胎兒肺隔離癥的MRI診斷

劉鋒，關鍵，劉樹學，李水連，劉明娟

·兒科影像學·

胎兒肺隔離癥的MRI診斷

劉鋒，關鍵，劉樹學，李水連，劉明娟

目的探討MRI對胎兒肺隔離癥的診斷價值。方法回顧性分析8例經產后病理證實的胎兒肺隔離癥病例的影像學表現，產前超聲初步診斷為肺隔離癥和/或先天性囊性腺瘤畸形，再行胎兒胸部MRI檢查。MRI檢查時孕婦年齡22～36歲，孕齡20～35周。胎兒MRI檢查序列包括TSE T1WI、HASTE T2WI和抑脂Tirm T2WI，行矢狀面、冠狀面和橫軸面掃描。結果8例胎兒肺隔離癥中7例為產后手術病理證實，1例為引產后尸檢證實。其中病灶位于左側7例，右側1例。8例肺隔離癥中葉內型7例，均位于下葉基底段，大小為2.6 cm×3.1 cm～4.2 cm×4.7 cm，其中1例合并先天性肺囊腺瘤樣畸形；葉外型1例。葉內型肺隔離癥MRI表現為一側肺下葉T2WI團塊狀高信號影，邊界較清晰，信號高于鄰近正常肺組織；7例均可見體循環異常分支供血，供血血管均發自主動脈，T2WI呈線條狀低信號。其中合并肺囊腺瘤樣畸形1例，表現為左下肺團塊狀高信號周圍可見密集的高信號小囊泡狀影，并可見一T2WI低信號血管影與主動脈相連。葉外型1例，隔離肺組織表現為位于左腎與膈之間的囊狀T2WI高信號，T2WI低信號血管影與腹主動脈相連。結論MRI可直接顯示胎兒隔離肺的位置和形態，并確定其供血血管，對于胎兒肺隔離癥的診斷具有較高價值，可作為產前胎兒超聲檢查的重要補充。

肺隔離癥；胎兒；肺疾病；磁共振成像

產前超聲是診斷胎兒肺疾病的主要手段[1-3]，隨著MRI快速掃描序列的發展，胎兒MR成像在臨床上運用逐漸增多。胎兒MR成像具有掃描范圍大、多方位直觀顯示、解剖關系清晰等特點，在產前檢查中發揮著重要作用[4-6]。筆者搜集8例具有完整MRI檢查資料的肺隔離癥病例，總結分析胎兒肺隔離癥的MRI影像特點，旨在探討胎兒MRI對肺隔離癥的診斷價值。

材料與方法

搜集2007年1月-2012年6月經病理證實的8例胎兒肺隔離癥病例。所有病例產前均經超聲初步診斷為肺隔離癥和/或先天性囊性腺瘤畸形。胎兒胸部MRI檢查時孕婦年齡22～36歲，孕齡20～35周,平均(27±8)周，8例均為單胎妊娠。

MRI檢查采用Siemens Magnetom Vision Plus 1.5T超導型磁共振成像儀和相控陣表面線圈。孕婦取仰臥位，屏氣采集。按照我院胎兒胸部MRI檢查的常規方法，先掃三平面定位像，掃描序列包括：TSE T1WI序列，TR 210 ms，TE 2.2 ms；半傅立葉采集單次激發快速自旋回波(half fourier acquisition single-shot turbo spin-echo，HASTE)T2WI序列和抑脂Tirm T2WI，TR 1600～1800 ms，TE 95～100 ms。視野350 mm×350 mm，層厚6 mm，層間距0.6 mm。其中HASTE T2WI序列和TSE T1WI序列為必做序列，抑脂Tirm T2WI序列根據情況選用，對胎兒行橫軸面、冠狀面及矢狀面三方位成像。

結果

8例肺隔離癥胎兒7例為產后手術病理證實，1例為引產后尸檢證實。8例胎兒肺隔離癥病變發生部位為左側7例，右側1例；葉內型7例，其中1例合并先天性肺囊腺瘤樣畸形；葉外型1例，病變位于左側。

7例葉內型肺隔離癥MRI表現為一側肺下葉T2WI團塊狀高信號影(圖1)，均位于下葉基底段，大小為2.6 cm×3.1 cm～4.2 cm×4.7 cm，與正常肺組織分界較清晰，信號高于鄰近正常肺組織；7例可見體循環異常分支供血，供血血管均發自胸主動脈，表現為一支發自胸主動脈的動脈延伸至團塊狀信號影中部或邊緣，T2WI上呈線條狀低信號，走行較紆曲。肺隔離癥合并肺囊腺瘤樣畸形1例，左下肺團塊狀高信號周圍可見密集的高信號小囊泡狀影，兩者分界不清，但形態差別較為明顯，隔離肺表現為較均勻的T2WI高信號，腺瘤樣畸形則表現為密集的T2WI高信號小囊泡影，胎兒冠狀面可見左肺下葉團塊內一條T2WI低信號血管影與主動脈相連(圖2)。合并征象包括：縱隔移位3例，表現為心影向對側推移，患側肺下葉被異常信號占據；合并胎兒水腫1例，表現為胎兒頸部皮下軟組織增厚，T2WI呈高信號；羊水過多2例，表現為胎兒體部周圍液體信號影明顯增寬達8 cm或以上，其余羊水量均與胎齡相符合。

1例葉外型隔離肺組織表現為位于左腎與膈之間的囊狀T2WI高信號，邊界清晰，其內信號較均勻，T2WI胎兒橫軸面示左膈下囊狀團塊內可見一低信號血管影與主動脈相連；T1WI胎兒冠狀面示左膈下囊狀影為低信號(圖3)，本例無其他合并異常。

術后及尸檢病理：7例胎兒隔離肺大體解剖均可見滋養動脈殘端，鏡下為發育不良的肺組織，支氣管數量減少，肺泡排列無規律；1例合并肺囊腺瘤樣畸形者鏡下以支氣管樣氣道異常增生為主，缺乏正常肺泡，并見大量增生的小囊狀結構。

圖1 妊娠29周胎兒MRI圖像，左下肺葉內型肺隔離癥。a) 胎兒冠狀面T2WI示左下肺團塊狀高信號影(長箭)，與正常肺組織分界隱約可辨。左下肺團塊影中間見一低信號血管影與降主動脈相連(短箭)；b) 胎兒橫軸面T2WI示異常團塊占據左下肺(長箭)，中間低信號血管影與主動脈相連(短箭)。圖2 妊娠25周胎兒MRI圖像，左下肺葉內型肺隔離癥合并先天性肺囊腺瘤樣畸形。a) 胎兒斜冠狀面T2WI示左下肺團塊狀高信號影(箭)，與正常肺組織分界較清晰，其內可見密集的高信號小囊泡狀影；b) 胎兒橫軸面T2WI示左下肺團塊內多發小囊狀影(箭)，縱隔向右側移位；c) 胎兒冠狀面T2WI示左下肺團塊影中部可見一低信號血管影與主動脈相連(箭)。

圖3 妊娠35周胎兒MRI圖像，左下肺葉外型肺隔離癥。a) 胎兒冠狀面T2WI示左膈下與左腎之間囊狀高信號影(箭)，邊界清晰，其內信號較均勻；b) 胎兒橫軸面T2WI示左膈下囊狀團塊內可見一低信號血管影與主動脈相連(箭)；c) 胎兒矢狀面T2WI示膈下囊性團塊內的低信號血管影(箭)；d) 胎兒冠狀面T1WI示左膈下囊狀影為低信號(箭)。

討論

肺隔離癥(pulmonary sequestration,PS)是指異常、無功能的肺組織與正常氣管支氣管分隔并接受體循環供血，引流至體靜脈或肺靜脈，其發生率占肺畸形的0.15%～6.40%。有學者認為肺隔離癥由胚胎發育期原始前腸腹側異常的副肺芽生長形成，其中異常肺芽組織中的多能干細胞移行到原始前腸的尾部并發育成肺組織，而動脈供血則由發源于原始前腸的主動脈提供[7]。肺隔離癥的發生部位以左肺下葉后基底段最常見，但可也發生于任何肺段或肺葉[8]。肺隔離癥分為葉內型和葉外型，葉內型肺隔離癥最常見，約占75%，為臟層胸膜覆蓋；而葉外型肺隔離癥存在單獨的胸膜，可發生在膈上或膈下，左肺較右肺多見(約90%見于左側)，其供血動脈可來自降主動脈或其分支，也可來自肋間動脈、胸廓內動脈等；其異常靜脈引流至體靜脈，如下腔靜脈、奇靜脈、半奇靜脈或門靜脈等。肺隔離癥也常可合并其他先天畸形。肺隔離癥是唯一由主動脈供血的胸部畸形，所以檢出其滋養動脈來自體循環為隔離肺的特征性表現[9]。

肺隔離癥作為一種先天畸形，在胎兒期早期診斷對出生后的干預有重要意義[5]。超聲一直是胎兒產前檢查首選方法，超聲理論上可顯示肺隔離癥的供血動脈及其回流靜脈，可鑒別肺隔離癥及肺先天性囊性腺瘤，但血管的顯示對超聲儀器及操作檢查者的經驗有很高的要求[10]；超聲有其局限性，視野有限，當孕婦肥胖、羊水過少或過多、雙胎或多胎時超聲常不能清晰顯示胎兒的胸腹部結構。MRI視野大，可多切面成像，直觀顯示胎兒肺部病變，軟組織分辨力高，不受母體、胎兒及羊水等條件制約。

本組6例病變部位在左肺下葉，1例位于左膈下，1例在右肺下葉，其分布特點與文獻報道基本一致[8]。肺隔離癥的好發部位是左肺下葉，表現為胎兒下肺團塊狀T2WI高信號影，信號高于正常肺組織，與正常肺組織分界清晰，團塊影內可見低信號血管影與主動脈相連，T2WI上可顯示低信號供血血管，肺隔離癥供血血管通常發自主動脈。確定隔離肺組織的供血來自體循環在診斷上具有重要意義。文獻報道肺先天性囊性腺瘤(congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM)與肺隔離癥可合并發生[4]。本組有1例肺隔離癥合并CCAM，該例的CCAM屬于微囊型，表現為隔離肺組織周圍可見密集分布的更高信號小囊泡狀病變，而隔離肺組織中間可見低信號血管影發自主動脈。

葉外型肺隔離癥可以發生在膈下上腹部，在上腹部通常為囊性，位于腎上腺區域[8]。本組1例為左側葉外型，位于膈下，T2WI表現為胎兒左膈下與左腎之間囊狀高信號影，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，信號特點并無特異性，診斷重點仍是尋找體循環的供血血管。

肺隔離癥應與先天性膈疝(congenital diaphragmatic hemias,CDH)、CCAM及支氣管囊腫等鑒別。①先天性膈疝：超聲能顯示胸腔內異常包塊、腹腔胃泡缺失、心臟移位等征象，通過評估胸腔內殘留肺的大小判斷是否有肝臟疝入胸腔，超聲血流成像可跟蹤門脈，從而診斷疝入胸腔的肝臟，但超聲不容易區分肝臟、腸管及肺。MRI冠狀面和矢狀面能同時顯示胎兒胸腹結構，胎兒肝臟在腹部臟器中最易顯示，T1WI為中等信號，T2WI為稍低信號。胃及十二指腸為含液結構，在T2WI上為高信號。胎兒肺部由于處于非呼吸狀態，肺內充滿羊水及分泌液，在T2WI上表現為中等稍高信號，與肝臟有明顯區別；而T1WI可以清楚地區分腸管內高信號的胎糞與低信號的隔離肺組織,同時在T2WI上隔離肺為高信號，而疝入胸腔的肝臟為中低信號，根據肝臟和腸管在T1WI序列上的信號特點，T1WI有助于確定疝入胸腔的肝臟和腸管，并能較容易地將兩者與肺組織進行區分。②CCAM：對于大囊型、小囊型或微囊型CCAM，MRI表現為肺內囊泡狀結構或囊實性結構，病灶可出現于任何肺葉，其供血血管來自肺循環而無體循環供血，因此鑒別重點是要確定其供血不是來自體循環。發生在下葉的實質型CCAM不易與肺隔離癥進行區分。診斷CCAM或隔離肺時尤其是要注意兩者合并發生的情況，如果肺內的病灶主要位于肺下葉，具有實性結構和/或囊實性或多囊狀結構，同時能找到體循環供血血管時，強烈提示兩種病變合并存在；③膈下型肺隔離癥需與腎上腺血腫、囊腫及神經母細胞瘤相鑒別，腎上腺出血可表現為局部T1WI高信號。神經母細胞瘤多見于右側，形態較不規則，信號均勻或不均勻，可多部位發生；腎上腺囊腫可出現與隔離肺類似的信號，而肺隔離癥多見于左側并可以找到體循環(如腹主動脈)供血。

MRI能清晰顯示隔離肺的范圍、病變內部信號的特點及肺葉的定位，可同時觀察患側正常肺組織的范圍、發育情況及體積，顯示縱膈、心臟有無向對側移位及其程度、正常側肺是否受壓及程度以及胎兒的全身情況，如合并胎兒水腫等，對于判斷胎兒的預后有重要參考價值[2,3]。本組中也可見到這些相關征象，本組出現縱膈移位3例，合并胎兒水腫1例，羊水過多2例；這些征象的發現有利于對胎兒進行全面評估。

MRI檢查可直觀顯示胎兒隔離肺的位置和形態，并確定其供血血管，對于胎兒肺隔離癥的診斷具有較高價值，可作為產前胎兒超聲檢查的重要補充。

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北京大學第三醫院第三屆全國綜合影像診斷高級論壇通知

為促進影像專業醫師之間的學術交流，提高疾病的診斷水平，推動影像學事業的發展，北京大學第三醫院放射科將舉辦第三屆"全國綜合影像診斷高級論壇"。學習內容包括骨關節、腹盆腔、呼吸、心血管、頭頸、中樞的影像診斷及新技術應用。屆時將邀請多名業界資深專家進行精彩講座。學習結束后頒發國家級繼續醫學教育證書，學分10分。

時間：2014年6月13日至6月15日 地點：北京市北三環中路57號遠望樓賓館

通訊地址：100191 北京市海淀區花園北路49號 北京大學第三醫院放射科

聯系人：郎寧 電話 15611908942 劉穎 電話 15611908504

E-mail：langning800129@126.com lyyulia@yahoo.com.cn

MRimagingofbronchopulmonarysequestrationinthefetus

LIU Feng,GUAN Jian,LIU Shu-xue,et al.

Department of Radiology,Hospital of Traditional Chinese Medicine of Zhongshan,Guangdong 528400,P.R.China

Objective:To explore the diagnostic value of MRI in fetal bronchopulmonary sequestration (BPS).MethodsThere were 8 cases of BPS proven by postnatal pathological results.All the cases were suspected with BPS and/or congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) by antenatal ultrasound.These pregnant women,being 22 to 36 years old,were in their 20～35 gestational weeks and underwent MRI scan after antenatal ultrasound.MR sequences included HASTE T2WI,fat suppression Tirm T2WI and TSE T1WI.Axial,coronal and sagittal scanning was performed.ResultsIn all cases,7 cases were proven by surgical pathology and one case was diagnosed by autopsy.The locations of BPS were left lower lobe (6 cases),right lower lobe (1 case) and left adrenal region (1 case).CCAM was diagnosed in 1 case.T2-weighted images revealed a hyperintense homogeneous lesion occupying the lower hemithorax and supplied with arterial systemic blood originating from the aorta in all cases of intralobar BPS.The feeding artery showed hypointensity on T2WI.T2-weighted images showed a unilateral multilocular cystic lesion involving the left lower lobe adjacent to BPS in the case of CCAM with BPS.And the hyperintense feeding artery was also shown.T2-weighted images revealed a hyperintense homogeneous cystic lesion in left adrenal region and a feeding artery originating from the abdominal aorta.ConclusionMRI directly shows the location,distribution and morphology of bronchopulmonary sequestration in the fetus,and can find the feeding arteries.It can help make diagnosis for bronchopulmonary sequestration.MRI should be an important methed as supplement to antenatal ultrasound.

Pulmonary sequestration; Fetus; Lung diseases; Magnetic resonance imaging

528400 廣東，中山市中醫院放射科(劉鋒、劉樹學、李水連)；510080 廣州，中山大學附屬第一醫院醫學影像科(關鍵、劉明娟)

劉鋒(1974-)，廣東梅州人，男，主治醫師，從事影像診斷工作。

劉明娟，E-mail：mingjuanl@163.com

R725.6；R445.2

A

1000-0313(2014)05-0560-04

2014-01-27

2014-03-28)