MR在惡性纖維組織細胞瘤診斷中的應用

李惠明，李偉，于靜紅，陶美麗

論著·臨床

MR在惡性纖維組織細胞瘤診斷中的應用

李惠明，李偉，于靜紅，陶美麗

目的探討惡性纖維組織細胞瘤(MFH)在MR中的成像特征。方法回顧性分析經病理證實的39例MFH患者的MR圖像特點。結果39例惡性纖維組織細胞瘤中，33例腫瘤瘤體實質部分T1WI表現為低、中等信號,T2WI表現為以高信號為著的混雜信號。瘤體內出血10例，瘤體內壞死或黏液變性14例，均表現為雙高信號。瘤體周圍出現水腫23例，瘤體周圍局部出現肌肉、血管神經束壓迫征象25例，出現明顯骨質受累21例。39例強化掃描瘤體周邊強化明顯,瘤體近中心區強化不顯著或無強化表現。結論MR可清楚顯示MFH腫瘤范圍、組織成分及其與周圍結構的關系，是MFH的首選檢查方法。

纖維組織細胞瘤，惡性;MR；診斷

惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histioto-ma，MFH)是最常見的軟組織惡性腫瘤之一。盡管對組織發生和發病機制尚有爭議，但一般認為其來源于未分化的間充質細胞，并分化為纖維細胞和組織細胞。近年來將以往單獨分類為多形性脂肪肉瘤和罕見的稀疏分化性纖維肉瘤等均歸屬于惡性纖維組織細胞瘤。惡性纖維組織細胞瘤好發于肢體(特別是下肢、尤以大腿為多見)及腹膜后，發病年齡較晚，一般為50～70歲，明顯好發于男性。約90%以上病變的部位較深，多在筋膜下發病。本研究回顧性分析39例經病理證實為MFH的MR圖像特征,以提高其診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 選取內蒙古醫科大學第二附屬醫院2008年2月—2013年4月經手術病理證實的惡性纖維組織細胞瘤患者39例，其中男23例,女16例,年齡20～73歲,中位年齡57歲；發病部位位于下肢27例,臀部7例,腹壁5例；病程8個月～19年, 5年以上 9例；首發13 例,復發26例。

1.2 儀器和掃描方法 GE 3601.5T超導磁共振掃描儀,掃描序列包括: (1)OCorSTIR(冠狀壓脂)序列:TR 4 293 ms,TE 42 ms，集次數4,矩陣192×256～256×256,FOV 32～40mm,層厚5mm,層間距0.2 mm。(2) OCorT1FSE(冠狀T1WI)序列:TR 577 ms,TE 15ms,采集次數2,矩陣192×256～256×256, FOV 32～40mm,層厚5mm,層間距0.2 mm。(3)OSagfsT2FSE (矢狀T2WI): TR 3 028 ms, TE 68 ms,采集次數4,其余參數同上。(4) OAxT1FSE(軸位T1WI)序列：TR 618 ms,TE 15ms,采集次數2,矩陣192×256～256×256,FOV 32～40mm,層厚5mm,層間距0.2 mm。(5)強化掃描應用OCorLAVA+c(冠狀面三維LAVA增強)：Gd-DTPA 0.2 ml/kg,流率3 ml/s。

2 結 果

2.1 瘤體形態 39例中瘤體位于肌肉內32例,皮下7例,且均為單發。瘤體大小范圍5～24 cm,平均11.7 cm。病灶形態呈分葉狀34例,略呈卵圓形5例。瘤體周邊模糊者23例。

2.2 瘤體MR圖像特點 33例患者瘤體軟組織腫塊部分在T1WI圖像表現為低、中等信號,以低信號為著，T2WI圖像表現為略呈混雜中、高信號，以高信號為著(圖1A～C,E,F)。10例出現瘤體內出血,表現為典型的雙高信號。14例出現腫瘤體內壞死或變性,典型圖像表現為長T1WI、長T2WI信號(圖1A,D)。5例腫瘤內部出現鈣化, T1WI及T2WI圖像呈現為典型的點片狀分布的雙低信號。19例患者T2WI圖像瘤體邊緣可見特征性低信號分隔狀包膜 (圖1C,D,F)。瘤體周圍出現水腫23例，瘤體周圍局部出現肌肉、血管神經束壓迫征象25例，出現明顯骨質受累21例(圖1A,B,D,E)。39例患者強化掃描瘤體實性部分均表現為高信號強化征象,瘤體無強化區即黏液變性或壞死部分，可出現“黏液湖”征。

注：A.T1WI矢狀位，示股骨中下段一巨大軟組織腫塊，以低信號為著，病灶邊界欠清晰，股骨下段局部骨質受侵襲；B.T2WI矢狀位，示股骨中下段病灶呈混雜信號，以中高信號為著，軟組織腫塊周圍可見包膜；C.冠狀位STIR序列，示軟組織腫塊略呈梭形附著于股骨下段，呈中高信號影，骨質侵犯及骨髓水腫明顯；D.T2WI軸位，多個結節狀高信號病灶聚集呈簇狀，形似花瓣，周圍可見低信號包膜；E、F.MR-GD-DTPA增強圖像，病灶周圍強化明顯，病灶中心不強化，形成所謂“黏液湖”征

3 討 論

3.1 MFH一般情況及病理分型 MFH發病率在軟組織肉瘤發病率所占比重可達到20%～30%，發病年齡范圍廣,有報道稱10～90歲均有發病，50～70歲年齡段男性患者較多。本組患者發病年齡段為20～73歲,中位年齡57歲,與國外報道相仿[1，2]。

MFH好發部位集中于四肢，約占75%,而病灶發生在四肢的患者又以下肢居多,發生率可達50%以上,其次為腹膜后,占15%,其他部位相對少見，約占10%[3]。本組39例中病灶位于下肢27例,股骨中下段16例，皮下4例,發生于皮下的MFH較為少見。

MFH組織學上主要由類圓形組織細胞樣細胞及纖維母細胞樣梭形細胞混合組成，富含血管的膠原纖維是瘤體間質主要由組成部分。20世紀90年代初世界衛生組織將MFH分為以下4型:即炎性反應型、巨細胞型、黏液型和多形性型。炎性反應型占5%～10%,生長部位傾向于腹膜后；巨細胞型占5%～10%,該型特點是壞死和出血較為多見; 黏液型約占1/4,相對于多形性型而言其生長較為緩慢;多形性型是MFH最為常見的類型,可達50%左右,且病變好發部位多見于四肢。由于腫瘤無特異性標記物支持等多方面原因,2002年世界衛生組織又將炎性反應型、巨細胞型、多形性型統一命名為未分化多形性肉瘤,黏液型單獨命名為黏液纖維肉瘤。但是由于命名法存在較多的分歧,且MFH這個命名無論是在醫療機構或是醫生在臨床工作中依舊應用廣泛,所以大多數國內外文獻沿用MFH分類法較為多見，本研究中筆者也沿用其20世紀90年代初WHO 對MFH的命名規則。

手術治療是MFH主要的治療方法,因MFH具有較強的局部侵襲傾向甚至全身轉移傾向,所以該病預后大多較差，患者預后評估主要取決于病灶大小、范圍，以及是否已有轉移等多方面因素制約[4，5]；通常病灶過大、位置較深者更具有復發傾向,本病復發率較高，大多數文獻報道其復發率在50%以上[6～10],本組39例中有26例為術后復發。

3.2 MR表現 腫瘤瘤體形態多表現為卵圓形或分葉狀,本組病例有34例病灶呈明顯多分葉狀,原因可能與本組病例病程較長、瘤體較大有一定相關性。腫瘤本身生長的侵襲性及瘤體周圍合并水腫等因素可造成瘤體邊界顯示較清晰或模糊,本組全部病例中23例瘤周有較明顯的水腫信號,瘤體邊緣較模糊不清。

典型的MFH腫瘤瘤體本身T1WI序列表現為低信號或等信號，與周圍相鄰肌肉信號相近,T2WI序列瘤體多表現為中、高混雜信號，因瘤體多有不同程度壞死、變性導致其高信號為著；本組病例中33例在T1WI上均呈與周圍肌肉相近的低、等信號，T2WI呈混雜等、高信號。強化掃描腫瘤瘤體的邊緣實性部分強化,而壞死、變性區不強化[11]。 MFH腫瘤內出血并不少見，T1WI及T2WI表現為雙高信號。當腫瘤呈侵襲性生長時, 鄰近的血管神經束常受到不同程度侵犯,本組有25例明顯侵犯附近血管神經束[12]。另外，本組中21例出現明顯鄰近的骨皮質侵蝕破壞,分析相關因素，可能是因為選取病例大多數是以骨關節疾病起因收治有關。由于MFH多樣性的組織學結構,有相當一部分MFH其病灶MR信號解釋相對比較復雜，例如，有些病例瘤體大部分在 T2WI 上可表現為稍低信號，個別腫瘤供血豐富，強化掃描腫瘤瘤體幾近全部強化，非強化區較小。這與典型的MFH的MR表現相差較多，這些因素都為診斷帶來不便。當患者年齡較大，四肢出現巨大軟組織腫塊，病灶信號解釋復雜、不典型，增強掃描呈明顯強化時應高度懷疑本病的可能。

綜上所述, 由于MR的軟組織分辨率和多平面成像能力較強,對于腫瘤的部位、邊界、內部成分及與周邊組織的關系顯示優良,說明MR可作為軟組織MFH的首選影像檢查方法。

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MRimaginginthediagnosisofmalignantfibroustumortissuecells

LIHuiming,LIWei,YUJinghong,TAOMeili.

DepartmentofRadiology,InnerMongoliaMedicalUniversitySecondAffiliatedHospital,Hohhot010030,China

ObjectiveTo investigate the MR imaging features of malignant fibrous histiocytoma (MFH).MethodsAnalysis MR images of 39cases with MFH which confirmed by pathological.ResultsIn the 39cases of malignant fibrous histiocytoma, 33 cases of cancer tumor T1WI showed a substantial part of the low, iso-signal, T2WI showed high signal is mixed with heterogeneous signal. Tumor hemorrhage in 10cases, intratumoral necrosis or mucoid degeneration in 14 cases, showed double high signal. Swelling around the tumor occurs in 23 cases, partial muscle around the tumor, signs of compression of neurovascular bundles in 25cases, 21 cases of apparent bone involvement. 39cases of peripheral enhancement significantly enhanced scan of the tumor, the tumor near the central area not significantly enhanced or without enhancement.ConclusionMR can clearly show the range of tumor, ingredients and its relationship with surrounding structures, MR was the first choice for diagnose the MFH.

Fibrous histiocytoma,malignant; Magnetic resonance; Diagnosis

010030 呼和浩特，內蒙古醫科大學第二附屬醫院影像科

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.022

2013-10-08)