.63±0.83)次。17例有頸部或耳前、耳后包塊，1例包塊伴局部發熱，2例包塊進行性增大，3例反復發作，4例合并局部疼痛，3例局部瘺管口流白色或膿水樣物，1例合并外耳畸形。10例為本院第一次手術；7例為外院切開引流一次，本院第二次手術根治；1例外院手術二次復發后在本院行第三次手術；1例外院三次手術復發后在本院行第四次手術(表1)。

手術及病理結果

14例鰓裂囊腫均完整切除：2例腫物位于腮腺耳下區、頸面干及總干下后方，1例位于腮腺內；1例腫物位于頸總動脈及頸內、頸外動脈后外側，1例位于頸動脈三角，1例位于頸總動脈及頸內、頸外動脈前面；6例位于胸鎖乳突肌中、下部前緣或后方，2例位于上頸部頸闊肌深面。病理：1例鰓裂囊腫破裂伴肉芽組織形成，可見多核巨細胞；2例囊內含暗紅色液體，1例囊內含褐色液體，1例囊內灰白乳糜樣物，1例囊內灰黃色黏液樣物，囊壁厚0.2～0.4 cm，內壁鈣化，1例囊內含油脂樣物；1例纖維囊壁組織呈慢性炎改變，可見較多泡沫細胞及多核巨細胞聚集；1例多房囊性，囊內含黃豆渣樣物；1例囊壁樣組織表面被覆鱗狀上皮，囊壁內纖維組織增生，間質疏松水腫，小血管擴張、充血伴淋巴細胞浸潤及淋巴濾泡形成。 4例鰓裂囊腫被膜光滑完整，與周圍無粘連。

表 1 19例鰓裂異常患者的臨床資料

5例鰓裂瘺管均完整切除：1例瘺管上至乳突尖，下至瘺口水平，呈臘腸狀，沿瘺管向上分離，內口開口于扁桃體窩，在內口上有咽縮肌包繞，在分離過程中自行游離。1例瘺管于舌骨大角上方、二腹肌后腹下方，穿過莖突咽肌，終止于扁桃體外側，分離瘺管至根部，斷瘺管。1例瘺管于甲狀腺上極穿入梨狀窩尖相通，分離并切除瘺管。1例追蹤皮下瘺管及深處瘢痕、肉芽組織及瘺管至左側梨狀窩瘺口開口處，將瘺口及瘢痕肉芽組織一并完整切除。1例瘺管位于腮腺與顳骨間，在外耳道后壁有一瘺口，與胸鎖乳突肌粘連，掀起腮腺尾葉，面神經總干被壓向內下方，解剖面神經總干，游離瘺管，切除與之粘連的肌肉、腮腺、耳后乳突表面病變。病理：切除樣本中可見管樣結構，直徑0.5～1.3 cm，一側附有少許黏膜，切面可見管腔。部分呈纖維組織慢性炎改變，內見鱗狀上皮，符合瘺管表現。

超聲檢查結果

14例鰓裂囊腫中，13例(92.8%)為形態規則的圓形、類圓形或橢圓形，僅1例形態不規則；12例(85.7%)邊界清晰,2例(14.3%)邊界不清；7例(50%)呈無回聲，其中2例內部多數點狀回聲漂浮，擠壓時可移動(圖1)；2例(14.3%)為囊實性，實性部分為黃色干酪樣分泌物；4例(28.6%)為實性不均質低回聲(圖2)；彩色多普勒顯示僅4例(28.6%)見周邊條狀血流，10例(71.4%)未見血流信號。5例鰓裂瘺管中，4例(80%)為條狀或不規則低回聲，其中1例第一鰓裂瘺管為不規則低回聲后方顯示瘺管回聲，呈“蝌蚪征”(圖3)；1例(20%)第三鰓裂瘺管為頸前軟組織內大片狀低回聲，形狀不規則，靠近梨狀窩處可見低回聲條狀瘺管回聲(圖4)；3例(60%)為實性，2例(40%)為囊實性；彩色多普勒顯示2例(40%)內部可見條狀血流，1例邊緣條狀血流(20%)，2例(40%)未見血流信號。不同類型鰓裂囊腫和鰓裂瘺管的超聲表現及定位診斷和誤診病例見表2。

圖 1 女，18歲，發現左側下頜下方腫塊2個月超聲：左上頸部囊性包塊5 cm×3 cm，邊界清，形態規則，內部可見多數點狀回聲，壓之漂浮；手術：分離并完整切除腫物，切開腫物，囊內壁不光滑；病理：包膜完整，內為黃色干酪樣分泌物，符合第二鰓裂囊腫

圖 2 男，60歲，發現左耳前腫物1年余超聲：左側腮腺內見2.0 cm×1.1 cm混合回聲，邊界清，大部分為無回聲，內見強回聲光點，無血流信號；手術：腫物位于腮腺淺葉內，完整切除；病理：腮腺囊腫，伴出血，符合第一鰓裂囊腫

圖 3 女，28歲，發現左耳前腫物2個月超聲：右側腮腺下極前方皮下軟組織內可見低回聲，0.6 cm×0.5 cm，邊界尚清晰，內部回聲欠均，可見點狀強回聲，其后方與腮腺關系密切，可見尾樣條狀低回聲向后方斜行，范圍0.3 cm×0.05 cm，呈“蝌蚪征”(箭頭)；彩色多普勒：低回聲邊緣條狀血流信號；手術：完整切除腫物、深部瘺管及周圍部分腮腺組織；病理：符合瘺管伴感染，局灶壞死伴膿腫形成，內可見管樣結構，一側附有少許黏膜，切面可見管腔，符合第一鰓裂瘺管

圖 4 女，9歲，左頸部腫物3年，近期突然增大超聲:左頸中部軟組織內見低回聲4.1 cm×3.0 cm×2.4 cm，最淺表處距體表0.3 cm，后方達甲狀軟骨左側，形態不規則，沿肌間隙走行分布，靠近梨狀窩處可見低回聲條狀瘺管回聲(箭頭);彩色多普勒:內部條狀血流；手術：瘺管于甲狀腺上極穿入梨狀窩尖相通，分離并切除瘺管；病理：符合第三鰓裂瘺管

討 論

鰓裂囊腫和瘺管發生和分類

鰓裂結構出現于胚胎孕第四周，包括四對中胚層弓，內側的內胚層凹陷為咽囊，外側的外胚層凹陷為鰓溝，同一鰓裂的鰓溝與咽囊相對應, 中間僅隔以含有薄層中胚葉組織的閉鎖膜，從頭向尾依次排序。鰓裂發育過程中,第二鰓弓發育迅速, 向尾端伸長覆蓋第三、四鰓弓及二、三、四鰓裂, 形成頸竇。以后鰓弓彼此融合, 鰓裂及頸竇結構均消失，僅保留第一鰓溝，形成外耳道[3]。由于解剖結構相似，人們認為存在異常的鰓裂結構遺跡是形成鰓裂囊腫的原因，鰓裂瘺管則是鰓溝或咽囊閉合不全所引起，其發生位置與鰓裂的胚胎發育過程有關[4]。同時由于囊腫內襯上皮通常為鱗狀上皮，部分為假復層柱狀上皮，囊腫常會出現上皮下淋巴組織，后者充滿淋巴濾泡和生發中心，人們又提出了頸部淋巴結的腮腺上皮迷入學說[5- 6]。總之，目前有關鰓裂囊腫和瘺管的發生原因沒有準確定論。第一鰓裂異常走行鄰近腮腺，常位于淺葉后方，常在面神經及其分支表面、之間或下方。分為Ⅰ型和Ⅱ型。瘺管源自外耳道底的骨軟骨聯合處，瘺口開于胸鎖乳突肌后方、下頜角后方與舌骨下方所構成的三角區域內[7]。第二鰓裂異常與舌咽神經和舌下神經伴行，位于頸動脈鞘的前方，于頸內動脈和頸外動脈之間穿過，進入咽部達扁桃體窩水平。瘺口開于頸前皮膚[8]。根據部位不同，第二鰓裂異常分為四種類型, Ⅰ型位于胸鎖乳突肌前緣、頸闊肌深面；Ⅱ型較常見，位于胸鎖乳突肌淺面，頸動脈間隙外側和頜下腺后方；Ⅲ型位于頸內、外動脈之間；Ⅳ型位于咽旁間隙、緊鄰咽壁。第三鰓裂異常少見，沿胸鎖乳突肌前緣走行，向后上穿甲狀舌骨膜，繞頸動脈后方、迷走神經前方，上達梨狀隱窩。瘺口開于胸鎖乳突肌前方皮膚[9]。第四鰓裂異常罕見，起自梨狀竇頂，緊貼氣管和食管下行達第一肋骨水平[10]。Bailey[4]將鰓裂瘺分為三種類型:I、完全瘺, 有內口及外口；Ⅱ、不完全瘺, 有外口而無內口；Ⅲ、不完全瘺, 僅有內口而無外口。

表 2 不同類型鰓裂囊腫和鰓裂瘺管的超聲表現及定位診斷和誤診病例

臨床表現與超聲成像特征

鰓裂囊腫多發生于第二鰓裂,第一鰓裂來源者少見, 而第三、四鰓裂來源者更稀少[11]。可發生于任何年齡，常見于20～50歲，主要癥狀為生長緩慢的無痛性腫塊，常見于胸鎖乳突肌前緣深處或腮腺區[12]。因包塊大小、部位各異，使不同的鄰近器官受累，可表現為吞咽困難、聲音嘶啞等癥狀。觸診包塊邊界清晰、活動度好，質地中等或偏軟，較大者有波動感，無壓痛，與皮膚無粘連。本研究14例鰓裂囊腫，超聲均清晰顯示病變。13例為形態規則的圓形、類圓形或橢圓形，僅1例形態不規則；7例呈無回聲，其中2例內部多數點狀回聲漂浮，擠壓時可見腫物變形，點狀回聲受壓移動；2例為囊實性，實性部分為黃色干酪樣分泌物；4例為實性，病理顯示為內襯鱗狀上皮，內部豆渣樣或干酪樣分泌物。鰓裂囊腫超聲表現的多樣性與病史和內壁襯里上皮類型有關，柱狀上皮襯里的囊腫透聲較好，而鱗狀上皮襯里的囊腫，因上皮分泌的角化物多寡不均及長期感染致脫落上皮增多、囊液濃縮，使囊內呈密集、粗細不等、亮暗不均的回聲[13]。囊性或囊實性的鰓裂囊腫，超聲容易判斷，可用彩色多普勒觀察其內容物有無血流信號及頻譜。也可用探頭加壓、快速沖擊包塊，若其輪廓變形、內容物有漂移，則提示為囊性包塊。本組4例實性鰓裂囊腫，在術前均判斷為炎性淋巴結，缺乏明確皮髓質結構及門形血流放射狀分布的特征是其鑒別要點。

鰓裂瘺管在性別及左、右側頸部方面無明顯差異。首次發現瘺口的年齡不一，大多在出生時發現[14]。合并瘺管繼發感染時常有紅腫、疼痛，瘺管有膿性分泌物和黏液流出。第一鰓裂瘺管常見于女孩，常常被誤診，瘺管位于下頜角或腮腺內，感染后可迅速增大，主要表現為耳內流膿，壓之耳內分泌物增多，類似化膿性中耳炎。第二鰓裂瘺管在胸鎖乳突肌前緣有瘺口，在嬰兒或兒童期出現，有時瘺口極細呈小凹陷，常有少許分泌物。患者常覺口內有臭味。形成的腫塊位于前頸中下部，質地韌。第三、四鰓裂瘺管的臨床表現與第二鰓裂囊腫及瘺管類似，瘺口的位置與第二鰓裂瘺管相同，典型表現為反復出現的膿腫、急性化膿性甲狀腺炎、頸部包塊、聲音嘶啞，甚至有甲狀腺內囊腫的報道，腫塊有時會表現為甲狀腺冷結節，被誤診為甲狀舌管囊腫。頸部左側血流、無回聲或低回聲包塊可提示診斷[15]。包塊內出現空氣有高度提示作用[16]。

本組5例鰓裂瘺管，1例清晰顯示瘺管越過甲狀腺實質，沿錐前筋膜走行，達咽喉壁，至甲狀軟骨后方的梨狀窩，但是和甲狀腺實質分界不清，術前超聲認為瘺管感染合并急性甲狀腺炎，手術發現僅為瘺管感染。1例在本院行初次手術的第一鰓裂瘺管亦清晰顯示了病灶后方斜行的低回聲瘺管，呈“蝌蚪征”。余3例均在外院經過多次膿腫局部切開引流，原解剖結構發生了改變，周圍組織比鄰關系模糊，瘺管顯示模糊，則很容易判斷為軟組織的局限性感染灶或局部占位。詳細詢問病史對于正確診斷腮腺瘺管非常重要，認真觀察頸部體表情況，如看到凹陷或瘺口，則是重點掃查部位，而且應擴大范圍掃查，將瘺口可能的走行部位完整掃查，這樣大部分情況下都能夠顯示瘺管走行路徑。

位于頸側方的占位來源非常廣泛，除了鰓裂囊腫和鰓裂瘺管以外，還需與來源于淋巴、血管、神經的腫塊如淋巴管瘤、血管瘤、神經纖維瘤等以及反應增生性淋巴結、甲狀腺結節、腮腺來源腫塊如腮腺混合瘤、轉移性癌腫相鑒別，嬰幼兒的側方腫塊還應與斜頸鑒別[17- 18]。仔細分析腫塊成像特征以及與周圍器官的關系，比較容易得出診斷，如神經鞘瘤可見與腫瘤一端或兩端相連的低回聲神經干；斜頸的腫塊質地較硬，但是超聲檢查為隆起增厚的胸鎖乳突肌，可以鑒別；腮腺混合瘤及腺淋巴瘤均以實性為主，血流豐富，前者質硬，分葉狀多見，后者常多發，可累及雙側腮腺。對于血流信號較豐富的囊實性、實性病變，不能除外是否為轉移癌時，可以行超聲引導下穿刺活檢。

超聲在診斷鰓裂囊腫和瘺管方面具有很大的優勢。首先是定位準確，19例病灶均明確顯示了病灶的位置、大小，其次是能夠判斷其與周圍組織、器官的比鄰關系，能夠提供內部結構信息、血供狀態，為術前手術切口的選擇和手術路徑選擇提供依據。超聲無輻射、操作簡便、安全、可以反復多次進行，對于病例初診和隨訪都有重要意義。但是受到成像方式、探測深度及廣度的限制，必要時可結合其他影像學手段以實現完整、安全地切除病變和預防復發。

綜上，超聲是非常重要的診斷鰓裂囊腫和鰓裂瘺管的影像學方法，具有典型的成像特征，如果仔細分析鑒別，能夠為臨床提供不可或缺的診斷信息，幫助明確診斷和選擇治療方案。

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Sonographic Characteristics of Brachial Cleft Cysts and Brachial Cleft Fistulas

ZHANG Bo, YANG Xiao, JIANG Yu-xin, LI Wen-bo, QI Zhen-hong, TAN Li, ZHANG Jing, YANG Qian

Department of Ultrasound, Peking Union Medical College Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences &Peking Union Medical College, Beijing 100730, China

JIANG Yu-xin Tel: 010-69155491, E-mail：jiangyuxinxh@163.com

Objective To investigate the value of gray-scale and color Doppler ultrasound in the diagnosis of brachial cleft cysts and brachial cleft fistulas. Methods The sonographic and clinical records of 19 patients with pathologically proven brachial cleft cysts and brachial cleft fistulas between January 2010 and January 2014 were retrospectively reviewed and the sonographic characteristics of the brachial cleft abnormalities were analyzed. Results Fourteen cases were diagnosed as brachial cleft cysts (5 were First, 9 were Second), 5 cases were diagnosed as brachial cleft fistulas (1 was First, 2 were Second, 1 was Third, 1 was Fourth). On the ultrasound, the brachial cleft cysts manifested as round or oval in 92.8% (13/14), and 85.7%(12/14) had a sharp border; 50.0%(7/14) were echo-free, and floating echo points could be found in 2 of them. Also, 14.3%(2/14) had solid cysts with small cystic structure, and 28.6% (4/14) had purely heterogeneous solid cysts. Color Doppler flow imaging(CDFI) showed 28.6%(4/14) were peripherally vascularized and 71.4%(10/14) were not vascularized. In the 5 patients with brachial cleft fistulas, 4(80%) had hypo-echoic strips or irregular shape, 2(40%) showed the fistula, 3(60%) were solid, and 2(40%) were mixed solid and cyst. CDFI showed 2(40%) were inner-part vascularized, 1(20%) was peripherally vascularized, and 2(40%) were not vascularized. Conclusion Brachial cleft cysts and brachial cleft fistulas have typical ultasound manifestations, which can guide the preoperative diagnosis of these diseases.

brachial cleft abnormality; branchioma; fistula; ultrasound; diagnosis

姜玉新 電話：010-69155491, E-mail:jiangyuxinxh@163.com

R445.1

A

1674-9081(2014)03-0312-06

10.3969/j.issn.1674-9081.2014.03.013

2014- 03- 07)