結節性脂膜炎伴胸腹腔積液及肺部結節一例

李 靜，杜強國，王曉云

1 病例資料

男47歲，主因四肢反復出現皮下結節7年，結節大小1～5 cm，暗紅色，觸痛，無須治療可消退，結節消退后留有色素沉著，無其他不適癥狀而就診。3周前無明顯誘因出現發熱，體溫在38．5℃左右，以午后及夜間明顯，無盜汗現象。同時出現雙側膝、踝關節疼痛及踝部水腫。對癥治療無效。查體:四肢皮膚可見散在1～5 cm色素沉著斑。左前臂皮下可觸及一約4 cm結節，右側肘關節部位、雙足心分別可觸及1～2 cm結節，輕度觸痛。全身淺表淋巴結無腫大。雙下肺叩診略濁，兩肺未聞及啰音及胸膜摩擦音。腹部陰性，雙踝部明顯水腫、有觸痛。醫技檢查:血、便常規及肝、腎功能正常，紅細胞沉降率55．00 mm/h;C反應蛋白28 mg/L;抗鏈球菌溶血毒素O試驗、免疫球蛋白、抗核抗體、抗結核抗體、艾滋病抗體、類風濕因子試驗、腫瘤五項均陰性。布魯氏凝集試驗和肥達－外裴試驗陰性，血培養陰性。心電圖:竇性心動過緩;ST段(V4～6)輕度下移。胸部CT檢查示:雙下肺結節，雙側胸腔中等量積液，腹部超聲:雙腎實質回聲稍增強，腹腔少量積液，腹腔淋巴結大。結核菌素(PPD)試驗強陽性。入院后體溫持續在37．5～38．5℃，行左前臂皮下結節活檢，病檢報告:結節性脂膜炎。給予抗感染及強的松治療，10 d后體溫正常，關節疼痛、踝關節水腫、胸、腹水消退，肺部結節及腹腔腫大淋巴結消失，但仍有新生皮下結節。

2 討論

結節性脂膜炎臨床少見，病因尚不清楚，可能與脂肪代謝和感染性變態反應有關，某些藥物也可誘發本?。?］。有學者認為脂膜炎只是自身免疫性疾病的一種皮膚表現，而不是單獨的一種疾?。?］。病理組織表現為以脂肪細胞變性壞死為特征的小葉性脂膜炎。結節性脂膜炎可分為皮膚型和全身型。

本例病史7年，前期表現為皮膚型，反復出現皮下結節，而無全身表現。入院前3周出現皮下結節伴發熱，關節腫痛、胸腹水及肺部結節，腹腔淋巴結大，提示由皮膚型轉為全身型結節性脂膜炎。另外該例午后發熱，CT示肺部結節、胸腔積液，PPD試驗強陽性，易誤診為肺結核及結核性胸膜炎，對此應高度警惕。分析PPD強陽性可能與結節性脂膜炎變態反應異常有關。本病無特效治療方案，且易復發。目前以糖皮質激素為首選藥物，對全身型患者特別是重癥病例可同時加用1或2種免疫抑制劑［1］。近年有人報道用反應停(沙利度胺)治療難治性脂膜炎取得明顯療效，并可降低本病的復發率，其作用可能通過調節自身免疫反應，抗炎來發揮作用［3］。

［1］ 高晉芳，張莉蕓，李小峰，等．結節性脂膜炎25例臨床特征及預后分析［J］．中國藥物與臨床，2013，13(8):1093-1095．

［2］ 中華醫學會風濕病學分會．結節性脂膜炎診治指南(草案)［J］．中華風濕病學雜志，2004，8(4):253-255．

［3］ 王琴華，任瑞蓮．反應停治療結節性脂膜炎1例報道［J］．中國實用醫藥 2012，7(2):195．