顱底脊索瘤的影像診斷與鑒別論斷

林 穎，游瑞雄，江 飛，鄭義浩

(福建醫科大學附屬第一醫院 影像科，福州350005)

顱底脊索瘤的影像診斷與鑒別論斷

林 穎，游瑞雄，江 飛，鄭義浩

(福建醫科大學附屬第一醫院 影像科，福州350005)

目的：分析顱底脊索瘤的影像學特點，探討CT與MR對顱底脊索瘤的診斷和鑒別論斷價值。方法：回顧性分析33例經手術病理證實的顱底脊索瘤CT與MR表現。結果：顱底脊索瘤好發于斜坡與蝶鞍，在CT上主要表現為溶骨性骨質破壞，在MR上表現為T1WI上呈高低混雜信號，T2WI上以高信號為主的混雜信號。結論：CT在顯示病灶的骨質破壞、病灶內殘存的骨質及鈣化灶方面優于MR，而MR在顯示病灶的范圍、對鄰近結構的侵犯及與顱底重要結構的關系等方面明顯優于CT，聯合應用CT與MR檢查，不僅可以提高顱底脊索瘤的診斷，還能為臨床確定手術方式及手術入路提供重要的依據。

顱底腫瘤；脊索瘤；多層螺旋CT；磁共振成像

脊索瘤是一種低-中度惡性的骨腫瘤，來源于脊索胚胎殘余組織，絕大多數發生在中軸骨，以骶尾部多見，其次為顱底的蝶枕聯合區。在影像上脊索瘤與顱底一些其它腫瘤存在相似之處，有時鑒別較困難；同時由于顱底解剖結構復雜，顱底的脊索瘤不僅會引起顱底骨質破壞，也可能累及鄰近的重要組織(如神經、血管、垂體等)；準確的定位與定性診斷對于臨床的術方式及手術入路的選擇有著重要的意義。本組研究通過對33例經手術病理證實的顱底脊索瘤的CT及MR表現進行回顧性分析，旨在提高對顱底脊索瘤的診斷符合率。

1 材料與方法

1.1 一般資料：本組共收集了經手術病理證實為顱底脊索瘤的病例33例，所有病例術前均行MR檢查，其中有17例術前行CT檢查，男性20例，女性13例，平均年齡為51.4歲。臨床表現主要為頭痛，還可有視力障礙、鼻塞、眩暈、行走不穩等臨床癥狀。

1.2 影像學檢查方法：(1)CT檢查：本組病例中有17例采用東芝公司Aquilion多層螺旋CT掃描機，120kV，300mA，0.5s/圈，矩陣512×512，掃描層厚1 mm，螺距6，橫斷面重建層厚1 mm，層間距為1 mm，重建函數均用FC30及FC27重建，并進行多平面重建(MPR)后處理。(2)MR檢查：24例應用 Siemens 3.0T Magnetom Verio System 超導型MR機檢查，9例應用GE SIGNA EXCITE 1.5T MR 機檢查，頭部專用線圈，常規行T1WI橫斷位、T2WI橫斷位及T1WI矢狀位掃描；Siemens 3.0T MR 掃描參數：T1WI：TR250ms，TE2.5ms, FOV22cm×22cm, 矩陣256×205，NEX=2, 層厚5mm, 層間隔1.5mm；T2WI：TR6000ms，TE96ms，FOV22cm×22cm，矩陣320×320，NEX=2，層厚5mm，層間隔1.5mm。GE 1.5T MR 掃描參數：T1WI：TR400ms，TE20ms, FOV24cmX24cm, 矩陣256X205，NEX=2, 層厚5mm, 層間隔1.5mm；T2WI：TR4550ms，TE110ms，FOV24cm×24cm，矩陣320×320，NEX=2，層厚5mm，層間隔1.5mm。其中有24例行增強掃描。

2 結果

2.1 病變的位置：腫瘤局限在斜坡的有7例，局限在鞍區的有3例，同時累及斜坡及鞍區的有14例，位于橋小腦角區2例，左側后顱窩1例，累及鼻咽部的3例，位于鞍旁的3例。

2.2 影像學表現：17例行CT檢查的病例均能顯示顱底骨質呈不規則溶骨性破壞，邊緣毛糙，無明顯的硬化邊(見圖1)；17例中有12呈等低密度，以低密度為主；有5例呈稍高密度；17例中有14例病灶內可見散在的小斑片狀或小結節狀高密度影(見圖2)。33例均行MR檢查，病灶呈分葉狀不規則的腫塊，境界較清楚；T1WI上均呈低于腦組織的低信號，其內可夾雜些斑點狀的高信號影(見圖3)；T2WI上信號較復雜，有27例表現為明顯的高信號(見圖4)，這其中有22例病灶內可見斑點狀、結節狀或索條狀的低信號，有5例呈均勻的高信號；有6例在T2WI上僅表現為稍高信號，其內可見較多的低信號。在累及斜坡的21例病例中，T1WI上均可見正常斜坡的高信號影部分或完全消失(見圖5)，其中有9例病例累及后顱窩，腦干不同程度受壓，基底動脈被推壓，未見基底動脈被包繞病例(見圖6)；在累及鞍區及鞍旁的20例病例中有17例可顯示正常的垂體結構及信號(見圖7)，有3例垂體結構觀察不清楚。在累及鼻咽部的3例病例中均表現為鼻咽部形態變形，咽隱窩受窄，但鼻咽部粘膜光滑并且無明顯增厚(見圖8)。24例有行MR增強掃描，所有病灶均有不同程度的不均勻強化，其中明顯強化的有5例(見圖9)，輕中度強化的有19例。

3 討論

3.1 病理學特點：大體標本上腫塊一般較大，質軟，呈灰褐色，為膠凍樣多結節狀腫塊，分界清楚并有假包膜，腫塊中可有壞死區、新老出血區和鈣化區，部份腫塊中可有局灶性的軟骨組織。鏡下按照腫瘤細胞分化程度和形態學特點分為3個亞型(經典型、軟骨樣型及去分化型)； 腫瘤細胞呈條索狀排列，并被大量的粘液樣基質分隔，腫瘤內常見富含空泡的液滴細胞。

3.2 影像學特點：CT上顱底脊索瘤表現為顱底不規則的溶骨性骨質破壞，破壞的骨質邊緣毛糙，周圍正常的骨質無明顯的硬化邊，在本研究病例中尚未發現有硬化邊的病例。病灶內常表現為以低密度為主的混雜密度，其內可見散在斑點狀、結節狀高密度，這與病灶內有出血灶、殘存的骨質及鈣化灶等有關。由于腫瘤呈低中度惡性，常以蝶斜部為中心向周圍擴展，而CT的軟組織分辨率較低，同時易受顱底骨質偽影的影響，所以有時CT對腫瘤侵犯的范圍及與周圍重要結構的關系等方面顯示不清楚。MR上顱底脊索瘤多表現為不均勻信號，這與腫瘤內常含有囊變、出血、鈣化及殘留骨質等成份有關。T1WI上病灶主要呈等或低信號，發生在斜坡的脊索瘤可使斜坡黃骨髓的高信號影部分或完全消失，部分腫塊內尚可見斑點狀高信號影，這與腫瘤內的出血灶、鈣化灶或含有高蛋白的粘液有關；T2WI上大部分病例呈明顯高信號，本組研究的33病例中就有27呈明顯高信號，這種高信號與其病理特性有關，因為脊索瘤是由富含空泡的液滴細胞及大量的粘液基質構成，這使得T2時間明顯延長，因此在T2WI上呈明顯高信號；本組病例中有6例T2WI上呈稍高信號，這可能與病灶內出血、鈣化或含有高蛋白的粘液較多有關；28例在T2WI上腫瘤內部可見散在的低信號，這可能與腫塊內出血后的降解產物(含鐵血黃素、鐵蛋白)、鈣化灶、殘存的骨碎片等有關；T2WI上本組33例病例中有22例病灶內可見線狀的低信號影，這種低信號影可能為腫瘤內的纖維間隔，作者認為T2WI上在明顯高信號的病灶內出現線狀低信號分隔應該是顱底脊索瘤重要的影像特點之一。增強掃描大多數腫瘤呈中度不均勻強化，強化多呈“蜂窩狀”或“顆粒狀”，部分腫瘤內因壞死明顯或含有大量的粘液樣物質，增強掃描僅表現為輕度強化甚至無強化。陳緒珠曾報道了1例完全囊性的斜坡脊索瘤，內含大量壞死物質，增強后無強化。有報道認為脊索瘤常可引起神經和大血管的包裹、推移，而引起血管腔明顯變窄和閉塞的少見，在本組病例中有9例可見基底動脈受壓推移改變，但尚未發現被包繞的征象。當病灶位于(或累及)鞍區或鞍旁時，不僅可以看到局部的腫塊及骨質破壞，還可看到垂體的受壓移位征像，這種征像以T1WI增強的矢狀位或冠狀位顯示清楚，但少數病例可因空泡蝶鞍、垂體發育不良或術后等因素顯示不清，本研究中累及鞍區或鞍變的20例病例中有3例垂體顯示不清，推測與空泡蝶鞍有關。當病灶累及鼻咽部時可引起鼻咽腔的狹窄，鼻咽部咽隱窩的也可表現為狹窄，但一般無閉塞，同時鼻咽部的粘膜仍然光滑，這些征像在MR增強時顯示更為清楚。本組研究中尚可見一例位于左側后顱窩的顱底脊索瘤，影像表現與腦膜瘤信號相似。

3.3 鑒別診斷：(1)鞍區的脊索瘤應與侵襲性垂體瘤鑒別侵襲性：侵襲性垂體瘤在MR上可表現為鞍區占位及蝶鞍骨質破壞，此時應與脊索瘤相鑒別；侵襲性垂體瘤可見蝶鞍形態擴大，正常垂體結構消失，腫塊在T2WI上一般呈等或稍高信號，信號相對較均勻，腫塊內罕有鈣化；而鞍區脊索瘤一般僅見蝶鞍骨質破壞，蝶鞍形態無明顯擴大，鞍區仍可見正常的垂體結構，同時腫塊在T2WI上呈不均勻明顯的高信號，腫塊內鈣化常見。(2)鞍旁的脊索瘤應與腦膜瘤及血管瘤相鑒別：鞍旁腦膜瘤一般境界清楚，對顱底骨質呈壓迫性改變，T2WI上呈等或稍高信號，增強掃描呈均勻明顯強化，這些均與脊索瘤不同；鞍旁的血管瘤有時在形態及平掃信號上與脊索瘤非常相似，但血管瘤無顱底或蝶鞍骨質的破壞，增強掃描呈均勻明顯強化，這與脊索瘤明顯不同。(3)累及鼻咽部的脊索瘤有時應與侵及顱底骨質的鼻咽癌相鑒別：鼻咽癌侵犯顱底時也可表現為顱底溶骨性骨質破壞，但鼻咽癌一般表現為一側或雙側咽隱窩的變淺消失，鼻咽部粘膜明顯增厚，局部可見軟組織腫塊形成；而脊索瘤累及鼻咽部時僅表現為咽隱窩受壓變形，而且鼻咽部粘膜表面光滑無明顯增厚。(4)與顱底其它腫瘤如軟骨瘤、軟骨肉瘤等鑒別：由于這些腫瘤有時在影像上極其相似，鑒別診斷相當困難，筆者經驗認為軟骨瘤或軟骨肉瘤腫塊內鈣化灶比脊索瘤更多更大，而且經常呈環形位于病灶的邊緣。

綜上所述，CT與MR對大多數顱底脊索瘤可進行準確的定位及定性診斷，特別是MR，不僅能準確的定位及定性，還能很好的顯示顱底重要結構與腫瘤的毗鄰關系，為臨床手術方式及手術入路的選擇提供依據。

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LIN Ying, YOU Rui-xiong, JIANG Fei, ZHENG Yi-hao

(Department of image, the first Affiliated Hospital, Fujian Medical university, Fuzhou 350005)

Imaging Diagnosis and Differential Diagnosis of Chordoma of the Skull Base

Objective：Analyze the image characteristics of chordoma of the skull base and discuss the diagnosis and differential diagnosis value of CT and MRI.Methods：CT and MRI findings in 33 cases of pathologically proved chordoma were retrospectively analyzed.Results：Chordoma of the skull base obliterans occur in clivus and sella turcica,Lesions mainly showed osteolytic bone destruction on CT image,and were mixed signal on T1WI and hyper-intensity on T2WI.Conclusion：The residual sclerotin and calcification within the lesions were clearly depicted on CT.The extension of lesions,invasions of adjacent tissues and relationship with important structures of skull base were better displayed on MRI than CT.The combination of CT and MRI can improve diagnosis and provide important basis for operation method and route of chordoma.

Skull base neoplasms;Chordoma;Multi-slice Spiral CT;MRI

2014-04-28

R445.2

A

1002-2376(2014)09-0032-04