持續高熱、以急性胰腺炎為首發病癥的系統性紅斑狼瘡1例

夏兆云，徐榮泰，朱柏貴

臨床病例討論

持續高熱、以急性胰腺炎為首發病癥的系統性紅斑狼瘡1例

夏兆云1，徐榮泰1，朱柏貴2

紅斑狼瘡；系統性；急性胰腺炎；持續高熱

1 病例報告

患者，男性，23歲，某部戰士，15 d前因“畏寒、發熱伴咳嗽3周”在所在部隊衛生隊“輸液、消炎”后癥狀緩解(用藥不詳)；3 d后癥狀再現，在地方醫院診斷為上呼吸道感染，使用“青霉素、喹諾酮類”等藥物治療，癥狀不能緩解；于2010-11-18收住我院。患者既往身體健康，無暴飲暴食經過，否認家族史、疾病史及煙酒嗜好。查體：體溫39.7 ℃，心率86次/min，呼吸19次/min，血壓110/70 mmHg；發育正常，營養中等，神志清楚，精神萎靡，查體合作。患者全身皮膚黏膜、鞏膜無黃染、出血點、血管蜘蛛痣及肝掌，淺表淋巴結不腫大。右側面頰部見1～1.5 cm范圍散在點狀皮疹，未突出皮膚表面，口唇無畸形，無發紺及蒼白，口腔黏膜無潰瘍及出血點。咽喉壁輕度充血，雙側扁桃腺Ⅰ度腫大，表面未見異常分泌物。心肺聽診(-)。腹部平坦，無壓痛、反跳痛、肌緊張，肝脾肋下未及，移動性濁音(-)，腸鳴音正常。無腰痛及腎區叩擊痛，四肢關節活動正常，無關節腫痛，病理反射未引出。外生殖器及肛門區無特殊；入院后完善相關檢查，采取頭孢類抗生素消炎、輔以藥物退燒、物理降溫及靜滴氨基酸等對癥和支持。

入院24 h，體溫始終39.5°C以上。血細胞分析：WBC 1.98×109/L，RBC 3.52×1012/L，HGB 113.8g/L，PLT 47×109/L，血常規中嗜酸性粒細胞7.0%～8.2%。尿常規蛋白(+)，糞常規(-)，EKG(-)；肝功能檢測：白蛋白31.4 g/L，球蛋白35.4 g/L，IgG4(-)，谷丙轉氨酶46.9 U/L，谷草轉氨酶 114.3 U/L，紅細胞沉降率：52 mm/h，血糖5.7 mmol/L，血鈣2.65 mmol/L，腎功能檢查未見明顯異常；X線胸片：肺紋理增濃；腹部超聲：膽囊炎，胰腺飽滿、回聲降低； CT掃描：心肺正常，雙側膈肌增厚，尤以膈腳增厚明顯，肝脾無特殊；胰腺彌漫性腫大(胰頭3.4 cm，胰體3.0 cm，胰尾2.7 cm)，胰實質密度輕度均勻降低，外觀呈“臘腸樣”(圖1)，未見胰管擴張、周圍滲出及左腎前筋膜增厚征象；雙腎下盞多枚小結石，腹主動脈旁見大小不等淋巴結顯影，主動脈周圍及椎旁間隙密度不均勻增高，未見腹腔游離性積液。提示：急性胰腺炎，淋巴結增生，腹膜后纖維化、膈肌肥厚，不排除免疫性胰腺炎。

圖1 胰腺CT增強掃描

白箭頭所指：胰腺頭體尾部彌漫性腫大，周圍無明顯液體滲出，腫大胰腺密度均勻性降低，外觀呈“臘腸樣”形態；黑箭頭所指：雙側膈肌增厚，以膈肌腳增厚顯著，椎前間隙密度增高入院48 h，體溫持續39.5 ℃以上。肥達試驗、類風濕因子及PPD試驗陰性;C-反應蛋白(CRP)1.7 mg/L；火箭免疫電泳補體監測，C3：0.67 g/L，C4：0.04 g/L；微量法血清總補體活性(CH50)：32 U/ml；C1q：0.07 g/L；尿淀粉酶：968.5 U/L；血淀粉酶：162.8 U/L；自身抗體系列：抗ds-DNA抗體弱陽性，抗組蛋白抗體陰性，抗史密斯抗體弱陽性，抗SS-A/R060抗體陽性，抗SS-A/R052抗體陽性，抗SSB抗體陽性；磁共振上腹部及胰膽管成像(MRCP)：胰腺腫大；骨髓穿刺提示感染性骨髓象。另做血培養檢查。

入院72 h，體溫仍在39.5 ℃以上。消化內外科、血液與風濕、感染及影像等多專業會診：排除細菌、傷寒、結核感染及血液系統疾病，考慮：系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)，并發狼瘡胰腺炎，多實質臟器受損，雙腎結石。立即停用抗生素，予以口服潑尼松60 mg/d。3 d后體溫恢復正常，精神狀態好轉，食欲改善，兩便正常。入院1周后血培養結果顯示(-)，2周后實驗室各項輔助檢查指標接近正常，癥狀進一步改善，行口服潑尼松、熊去氧膽酸、甲氨蝶呤等藥物常態系統性紅斑狼瘡治療，病情穩定，于2011-02-15帶藥出院。隨訪34個月，一般情況良好，除尿常規檢查尿蛋白(+)，無復發癥狀，腹部CT復查：雙腎結石，胰腺腫大改善，腹膜后纖維化情形穩定。

2 討 論

2.1 狼瘡胰腺炎的病因及機制 SLE病因不明，系累及皮膚黏膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經系統等多系統、多臟器的自身免疫性疾病。25%～50%患者有消化系統表現，但持續“高熱”、首發急性胰腺炎病癥的SLE臨床較為罕見，文獻報道僅0.7%～8.20%[1]。狼瘡相關的胰腺炎發病機制尚不清楚，考慮與以下因素有關[2]：(1)由于免疫復合物沉著于胰腺血管壁引起胰腺組織的血管炎，這些病理變化可從尸解中得到證實；(2)微血栓形成及抗磷脂綜合征相關的血管病變；(3)抗胰腺自身抗體的損害；(4)糖皮質激素和硫唑嘌呤等藥物的不良反應；(5)病毒感染等。

2.2 臨床特點 (1)青年男性，持續高熱為癥狀；(2)各類抗生素治療癥狀不緩解；(3)右側面頰部皮疹；(4)影像學示 “臘腸樣”胰腺，無周圍液體滲出；(5)無“關節痛、腹痛及腰背部痛”等；(6)胰淀粉酶增高、低補體血癥，多高滴度抗核抗體等。

2.3 專家點評

2.3.1 夏兆云(醫學影像科主任，主任醫師，影像專業) 患者青年男性，以持續“高熱”癥狀首發，無明顯腹痛、腰背痛等臨床癥狀，顯然不同于常見間質水腫胰腺炎、出血壞死性胰腺炎，CT顯示胰腺腫大呈“臘腸樣”外觀，是影像診斷“免疫性胰腺炎”可靠而特征性的征象[3,4]，病理學上胰腺間質纖維增生為主、常不伴有明顯滲出，臨床可無明顯腰背部痛或典型“腰帶樣”疼痛。MRI顯示T2WI信號均勻性降低，胰腺周圍無滲出，胰腺實質無明顯水腫、出血或壞死、囊變，加之雙側膈肌的增厚、腹膜后纖維化、淋巴結增生等，應考慮到系統性疾病并發免疫性胰腺炎。本例以胰腺腫大呈“臘腸樣” 形態等影像表現為疾病診斷線索，為明確和逐步展開針對性檢查提供了重要幫助。

2.3.2 孫慶明(醫院感染科主任，副主任醫師，感染專業) 患者身體一向健康，血細胞分析及分類計數均支持感染，極易以感染性“高熱”的思路延誤診斷。本例C-反應蛋白48 h監測正常，說明并非機體嚴重感染或急性胰腺炎所致“高熱”，長期發熱的原因可能系SLE在一定誘因下，外來抗原的交叉反應促發機體的免疫應答所致，但在SLE病例中“高熱”實屬少見。

2.3.3 朱柏貴(武警病區主任，副主任醫師，血液及風濕病專業) 該青年患者臨床癥狀不典型，在持續高熱患者中，如排除感染性疾病、血液性疾病，應重點把系統性疾病列入主要考慮，本例患者從影像學診斷擬以“免疫性胰腺炎”入手，進行胰淀粉酶、補體及自身抗核抗體系列等針對性相關檢查，結合“右側面頰部皮疹”，確立SLE診斷，減少了疾病檢查和診斷的盲目性，該患者有高滴度的抗核抗體、系統受累、低補體血癥和血沉增快等SLE活動期表現，說明狼瘡胰腺炎是SLE病變活動的表現之一。

[1] Makol A,Petri M. Panereatitis in systemic lupus erythematosus:frequency and associated factors a review of the Hopkins Lupus Cohort[J].J Rheumatol,2010,37(2):341.

[2] 朱 捷，方金洲，楊正漢，等. 自身免疫性胰腺炎胰腺外病變的影像表現[J]. 中華放射學雜志,2013,47(6):517-520.

[3] 楊正漢，馮 逢，王霄英.磁共振成像技術指南[M].3版.北京:人民軍醫出版社，2011：691-692.

[4] 梁 亮，曾蒙蘇，紀 元，等.自身免疫性胰腺炎合并腹部其他組織器官受累的影像表現[J].中華放射學雜志,2013,47(3):220-224.

(2013-11-15收稿 2014-01-20修回)

(責任編輯 梁秋野)

夏兆云，博士，主任醫師，E-mail：shinezy @163.com

225003揚州，武警江蘇總隊醫院 1. 醫學影像科，2.武警病區

徐榮泰，E-mail：shinezy_wj @126.com

R593.24