顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤的MRI分析

覃 峰，磨 莉，鐘在英，梁世偉，唐國(guó)睿，宋 瑞

顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤的MRI分析

覃 峰1，磨 莉2，鐘在英1，梁世偉1，唐國(guó)睿1，宋 瑞3

目的 分析顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤的MRI特征，提高該病術(shù)前診斷正確率。方法 回顧性分析21例經(jīng)手術(shù)病理及免疫組織化學(xué)檢查證實(shí)的顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤患者的MRI表現(xiàn)及臨床資料，總結(jié)其MRI特征。結(jié)果 幕上16例，幕下5例；15例病灶呈分葉狀，6例呈類圓形；20例邊界清晰，病灶周圍腦組織受壓呈現(xiàn)“皮質(zhì)塌陷征”；13例瘤周未見水腫或輕度水腫，8例出現(xiàn)瘤周中度水腫；18例與臨近硬腦膜呈窄基底相連，3例與臨近硬腦膜呈寬基底相連；2例有骨質(zhì)破壞。MRI檢查：T1WI、T2WI均呈等或稍高信號(hào)為主，15例病灶內(nèi)見壞死囊變；17例病灶內(nèi)見血管流空信號(hào)；21例病灶內(nèi)均未見鈣化；增強(qiáng)掃描6例呈均勻明顯強(qiáng)化，15例呈不均勻明顯強(qiáng)化，壞死、囊變區(qū)未見強(qiáng)化，3例出現(xiàn)“腦膜尾征”。結(jié)論 顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)具有一定特征，這對(duì)提高該病術(shù)前診斷正確率具有重要意義。

血管周細(xì)胞瘤；磁共振成像

血管周細(xì)胞瘤(hemangiopericytoma, HPC)，又稱血管外皮細(xì)胞瘤，起源于圍繞在毛細(xì)血管及毛細(xì)血管后微靜脈周圍的血管周圍細(xì)胞，即Zimmerman細(xì)胞[1]，是一種少見又具有侵襲性的腫瘤，術(shù)前誤診率達(dá)100%[2,3]。手術(shù)中出血洶涌，術(shù)后又易復(fù)發(fā)，后期可遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。因此，術(shù)前正確診斷對(duì)外科手術(shù)、治療方案的選擇及預(yù)后評(píng)估具有重要意義。為此，筆者回顧性分析和總結(jié)21例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi)HPC的MRI表現(xiàn)及臨床資料，旨在為提高術(shù)前正確診斷率提供證據(jù)。

1 資料與方法

1.1 資料 收集2010-01至2012-12在武警廣西總隊(duì)醫(yī)院、廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院、廣西人民醫(yī)院行MRI檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的顱內(nèi)HPC患者的MRI及臨床資料。

1.2 方法

1.2.1 MRI檢查 采用德國(guó)Siemens Avant 1.5T磁共振掃描儀檢查，SE序列，層厚6～8 mm，間距1 mm，矩陣184×256～512×512，常規(guī)掃描包括橫斷面、矢狀面、冠狀面T1WI及橫斷面T2WI，均行釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)增強(qiáng)掃描，劑量為0.1～0.2 mmol/kg，經(jīng)肘靜脈團(tuán)注，注射速度為1.5 ml/s，行T1WI掃描。

1.2.2 指標(biāo) 收集患者的性別、年齡、病程、臨床癥狀等一般資料，以及腫瘤的部位、瘤體形態(tài)、鏡下表現(xiàn)和免疫組織化學(xué)結(jié)果，分析MRI表現(xiàn)。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理 計(jì)數(shù)資料采用絕對(duì)數(shù)或率的形式表示。

2 結(jié) 果

2.1 一般資料 本組21例，其中男13例，女8例，年齡25～65歲，中位年齡43歲；病程20 d至9個(gè)月。臨床癥狀：18例以頭痛、頭暈為主要癥狀，7例兼有一側(cè)肢體麻木乏力，4例兼有出現(xiàn)癲癇，2例身體晃動(dòng)、行走不穩(wěn)，1例聽力下降，1例額部局部隆起。腫瘤的部位：21例均為單發(fā)，幕上16例，其中12例位于大腦凸面，4例位于大腦鐮旁；幕下5例，其中3例位于角小腦角區(qū)，1例位于小腦引部，基底于小腦幕下，1例位于右后顱窩，基底于右枕部。術(shù)前提示可能性診斷4例，誤診17例，誤診率為81%，其中誤診為腦膜瘤15例，髓母細(xì)胞瘤1例，聽神經(jīng)瘤1例。瘤體形態(tài)：形態(tài)不規(guī)則，分葉狀，外有包膜，質(zhì)硬，呈粉紅色或暗紅色，血供豐富，15例有壞死、囊變。鏡下表現(xiàn)：瘤細(xì)胞圍繞鹿角狀血管生長(zhǎng)，瘤細(xì)胞呈梭形，排列緊密，核呈橢圓形，染色深，可見核分裂像。免疫組織化學(xué)：波形蛋白(vimenntin)呈陽(yáng)性；CD34有12例陽(yáng)性，9例陰性；S-100、CD31、EMA、GFAP則均呈陰性。

2.2 MRI表現(xiàn) 本組病例中有15例病灶呈不規(guī)則形，6例呈類圓形，均有分葉傾向，大小3.5～7.0 cm，其中15例病灶大于5 cm；20例邊界清晰，周圍腦組織受壓塌陷；病灶信號(hào)不均，T1WI呈等或稍低信號(hào)為主，T2WI呈稍高信號(hào)為主，其中有15例病灶內(nèi)見小片狀、小點(diǎn)狀更長(zhǎng)T1更長(zhǎng)T2壞死囊變區(qū)，17例病灶內(nèi)見血管流空信號(hào)，所有病灶內(nèi)均未見鈣化；2例顱骨呈侵蝕溶骨性破壞，13例病灶周圍無(wú)水腫或輕度水腫，8例病灶周圍有中度水腫；18例病灶與鄰近硬腦膜呈窄基底相連，3例病灶與臨近硬腦膜呈寬基底相連；增強(qiáng)掃描6例均勻明顯強(qiáng)化，15例不均勻顯著強(qiáng)化，壞死、囊變區(qū)未見強(qiáng)化，3例出現(xiàn)“腦膜尾征”。典型病例見圖1。

圖1 顱內(nèi)血管周細(xì)胞瘤MRI及病理改變(女性45歲)

A. T1WI：腫瘤呈等信號(hào)為主，信號(hào)不均勻，其內(nèi)見流空血管信號(hào)，瘤周腦組織見小片狀低信號(hào)水腫；B. T2WI：腫瘤呈類圓形分葉狀，呈稍高信號(hào)為主，信號(hào)不均勻，瘤內(nèi)有小點(diǎn)、小片狀壞死、囊變高信號(hào)及血管流空信號(hào)，瘤周腦組織有小片狀高信號(hào)水腫; C. 增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，中心壞死囊變區(qū)未見強(qiáng)化，與鄰近硬腦膜呈窄基相連; D.瘤細(xì)胞圍繞鹿角狀血管生長(zhǎng)，瘤細(xì)胞呈梭形，排列緊密，核呈橢圓形，染色深，有異型，可見核分裂像，部分區(qū)域見片狀壞死(HE染色, ×400)

3 討 論

3.1 誤診原因 (1)顱內(nèi)HPC可發(fā)生于任何年齡，中年男性較為多見，最常見癥狀為頭痛、頭暈，以及發(fā)生的部位不同造成的顱內(nèi)壓迫癥狀。發(fā)生于幕上者可出現(xiàn)相應(yīng)功能區(qū)受累的癥狀，如偏癱、癲等；幕下者出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)、眩暈、聽力異常等，與腦膜瘤相似，缺乏典型的臨床癥狀。(2)發(fā)生部位、MRI表現(xiàn)與腦膜瘤相似。(3)顱內(nèi)HPC為少見病，對(duì)該病的認(rèn)識(shí)不足也是導(dǎo)致誤診的原因之一。以往，將其歸為腦膜類腫瘤。Chiechi等[4]通過(guò)檢測(cè)NF2(neurofibromatosis2)基因證實(shí)，HPC與起源于蛛網(wǎng)膜帽細(xì)胞的腦膜瘤完全不同源，它起源于毛細(xì)血管的Zimmerman細(xì)胞，具有多向分化潛能。1993年，世界衛(wèi)生組織將血管周細(xì)胞瘤從腦膜瘤中劃分出來(lái)。近年來(lái)，隨著診斷技術(shù)的進(jìn)步，各家醫(yī)院報(bào)道的病例均有增多的趨勢(shì)。本組病例中，誤診17例，誤診率為81%，其中誤診為腦膜瘤15例。通過(guò)分析腫瘤大小與臨床癥狀的關(guān)系，筆者發(fā)現(xiàn)，有15例病灶大于5 cm而臨床癥狀相對(duì)較輕，腫瘤大小與臨床癥狀不相稱，這可能與HPC生長(zhǎng)速度較快，生長(zhǎng)時(shí)間較短，未達(dá)到對(duì)硬腦膜的侵襲和刺激以及周圍腦組織無(wú)水腫或輕度水腫有關(guān)。因此，筆者認(rèn)為顱內(nèi)HPC具有腫瘤較大而無(wú)明顯臨床癥狀的特點(diǎn)。

3.2 MRI特點(diǎn) HPC好發(fā)于大腦凸面、顱大腦鐮旁、小腦幕、顱底等，幕上較多見。本組幕上16例，幕下5例，與文獻(xiàn)[5，6]報(bào)道相符。HPC多為單發(fā)，病灶信號(hào)不均，T1WI呈等或稍低信號(hào)為主，T2WI呈稍高信號(hào)為主，病灶內(nèi)可見壞死囊變，表現(xiàn)為T1WI較低信號(hào)，T2WI較高信號(hào)，病灶內(nèi)多見血管流空信號(hào)，未見明顯鈣化。本組病例中，6例病灶小于5 cm呈類圓形，均有分葉傾向，信號(hào)較均勻，呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，15例病灶大于5 cm呈不規(guī)則分葉狀，反映其侵襲性生長(zhǎng)的特點(diǎn)，信號(hào)不均勻，T1WI、T2WI呈等信號(hào)為主，病灶內(nèi)有小片狀、小點(diǎn)狀更長(zhǎng)T1更長(zhǎng)T2壞死、囊變區(qū)，17例出現(xiàn)血管流空信號(hào)，21例均未見明顯鈣化。腫瘤與鄰近硬腦膜呈窄基相連，病灶邊緣清晰，鄰近腦組織受壓呈現(xiàn)“皮質(zhì)塌陷征”，符合顱內(nèi)腦外腫瘤的特征[7]，HPC病灶周圍水腫多不明顯。本組18例與鄰近硬腦膜呈窄基相連，3例與鄰近硬腦膜呈寬基相連，這與國(guó)內(nèi)學(xué)者研究相似[8，9]，20例病灶緣清晰，均呈現(xiàn)“皮質(zhì)塌陷征”，反映其顱內(nèi)腦外腫瘤的特征，13例病灶周圍無(wú)水腫或輕度水腫，8例病灶周圍有中度水腫。由于HPC具有頸內(nèi)及頸外動(dòng)脈雙重供血[10]，血供非常豐富。因此，MRI增強(qiáng)后病灶常呈明顯不均勻強(qiáng)化，壞死、囊變區(qū)未見強(qiáng)化，“腦膜尾征”少見。本組6例病灶小于5 cm呈顯著均勻強(qiáng)化，15例病灶大于5 cm呈明顯不均勻強(qiáng)化，壞死、囊變區(qū)未見強(qiáng)化，3例出現(xiàn)“腦膜尾征”，18例未出現(xiàn)“腦膜尾征”，這也反映了HPC一般生長(zhǎng)較快，生長(zhǎng)時(shí)間較短，對(duì)硬腦膜的侵襲和刺激未達(dá)到出現(xiàn)“腦膜尾征”的程度。WHO分為Ⅱ-Ⅲ級(jí)，可侵犯鄰近顱骨及腦組織。本組2例侵犯顱骨呈侵蝕溶骨性骨質(zhì)破壞，未見骨質(zhì)增生征象，反映其惡性侵襲性生長(zhǎng)的特點(diǎn)。HPC可復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)外轉(zhuǎn)移，Guthrie等[11]報(bào)道10～15年的轉(zhuǎn)移率分別為33%和64%。骨、肝、肺為其常見轉(zhuǎn)移部位[11-14]，本組術(shù)后1年復(fù)發(fā)2例，未見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，這可能與病例較少，且隨訪時(shí)間較短有關(guān)。

綜上所述，顱內(nèi)HPC的MRI表現(xiàn)有一定的特征：(1)多發(fā)生于大腦凸面，與鄰近硬腦膜呈窄基相連，可有溶骨性破壞；(2)病灶邊界清晰并有分葉傾向，周圍腦組織受壓呈現(xiàn)“皮質(zhì)塌陷征”，病灶周圍腦組織無(wú)水腫或輕度水腫；(3)病灶的實(shí)性部分T1WI呈等或稍低信號(hào)為主，T2WI呈稍高信號(hào)為主，病灶內(nèi)常見壞死囊變及血管流空信號(hào)，病灶內(nèi)鈣化少見；(4)增強(qiáng)掃描呈顯著不均勻強(qiáng)化，“腦膜尾征”少見。這些影像特點(diǎn)可提示顱內(nèi)HPC的診斷。但確診仍需靠病理及免疫組織化學(xué)。

3.3 鑒別診斷

3.3.1 腦膜瘤 顱內(nèi)HPC與腦膜瘤發(fā)生的部位與形態(tài)表現(xiàn)相似，但腦膜瘤多為圓形或類圓形，少分葉傾向，病灶信號(hào)較均勻，病灶內(nèi)多見鈣化，無(wú)血管流空信號(hào)，病灶附近顱骨骨質(zhì)增生，增強(qiáng)掃描多見“腦膜尾征”，與鄰近硬腦膜呈寬基相連。而HPC形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀，病灶信號(hào)不均勻，可見有壞死囊變及血管流空信號(hào)，若侵犯鄰近骨質(zhì)呈溶骨性破壞，與鄰近硬腦膜呈窄基相連。文獻(xiàn)[8]報(bào)道HPC易跨天幕或大腦鐮生長(zhǎng)。Ignas等[15]認(rèn)為，MRS分析HPC的肌醇峰升高，具有特異性。

3.3.2 神經(jīng)鞘瘤 主要源于神經(jīng)鞘的雪旺細(xì)胞，多為良性，瘤體沿神經(jīng)鞘膜生長(zhǎng)，瘤體呈囊實(shí)性，實(shí)性部分呈等T1長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)掃描實(shí)性部強(qiáng)化程度不如HPC顯著，囊性部分呈環(huán)狀強(qiáng)化。

3.3.3 髓母細(xì)胞瘤 主要來(lái)源于小腦引部，屬腦內(nèi)腫瘤，邊界模糊，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)或等T2信號(hào)，無(wú)血管流空信號(hào)，較少壞死囊變，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化程度不如HPC明顯，瘤細(xì)胞有沿腦脊液播散種植的傾向。

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(2013-10-21收稿 2013-12-09修回)

(責(zé)任編輯 武建虎)

MRI analysis of intracranial hemangiopericytoma

QIN Feng1, MO li2, ZHONG Zaiying1, LIANG Shiwei1, TANG Guorui1, and SONG Rui3.

1.Department of Radiology, Hospital of Guangxi Autonomous Regional Corps Hospital, Chinese People’s Armed Police Forces, Nanning 530003,China；2. Department of Neurology, the People’s Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region, Nanning 530021, China; 3. Department of Radiology, the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University, Nanning 530022, China

Objective To study the MRI features of intracranial hemangiopericytoma and improve the diagnostic accuracy of the disease. Methods We reviewed the MRI findings and clinical data of 21 cases of intracranial hemangiopericytoma confirmed by operation pathology and immunohistochemistry, and analyzed the MRI features. Results The cytomas were above the tentorium in 16 cases, while under the tentorium in 5 cases, were lobulated in 15 cases, while were round spots in 6 cases.20 cases showed well-defined margin, adjacent brain tissue was compressed and showed cortical collapse. There was no or mild peritumoral edema in 13 cases, while moderate peritumoral edema was found in 8 cases.In 18 cases they connected to the narrow base of dura, others connected to the broad base of dura.The adjacent bones were destroyed in 2 cases. MRI and T1WI and T2WI showed equal or slightly higher signs. Necrotic cysts were found in 15 cases. Vascular flow void signs were found in 17 cases. None of the lesions had calcification. Homogeneous and obvious enhancement was seen in 6 cases and heterogeneous enhancement in others for enhancement scanning, while there was no enhancement in necrotic cysts and dural tail sign was seen in 3 cases. Conclusions The MRI of intracranial hemangiopericytoma is specific，which is important for improving the diagnostic accuracy of the disease.

hemangiopericytoma; magnetic resonance imaging

覃 峰，本科學(xué)歷，副主任醫(yī)師，E-mail:qinfeng991102@163.com

1. 530003南寧，武警廣西總隊(duì)醫(yī)院放射科; 2. 530021南寧，廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院神經(jīng)科；3. 530022南寧，廣西醫(yī)科大學(xué)一附院放射科

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