陳 燕,胡劍威
應激性心肌病 (stress-induced cardiomyopathy,SCM)又稱心尖球形 (囊)綜合征、章魚瓶綜合征、壺腹樣心肌病、圣瓶樣心肌病、安瓿樣心肌病、Tako-Tsubo綜合征、急性壓力心肌病、傷心綜合征、破心綜合征、心碎綜合征、死亡恐懼綜合征等,同一疾病被冠以數十種稱謂在既往尚屬罕見,可見其臨床表現多樣性、特殊性和復雜性,因而受到國內外學者的廣泛關注。SCM首先由日本學者于1991年報道[1],國內報道始見于2007年[2-3],近年來隨著對SCM認識的提高,國內臨床報道的病例日益增多,但對女性SCM患者臨床特征的專門研究則甚少。為此,本研究對國內女性SCM患者臨床表現及診治特點進行分析,旨在提高對女性SCM的認識,為臨床診治提供參考。
1.1 一般資料 利用中國知網和萬方數據庫等,分別以“應激性心肌病”“心尖球囊 (形)綜合征”和“Tako-Tsubo心肌病”等為關鍵詞,共檢索至2013年5月國內醫學期刊報道的相關文獻62篇,經過對每篇文獻資料的完整性和真實性進行核查與評價,并摒棄非國人的、非典型的、非女性的、綜合報道的和未行冠狀動脈造影檢查的病例,最終納入資料完整的女性SCM患者50例,年齡30~82歲,中位年齡61.2歲,其中>40歲44例。檢索和評價均由同一人員獨立完成。
1.2 方法 回顧性分析患者的臨床表現、心電圖特點、影像學檢查、診治及預后等資料。
2.1 臨床表現 患者多呈急性發病,38例 (76.0%)患者存在明顯的心理和/或軀體應激誘發因素,其中單純心理應激占73.7%(28/38),心理應激合并軀體應激占18.4%(7/38),單純軀體應激占7.9%(3/38);46例 (92.0%)患者出現胸痛胸悶,其他常見癥狀有氣短、心悸、出汗、惡心、嘔吐、黑蒙和暈厥等;并發左心功能不全及肺水腫12例 (24.0%),心源性休克或低血壓9例 (18.0%),Ⅰ型呼吸衰竭1例(2.0%)。
2.2 心電圖特點 患者均為竇性心律,出現異常改變者49例(98.0%),42例 (85.7%)呈ST段抬高,其中胸前導聯24例、胸前導聯合并肢體導聯15例、單純肢體導聯3例,ST段抬高幅度為0.1~0.8 mV,抬高的ST段在30 min~2周回落;ST段壓低5例 (10.0%),T波倒置21例 (42.0%),T波高尖2例 (4.0%),QT間期延長14例 (28.0%),出現病理性Q波12例 (24.0%),其中胸前導聯9例、胸前導聯合并肢體導聯1例、單純肢體導聯2例,Q波在6 h~1個月消失。患者并發各種心律失常19例 (38.0%),其中竇性心動過速7例、頻發室性期前收縮4例、心搏驟停2例,竇性心動過緩、左前分支傳導阻滯、房性期前收縮、非持續性心房纖顫、心室纖顫和非持續性室性心動過速各1例,肢體導聯低電壓2例。
2.3 影像學檢查 患者均行冠狀動脈造影,其中42例(84.0%)未見異常,<50%冠狀動脈狹窄4例 (8.0%),心肌橋4例 (8.0%)。超聲心動圖和左心室造影顯示:收縮期心尖部呈球形擴張,心肌收縮運動消失或明顯減弱,心底部收縮增強,左心室射血分數15%~62%(平均38.5%),少量心包積液2例 (4.0%)。復查超聲心動圖顯示,原來的異常表現于36 h~1個月恢復。
2.4 診治及預后 患者中初診為急性心肌梗死 (AMI)和急性冠脈綜合征 (ACS)35例 (70.0%),心力衰竭、休克原因待查各2例 (4.0%),中暑伴心功能不全1例 (2.0%)。多數患者按照AMI或ACS指南的指導原則進行了處置,對部分患者進行了溶栓治療,對并發心源性休克、心力衰竭和心律失常者均給予相應救治。患者均于1~4周內病情好轉或痊愈出院。部分患者隨訪3個月~1年未見異常,在本院治療的1例患者隨訪8年未再復發[2]。
SCM是一種以臨床表現酷似AMI,冠狀動脈造影無狹窄,心尖部或中部呈球囊樣,室壁運動異常呈一過性改變為主要特征的急性心臟綜合征。馮金山等[4]和 Tsuchihashi等[5]研究表明,90%的SCM患者是女性,其中80%為絕經期婦女,70%的患者發病前有明顯的應激因素。本研究結果顯示,88.0%為中老年患者,76.0%的患者發病前存在明顯誘發因素,其中心理應激和/或軀體應激占90.0%。92.0%的患者首發表現為胸痛、胸悶,部分患者伴有呼吸困難和心悸等癥狀。有24.0%的患者并發左心功能不全、肺水腫,18.0%的患者并發心源性休克或低血壓,與國外報道SCM并發肺水腫 (22.0%)和心源性休克 (15.0%)的發生率相似[5]。亦與國內中老年女性AMI患者66.0%發病前有明顯應激因素、29.9%并發心力衰竭、15.6%~21.8%并發心源性休克的臨床表現特點基本相同[6-8],但不同的是中老年女性 AMI病死率為 17.0% ~32.4%[7,9],而本研究無死亡病例,表明SCM預后良好。
Gianni等[10]研究顯示,SCM患者心電圖異常發生率為96%,其中90%伴有ST段抬高,44%出現T波倒置,27%出現病理性Q波,27%并發心律失常。本研究結果表明,98.0%的患者出現心電圖異常改變,其中85.7%伴ST段抬高(胸前導聯和/或伴肢體導聯ST段均抬高者達78.0%),ST段抬高幅度0.1~0.8 mV,抬高的ST段在30 min~2周回落。周林海等[11]研究顯示,早期AMI的ST段抬高比ACS更加明顯,認為心電圖可為鑒別女性SCM和早期ST段抬高AMI提供幫助,但對于區分兩者之間的緊急癥狀不能提供足夠可靠的預測。本研究有24.0%的患者出現病理性Q波 (胸前導聯和/或合并肢體導聯達83.0%),Q波在6 h~1個月消失,較國內女性AMI Q波的發生率 (74%)低[7],而治愈率顯著增高;本研究中有38.0%的患者并發了以快速性為主的多種心律失常,明顯低于國內女性AMI并發心律失常的發生率 (90.2%)[12],其中室性心動過速及心室纖顫的發生率 (8.0%)略低于女性AMI的發生率 (10.7%)[6]。本研究結果表明,女性SCM患者ST段抬高及病理性Q波好發于胸前導聯,且呈突發性、一過性、可逆性特征,不同于女性AMI心電圖演變及轉歸特點[6-7]。
冠狀動脈造影無明顯狹窄是診斷SCM的前提之一。Gianni等[10]研究表明,80.6%的ACS冠狀動脈造影正常,19.4%輕度冠狀動脈狹窄 (<50.0%)。本研究結果顯示,84.0%患者冠狀動脈造影正常,8.0%輕度冠狀動脈狹窄,8.0%出現心肌橋,亦有研究報道8例SCM患者中有5例心肌橋,并認為心肌橋與SCM可能有一定聯系[13]。
崔煒[14]研究表明,SCM的超聲心動圖與左室造影等影像學檢查特征為左心室心尖部及中段呈氣球樣膨出,運動明顯減弱或消失,而左室基底部運動增強,一般在數天至數周恢復,這種特征性改變是診斷ACS的重要依據之一。本研究超聲心動圖及左室造影檢查所見均符合上述特征性形態學改變,經復查超聲心動圖結果顯示,原有的異常改變于36 h~1個月后恢復正常。
目前SCM尚無統一的診斷標準,臨床上主要依據Prasad和Abe等提出的診斷標準進行診斷[15],鑒于其臨床表現和心電圖改變酷似AMI,在疾病早期極易造成誤診或漏診。據張建義等[16]報道,SCM患者幾乎100%誤診為 ACS,本研究有80.0%的患者初診為AMI或ACS等其他疾病,鑒于此,早期行心血管造影和超聲心動圖檢查有助于正確診治。當前SCM尚無標準化治療方案,以經驗性對癥支持治療為主,主要針對心源性休克、心力衰竭和心律失常等嚴重并發癥予以相應救治,優化心肌能量代謝有益于心肌頓抑的改善。
綜上所述,國內女性SCM患者的主要臨床及心電圖表現酷似ACS,但冠狀動脈造影無有意義狹窄,急性期抬高的ST段及出現的病理性Q波好發于胸前導聯,且呈突發性、短暫性、可逆性特征,超聲心動圖異常改變亦在較短時間內恢復正常,臨床預后尚好。早期行心血管造影及超聲心動圖檢查對正確診治具有重要意義。
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