肝多發(fā)動(dòng)脈瘤破裂合并腎動(dòng)脈瘤一例

羅軍德，黃 聰，淦登衛(wèi)，趙梓霖

肝動(dòng)脈瘤(hepatic artery aneurysm，HAA)是指肝臟動(dòng)脈壁局部的異常擴(kuò)張性疾病，為一種罕見(jiàn)的疾病，約占內(nèi)臟動(dòng)脈瘤(visceral arter aneurysm，VAA)的20%［1］，大多數(shù)HAA患者因破裂出血而就診［2］。腎動(dòng)脈瘤(renal artery aneurysm，RAA)占所有VAA的15%～50%，國(guó)外報(bào)道的普通人群年發(fā)病率為0．01%～1．0%，在進(jìn)行血管造影的高血壓人群中占2．5%，在肌纖維發(fā)育不良的人群中則高達(dá) 9．2%［3-4］。

1 病例資料

男，41歲，高血壓病史6年，半月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右上腹疼痛，無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院初步診斷為肝血管瘤，1 d前不慎在外院從病床跌下，出現(xiàn)右上腹疼痛加重，遂收入我院。入院查體:鞏膜無(wú)黃染;腹部平軟，腹壁靜脈不明顯，右上腹壓痛，無(wú)肌緊張及反跳痛，Murphy征陰性，未觸及包塊;血壓120/70 mmHg;肝功能:丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)863 U/L，天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)276 U/L，谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)373 U/L，其他血清學(xué)指標(biāo)正常。采用西門子雙源CT常規(guī)平掃加增強(qiáng)，行常規(guī)CT掃查，之后于肘靜脈注射90 ml造影劑(注射方案:碘普羅胺60 ml，注射速度4．0 ml/s;碘普羅胺30 ml，速率 2．5 ml/s)后，采用螺旋掃描技術(shù)(層厚1．0 cm、層間距0．7 cm)。常規(guī)平掃示肝右葉及肝左葉見(jiàn)多發(fā)大小不等類圓形致密影，周圍伴環(huán)狀低密度影，肝右葉及肝左內(nèi)葉可見(jiàn)楔形稍低密度影;右腎上極可見(jiàn)楔形低密度影;增強(qiáng)多期掃描，肝右葉及肝左內(nèi)葉見(jiàn)多個(gè)球形強(qiáng)化灶(大小 0．8 cm×1．5 cm，0．9 cm ×1．0 cm，1．0 cm ×1．6 cm)，周圍可見(jiàn)片狀無(wú)強(qiáng)化低密度影，肝動(dòng)脈近段呈囊狀擴(kuò)張(大小約1．3 cm)，其遠(yuǎn)端閉塞從而導(dǎo)致肝右葉血供減少的低密度影;冠狀位可見(jiàn)肝右動(dòng)脈的細(xì)小分支與結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化灶相連;同時(shí)右腎上極可見(jiàn)楔形無(wú)強(qiáng)化低密度灶，可見(jiàn)右腎動(dòng)脈分叉上腎極動(dòng)脈擴(kuò)張(長(zhǎng)約1．7 cm)，遠(yuǎn)端閉塞，致右腎上極缺血改變。經(jīng)最大密度投影(MIP)、多平面重建(CPR)、三維容積成像(VRT)等后處理更明確、形象的顯示肝動(dòng)脈右支呈多發(fā)囊狀擴(kuò)張，部分病灶破裂出血，并可見(jiàn)細(xì)小分支與之相連;右腎動(dòng)脈主干發(fā)出小分支參與肝臟供血，近端狹窄后管腔呈梭形擴(kuò)張，遠(yuǎn)端閉塞;另肝周、胰周可見(jiàn)少許積液(圖1)。影像診斷:①肝右動(dòng)脈動(dòng)脈瘤并破裂出血;肝右葉缺血改變;②右腎夾層動(dòng)脈瘤并右腎上極梗死;③腹腔積液。治療方法:經(jīng)右股動(dòng)脈穿刺、插管，導(dǎo)管先端置于腹腔動(dòng)脈行數(shù)字減影血管造影(DSA):見(jiàn)肝右動(dòng)脈V段閉塞，有大量側(cè)支循環(huán)形成，并見(jiàn)一小血管造影劑外溢，之后用微導(dǎo)管超選至出血?jiǎng)用}(圖2)。用2.0 cm×3.0 cm微彈簧圈栓塞，栓塞后造影示出血消失，肝右Ⅷ段可見(jiàn)造影劑外溢，門靜脈同時(shí)顯影，肝右Ⅷ段角度較大，微導(dǎo)管無(wú)法選擇進(jìn)入，未行栓塞治療。患者行介入栓塞HAA，腎動(dòng)脈未做處理，術(shù)后患者恢復(fù)良好，臨床癥狀好轉(zhuǎn)出院，1．5個(gè)月后患者復(fù)查行上中腹部DSCT平掃加增強(qiáng)，掃描參數(shù)同前，HAA栓塞良好，RAA較前未見(jiàn)明顯變化。

2 討論

腹主動(dòng)脈在腹腔內(nèi)分為壁支和臟支兩大系，發(fā)生在臟支的動(dòng)脈瘤，如HAA、脾動(dòng)脈瘤、RAA等，都被稱為VAA。HAA及RAA發(fā)病率都不高，兩者同時(shí)發(fā)病更是罕見(jiàn)。HAA在1819年由Wilson首次報(bào)道，20多年來(lái)文獻(xiàn)報(bào)道也只有300余例［5］。HAA的發(fā)病機(jī)制目前仍不清楚，但根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)告主要病因有以下幾點(diǎn):①肝膽管感染、膽囊炎、膽結(jié)石、胰腺炎。②肝臟創(chuàng)傷或膽石侵蝕血管。③動(dòng)脈粥樣硬化、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎。④血管壁退行性變或先天發(fā)育不良。⑤肝膽手術(shù)、肝穿刺、膽管引流、肝動(dòng)脈插管化療、血管造影術(shù)等醫(yī)源性原因。⑥其他感染，如細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、結(jié)核、梅毒等［2，6-7］。HAA 根據(jù)部位可以分為肝外型(近胃十二指腸動(dòng)脈型和遠(yuǎn)胃十二指腸動(dòng)脈型)、肝內(nèi)型和混合型;根據(jù)性質(zhì)可分為真性、假性和夾層性［2，7-8］。本例 HAA 屬于肝內(nèi)型并在右側(cè)，其主要表現(xiàn)有:①腹痛最常見(jiàn)［6］。如瘤體破裂入腹腔，疼痛可迅速波及全腹［7］。②出血。瘤體破入腹腔可有血性腹水，劇烈絞痛后迅速休克［6］。③梗阻性黃疸。如瘤體破入膽管，可出現(xiàn)腹痛、黃疸、膽管出血等Quincke三聯(lián)征［7］。④發(fā)熱等其他表現(xiàn)。有報(bào)道稱，未破裂的 VAA病死率為8.5%，破裂后的 VAA病死率可增加到85%［9-10］。HAA瘤體破裂后進(jìn)入到腹膜腔的膽道系統(tǒng)，常伴有很高的病死率。

圖1 肝動(dòng)脈瘤破裂合并腎動(dòng)脈瘤CT增強(qiáng)多期掃描圖像 A．最大密度投影冠狀位;B．多平面重建冠狀位;C．三維容積成像

圖2 肝右動(dòng)脈瘤破裂數(shù)字減影血管造影圖像

RAA可發(fā)生于任何年齡，大多數(shù)為實(shí)質(zhì)外動(dòng)脈瘤，約占85%，其余15%為腎實(shí)質(zhì)內(nèi)動(dòng)脈瘤［11-12］。最常發(fā)生于腎動(dòng)脈主干分叉，占60%，可能因?yàn)榇颂帍椓拥牟贿B續(xù)性致動(dòng)脈壁薄弱。RAA多為單發(fā)，右側(cè)居多，占60%～70%，20%為雙側(cè)同時(shí)發(fā)生，30%為多發(fā)性［12］。本例腎夾層動(dòng)脈瘤位于右側(cè)主干。近年來(lái)，隨著腎移植等腎動(dòng)脈相關(guān)手術(shù)的增多、腎動(dòng)脈吻合口動(dòng)脈瘤的發(fā)生率也逐漸增加。臨床上患者常無(wú)明顯癥狀，大多數(shù)由于懷疑高血壓或其他原因進(jìn)行血管造影等檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，發(fā)生破裂者也少見(jiàn)。RAA一旦破裂，病死率極高。

DSA是診斷動(dòng)脈瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，但因其有創(chuàng)傷性，大大制約了其臨床應(yīng)用。隨著影像設(shè)備及技術(shù)的快速發(fā)展，通過(guò)雙源CT的常規(guī)平掃和增強(qiáng)，以及后處理技術(shù)(MIP、CPR、VRT等)的應(yīng)用，能清晰地顯示動(dòng)脈瘤的位置、大小以及周圍組織供血情況，并可以清晰顯示各主要大血管及其主要分支血流情況，大大提高了診斷率。因其基本屬于無(wú)創(chuàng)檢查，更適合年老、體弱、危重患者。本例行常規(guī)CT平掃加增強(qiáng)，經(jīng)后處理已經(jīng)診斷為HAA破裂出血，經(jīng)介入術(shù)后明確先前影像診斷。

總之，HAA、RAA都是比較少見(jiàn)的VAA，兩者并發(fā)的更少見(jiàn)。由于無(wú)特異性的臨床表現(xiàn)及體征，診斷有一定難度，但是隨著影像技術(shù)的發(fā)展，VAA的診斷率得到了提高。兩者破裂后都有較高的致死率，所以對(duì)其早期診斷是十分必要的。

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