先天巨結腸伴巨大糞石形成一例

韓莉

·病例報道·

先天巨結腸伴巨大糞石形成一例

韓莉

巨結腸；糞石；放射攝影術；鋇劑灌腸造影

病例資料患者，男，66歲，發現左下腹包塊3個月余住院，患者于3個月前發現左下腹有一雞蛋大小的包快，無壓痛及其他不適，自以為是糞便自行灌腸及口服果導片，癥狀未見緩解，3個月來包塊逐漸增大，自覺排尿困難，飯后腹脹明顯，來我院就診，行腹部CT檢查后，以左下腹包塊、先天性巨結腸入院治療。既往史：患者有先天性巨結腸病史60余年，未行任何手術治療。體格檢查：腹軟，未觸及淋巴結，左下腹可觸及一約嬰兒頭大小包塊，質軟，活動度差。影像學檢查：CT全腹平掃加增強可見降結腸乙狀結腸移行部均勻增厚，降結腸明顯擴張，其內可見一巨大不規則密度略高影，腹腔內周圍臟器受推移(圖1)，考慮為先天性巨結腸。下消化道鋇劑灌腸造影：注入鋇劑后，直腸乙狀結腸、結腸各段及盲腸依次顯影，降結腸明顯擴張，近乙狀結腸變狹窄，降結腸內可見一類圓形巨大浮物，大小約10.0 cm×9.5 cm，密度均勻(圖2)，依腸管上下活動，活動度可，考慮為先天性巨結腸伴巨大糞石形成。手術：逐層進腹，無腹水，肝膽胰無異常，乙狀結腸直腸、小腸粘連，乙狀結腸小腸冗長、紆曲擴張明顯，擴張腸壁肥厚，彈性差，腸管內可見拳頭大小的糞石，乙狀結腸與直腸連接處變窄，游離降結腸、乙狀結腸、直腸右側系膜，切除擴張腸管降結腸直腸吻合。巨檢及病理：切除結腸組織一段，切開結腸內糞石，大小為11 cm×10 cm，腸管擴張處周徑20 cm，狹窄處直徑0.8 cm，可見結腸腸管內巨大糞石、腸黏膜組織慢性炎癥、腸管肌層增厚出血伴神經細胞叢減少。

討論先天性巨結腸癥，又稱腸管無神經節細胞癥，在胃腸道先天性畸形中發病率居第二位[1]，是一種較多見的先天性腸道發育性疾病，患者性別差異較大，男女比例為4∶1。先天性巨結腸的發生主要是由于胚胎期骶部副交感神經在發育過程中因母體有病毒感染或代謝紊亂等原因出現生長停頓，因此使遠端腸道腸壁肌間神經叢的神經節細胞闕如，以致受累腸道處于持續收縮狀態，大量糞便滯留在近段結腸，引起管壁擴張與肥厚，形成巨結腸[2]。先天性巨結腸的根本病變不在于擴張與肥厚的腸壁，而在其遠段狹窄部分。

結腸糞石常見于老年人巨結腸及脊髓損傷等患者，由于長期便秘易形成糞石，糞石形狀一般為圓形或卵圓形，大小不一，常約蘋果大小或更大，曾有報道小腸內見6 cm×5 cm卵圓形糞石。閆清顯等[3]報道結腸內6 cm×6 cm大小的糞石,而本例糞石大小為11 cm×10 cm，在國內尚屬罕見。糞石臨床上一般以下腹部包塊為多見，易誤診為結腸腫瘤，糞石核心大部分都為難以消化的食物、毛發、瓜果核，其外層為干結糞紋及鈣鹽沉積，X線鋇劑造影示充盈缺損陰影呈圓形或卵圓形，邊緣粗糙、較規則，壓迫局部腸管可見腫物浮動，鋇劑涂抹于周圍干結而粗糙的糞紋上而顯示環狀陰影，且環狀陰影較完整，局部腸腔黏膜因水腫而增粗、變平，但無破壞，可因腸壁充血、水腫而致腸腔狹窄，擴張度稍差，結腸袋存在。

圖1 CT示降結腸乙狀結腸移行部均勻增厚，降結腸明顯擴張，其內可見一巨大不規則密度略高影(箭)，腹腔內周圍臟器受推移。圖2 鋇劑灌腸造影示降結腸內一巨大浮物(箭)，大小約10.0 cm×9.5 cm，遠端腸管變狹窄。

X線鋇劑造影是先天性巨結腸及結腸糞石病變的重要檢查方法之一，鋇劑灌腸時X線征象有以下幾點：①遠端狹窄段，即神經節細胞缺如或減少病變段，外形常呈不規則鋸齒狀，管腔直徑小于正常管腔；②病變近端擴張段，結腸擴張、肥厚，腸腔內可見橫行平行的皺褶，巨結腸可并發結腸炎，近端擴張的結腸輪廓毛躁；③移行段，位于狹窄與擴張腸管之間，此交界處是驟然改變，但也可以是逐漸移行改變而呈圓錐形；④糞石形成，易與結腸癌的X 線造影表現混淆。結腸癌的X線造影示局部黏膜破壞、消失、腸腔狹窄、腸壁僵硬，與正常組織分界清楚，結腸袋消失，充盈缺損不規則，由于癌組織在腸壁周圍浸潤，推壓局部腸管、移動度明顯減弱或消失，充盈缺損邊緣很少見鋇劑環狀陰影,并伴有腹痛、腹脹、便血等癥狀，糞石排鋇后局部腸管為糞石撐大,糞石可推壓移動。

目前臨床上已經應用直腸組織檢查、乙酰膽堿酯酶定性檢查及肛門腸測壓檢查等多種手段診斷巨結腸[4]，但X線鋇劑造影仍是結腸病變及腸糞石的重要檢查方法之一，尤其對于結腸糞石與結腸腫瘤的X線鑒別診斷，所以在診斷時必須詳細詢問臨床病史、認真分析X線特點、總結經驗教訓，從而減少誤診。

[1]童爾昌,季海萍.小兒腹部外科學[M].北京:人民衛生出版社,1991:264-265.

[2]Barnes PR,Lennard-Jones JE,Hawley EP,et al.Hirschsprung's disease and idiopathic megacolon in adults and adolescent[J].Gut,1986,27(5):534-541.

[3]閆清顯，蘭志剛．結腸糞石臨床及X線診斷[J]．醫用放射技術雜志，2004，(11):78-79．

[4]張明杰,劉立煒.先天性巨結腸的病理——X線特征[J].現代臨床醫學生物工程學,2003，9(1):25-28.

810001 青海大學附屬醫院放射科

韓莉(1970-)，女，江蘇人，副主任醫師，主要從事影像學診斷工作。

R574.6；R814.4

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2013-12-27)