128層螺旋CT在完全性大動脈轉位的應用

劉永熙，陳文俊，陳丹，鄒鵬，孫善權，郭慶祿

·心血管影像學·

128層螺旋CT在完全性大動脈轉位的應用

劉永熙，陳文俊，陳丹，鄒鵬，孫善權，郭慶祿

目的探討128層螺旋CT對完全性大動脈轉位(CTGA)的診斷價值。方法回顧性分析27例完全性大動脈轉位的128層螺旋CT和經胸壁超聲心動圖(TTE)資料，并與手術結果作對照。結果手術證實單純性CTGA 19例，心臟畸形有46處，128層螺旋CT和TTE的診斷符合率分別為82%和91%，兩者差異無統計學意義(χ2=1.533，P>0.05)；復合性CTGA有8例，心臟畸形有34處，128層螺旋CT和TTE的診斷符合率是94%和91%，兩者差異無統計學意義(χ2=0.216，P>0.05)。對CTGA的大動脈位置關系判斷：128層螺旋CT與TTE的符合率分別是100%和81%，兩者差異有統計學意義(χ2=5.510，P<0.05)。對CTGA冠狀動脈解剖類型的判斷：128層螺旋CT和TTE的符合率分別是81%和45%，兩者差異有統計學意義(χ2=7.941，P<0.05)。結論128層螺旋CT可準確診斷CTGA心內及心外異常結構，對判斷大動脈位置關系和冠狀動脈解剖類型較TTE更準確，可為手術方式的選擇提供重要的影像學依據。

完全性大動脈轉位；體層攝影術，X線計算機；診斷

完全性大動脈轉位(complete transposition of the great arteries，CTGA)是一種嬰幼兒常見的紫紺型先天性心臟病。主要表現為心室與大動脈連接不一致，而房室連接一致，從而使體循環和肺循環失去正常循環互交的生理特點。該病約占先天性心臟病的7%～8%[1]，其自然病死率很高，手術治療是降低該病病死率的有效途徑。術前能否準確判斷TGA的類型、大動脈位置關系、心內外結構異常和冠狀動脈類型，對手術方案的制定非常重要。多層螺旋CT對先天性心臟病的大動脈關系和冠狀動脈顯示有巨大優勢[2-3]。筆者回顧性分析27例CTGA的128層螺旋CT和經胸壁超聲心動圖(TTE)資料，并與手術結果對照，探討128層螺旋CT對診斷完全性大動脈轉位的應用價值。

材料與方法

1.一般資料

搜集2011年1月-2013年6月本院27例術前行128層螺旋CT和TTE檢查的完全性大動脈轉位患者的病例資料，男19例，女8例，年齡1天～24個月，中位年齡1個月，平均體重(5.4±3.7)kg，平均心率為(136.5±12.4)次/分鐘。臨床表現均有出生后口唇和顏面紫紺。全部病例均經手術證實。其中行1期大動脈轉位術后死亡1例。

2.檢查設備與方法

采用Siemens Somatom Definition AS+128層CT掃描儀。掃描前將患兒用咪達唑侖鎮靜。未進行心率控制。常規對患兒的晶狀體和性腺用鉛皮護罩保護。取仰臥位掃描。掃描范圍自胸廓入口至左膈下2 cm。使用非離子型對比劑歐乃派克(300 mg I/ml)，劑量為2.0～2.5 mL/kg，用雙筒高壓注射器，注射流率為0.5～2.0 mL/s。使用比對劑跟蹤技術自動觸發掃描或手動觸發掃描。掃描參數：80～100 kV，100～150 mA，準直128×0.625 mm，轉速為0.4 s/r，層厚0.6 mm。掃描采用前瞻性心電門控或回顧性心電門控。前瞻性心電門控采集時間窗為30%～50% R-R間期的自動最佳期相。掃描后將數據傳到Syngo MMWP工作站，行多平面重組(MPR)、最大密度投影(MIP)和容積再現(VR)等方法重組。128層螺旋CT圖像由兩名經驗豐富的心胸影像診斷醫師分別評價，意見不一致者共同商討得出一致結果。

TTE采用彩色多普勒超聲心動圖儀，常規采用左室長軸、大動脈短軸、心尖四腔、胸骨上切面和更佳顯示畸形的任意切面。

3.評價標準

按Bharati等(1996)[4]建議對CTGA進行分類：①單純性CTGA：A伴室間隔完整；B伴室間隔缺損；C伴肺動脈狹窄；②CTGA伴共同心室或單心室；③CTGA伴房室瓣異常：A伴三尖瓣狹窄或閉鎖；B伴二尖瓣狹窄或閉鎖；C伴共同房室孔；④CTGA伴半月瓣異常：A伴肺動脈閉鎖；B伴主動脈閉鎖。 其中①是屬于單純性完全性大動脈轉位畸形，②、③、④屬于復合性完全性大動脈轉位畸形。本研究以此建議作為臨床分類標準。以Van Praagh節段分析法，重點評價：①心室-大動脈連接關系；②主動脈和肺動脈的位置關系；③房室間隔是否完整；④房室連接的情況；⑤冠狀動脈的類型；⑥肺動脈情況；⑦其他心內外異常結構。

目前臨床常用的冠狀動脈分類方法是Leiden標準，重點突出冠狀動脈的起源。定義為術者位于主動脈側，面向肺動脈和主動脈非鄰位竇，其右手側鄰位竇為竇1，左手側鄰位竇為竇2。正常冠狀動脈的分布是竇1發出前降支和回旋支，竇2發出右冠狀動脈，表示為1LCx2R，其余的冠狀動脈類型屬解剖變異。本研究采用Leiden冠狀動脈分類標準。

4.統計學分析

采用SPSS 13.0對結果進行統計學分析，計數資料采用χ2檢驗，以P<0.05為差異有統計學意義。

結果

27例患兒均順利行128層螺旋CT檢查，獲得滿意圖像。每例原始軸位圖像可顯示所有病變信息。各重組方法所得圖像能清晰顯示室間隔、心內結構、心室-大動脈連接關系和心外大血管的走行。

1.手術結果

27例CTGA中，單純性CTGA有19例，室間隔完整(IVS)有8例，伴室間隔缺損有11例(膜周部缺損8例，主動脈瓣下2例，室間隔肌部缺損1例)，伴肺動脈瓣或瓣下狹窄有4例(圖1、2)。復合性CTGA有8例，伴單心室6例(左室型4例，右室型1例，不定型1例)，伴單心房2例，伴三尖瓣異常有3例(三尖瓣閉鎖2例，三尖瓣關閉不全1例)，伴共同房室孔2例，伴肺動脈狹窄5例(圖3、4)。

19例單純性CTGA中，14例行1期的大動脈調轉術(Switch術)，2例行1期Banding術+2期大動脈調轉術，3例行REV術。8例復合性CTGA行姑息性手術治療，其中2例行Banding術，1例行中央分流術，1例行雙向Gleen術，3例行改良Fontan術，1例行改良Fontan術+三尖瓣成形術。

2.主-肺動脈位置關系的判斷

27例CTGA中，心房正位的CTGA有25例，主動脈位于肺動脈的右前位(SDD)有19例，前位(SDA)有1例，左前位(SDL)有4例，右平行排列(SDD)有1例；反位心的CTGA有2例，主動脈位于肺動脈的左前位(ILL)有2例。

128層螺旋CT對大動脈位置關系的判斷與手術結果一致。TTE準確檢出22例(81%)，誤漏診5例，其中2例誤診為右心室雙出口，1例右前位誤診為右位，2例右位誤診為右前位。128層螺旋CT與TTE對CTGA的大動脈位置關系判斷的符合率分別為100%和81%，兩者差異有統計學意義(χ2=5.510，P<0.05)。說明128層螺旋CT對CTGA的大動脈位置關系的判斷優于TTE。

3.對心臟異常結構的檢出

19例單純性CTGA的心臟畸形共46處，8例復合性CTGA的心臟畸形共34處。19例單純性CTGA的心臟畸形有46處，128層螺旋CT漏、誤診8處，TTE漏、誤診4處，兩者的診斷符合率差異無統計學意義(χ2=1.533，P>0.05，表1)。

表1 CT與TTE對單純性CTGA心臟畸形檢出比較

圖1 單純性CTGA伴室間隔缺損。a)橫軸面MIP圖示主動脈瓣口(長箭)位于肺動脈瓣口(短箭)的右側；b)冠狀面MIP圖示心室-大動脈連接不一致，主動脈騎跨于室間隔(箭)上；c)心室長軸MIP圖示左冠狀動脈前降支(短箭)和左冠狀動脈回旋支(長箭)；d)TTE誤診為右心室雙出口。

8例復合性CTGA的心臟畸形有34處，128層螺旋CT漏誤診2處，TTE漏、誤診3處，兩者的診斷符合率差異無統計學意義(χ2=0.216，P>0.05，表2)。

表2 CT與TTE對復合性CTGA心臟畸形檢出比較

4.CTGA冠狀動脈類型的判斷

本研究以Leiden冠狀動脈分類標準。手術結果是手術直視觀察冠狀動脈的起源及走行結果。128層螺旋CT和TTE對冠狀動脈分型的診斷符合率分別為81%和45%，兩者差異有統計學意義(χ2=7.941，P<0.05，表3)。上述結果表明，128層螺旋CT對CTGA冠狀動脈類型的檢出符合率優于TTE。

討論

1.128層螺旋CT在先天性心臟病檢查中的優勢

表3 CT與TTE對CTGA冠狀動脈類型檢出比較

以往，臨床醫生對復雜先天性心臟病的術前診斷都依賴TTE和DSA檢查。DSA是有創傷性、風險性的檢查，尤其嬰幼兒對此檢查的耐受性差。TTE是先天性心臟病首選的常規檢查方法，具有費用低、能實時動態地顯示心內結構及血流動力學改變等優點，對復雜先天性心臟病的心內結構異常的檢出有較高的敏感性，但受聲窗限制和肺氣干擾，對復雜先天性心臟病的心外大血管、冠狀動脈和肺動脈分支的顯示欠佳，誤、漏診較多。多層螺旋CT的掃描時間短，掃描劑量較低，嬰幼兒采用前瞻性心電門控掃描，掃描劑量約0.6至2.8 mSv[5]。128層螺旋CT的重組層厚0.6 mm，重組間隔0.35 mm，可獲得Z軸高空間分辨力圖像，利用掃描數據的各向同性采用多種后處理方法可準確、多方位地顯示心臟各節段，尤其是心室-大動脈連接、大血管空間分布和冠狀動脈走行。另外最小密度投影重組(MinIP)和VR可顯示氣管和支氣管樹形態，發現血管環所致的氣道狹窄和氣管軟化(圖5)。

圖2 單純性CTGA(室間隔完整)伴主肺動脈窗(Ⅱ型)。a)橫軸面MPR圖示主動脈瓣口(AO)位于肺動脈瓣口(PT)的前位，右冠狀動脈(長箭)起自竇2，左冠狀動脈(短箭)起自竇1；b)心室長軸MPR圖示室間隔完整(長箭)，主肺動脈瓣上的主肺動脈間隔缺損(短箭)；c)心室長軸四腔切面MIP圖示左、右冠狀動脈(箭)開口；d)VR圖示主、肺動脈的空間位置和主肺動脈間隔缺損(箭)的位置。

圖3 復合性CTGA，伴單心房、單心室并共同房室瓣。a)心短軸面MPR圖示主動脈瓣口于肺動脈瓣口的右前位，肺動脈瓣增厚，冠狀動脈變異(1LR2Cx)，右冠狀動脈(RCA)和前降支(AD)起自竇1，回旋支(Cx)起自竇2；b)心室長軸MPR圖示主動脈(長箭)、肺動脈(短箭)呈前后排列；c)橫軸面圖像示單心房(SA)、單心室(SV)和共同房室瓣(箭)。圖4 復合性CTGA伴三尖瓣閉鎖和肺動脈狹窄，1期中央分流術后。a)橫軸面MPR圖示主動脈瓣口(AO)于肺動脈瓣口(PT)的右前位；b)心室長軸MPR圖示肺動脈狹窄(箭)；c)橫軸面圖示三尖瓣呈肌性閉鎖(箭)，右心室(RV)發育不良；d)斜矢狀面MIP圖示右冠狀動脈(箭)及分支。圖5 a)矢狀面MinIP圖示肺動脈吊帶所致氣管下段(長箭)和右主支氣管起始處(短箭)狹窄；b)VR圖示先天性氣管憩室(箭)。

2.128層螺旋CT在CTGA術前的應用價值

完全性大動脈轉位如果不及時手術治療，90%以上的患兒在1歲內死亡。由于對不同年齡、不同病情患兒的手術方式不同，所以術前全面而準確的診斷非常重要。目前單純性CTGA主要手術方式有兩類，一種是心房內靜脈轉流術(Mustard術或Senning術等)，主要通過心房內血流改道；另一種是大動脈調轉術(switch術)，主要通過大動脈血流改道。后者使大動脈轉位從解剖關系上得到根本性糾正，避免了前者術后所出現右心室功能衰竭、上腔靜脈梗阻、心房補片板障漏和三尖瓣返流等嚴重并發癥[6]。大動脈調轉術是目前國內外一致認同根治CTGA的最佳術式，但手術操作前應了解主動脈、肺動脈位置關系及兩大血管直徑差別和冠狀動脈解剖[7-8]。而復雜性CTGA手術策略復雜，手術風險大，多采用姑息性手術方式，手術方式的選擇需根據患者的肺動脈發育狀況、心內畸形特點和最終治療目標等共同決定[9-10]。

術前128層螺旋CT檢查可評估主-肺動脈位置關系、肺動脈發育狀況、肺動脈瓣下流出道是否有狹窄、是否有室間隔缺損和冠狀動脈解剖類型等與手術術式選擇有關的因素。本組病例中，128層螺旋CT對主-肺動脈位置關系的判斷與手術結果全部一致，優于TTE。在心室-大動脈連接的顯示中，TTE有2例誤診為右心室雙出口，而128層螺旋CT則準確顯示心室-大動脈連接關系。1例單純性CTGA有肺動脈瓣狹窄并瓣下流出道狹窄，TTE漏診瓣下流出道狹窄，而128層螺旋CT準確顯示。

對單純性和復合性CTGA的心內異常結構的檢出，128層螺旋CT和TTE差異無統計學意義。但128層螺旋CT對心內異常結構的檢出符合率較TTE低。本組CT的漏、誤診主要在卵圓孔未閉、房室間隔缺損和房室瓣運動異常。其中6例嬰兒卵圓孔未閉誤診為房間隔缺損，原因可能是高濃度對比劑進入右心房影響房間隔的顯示，另外CT重組時相以收縮期為主，心房充盈、卵圓孔瓣開放，使CT顯示卵圓孔處不連續，而TTE可動態觀察，有利于對卵圓孔的觀察。另外有1例復合性CTGA的三尖瓣隔葉裂并關閉不全，TTE可準確顯示，而CT因缺乏動態觀察而漏診。因此，在實際工作中有效結合TTE，可極大提高128層螺旋CT對CTGA的心內異常結構的檢出率。

3.128層螺旋CT對冠狀動脈解剖類型的評價

大動脈調換術的關鍵步驟之一是進行冠狀動脈移植術。移植冠狀動脈扭曲、受壓是導致術后心肌缺血、急性心功能不全和死亡的重要原因。術前了解冠狀動脈的起源及走行分布情況，有助術中依據不同的冠狀動脈類型采取相應的移裁方法，降低術后冠狀動脈事件的發生。大動脈轉位往往伴有較高的冠狀動脈變異發生率，故術前對CTGA的冠狀動脈類型作評價已成為手術方式選擇和預后評估的重要步驟。

大動脈轉位的冠狀動脈解剖變異主要為起源部位和近段分布的變異。主動脈和肺動脈的位置關系可能與冠狀動脈的解剖類型變異有一定關系。當主動脈位于肺動脈的右前時，多見典型冠狀動脈類型，否則冠狀動脈的變異率較高。回旋支(Cx)起源于右冠狀動脈(RCA)多見主肺動脈呈側側關系者。大動脈轉位并室間隔缺損時，變異冠狀動脈的發生率明顯高于TGA室間隔完整者[11-12]。壁內冠狀動脈(走行于主動脈和肺動脈之間)和環繞大動脈根部走行的冠狀動脈，在移植術中處理難度較大，極易導致冠狀動脈事件的發生，必須引起手術者的足夠重視[13]。

本研究以128層螺旋CT和TTE對冠狀動脈解剖類型的顯示情況作比較。128層螺旋CT檢出符合率是81%，TTE檢出符合率是45%。兩者差異有統計學意義(χ2=7.941，P<0.05)。說明128層螺旋CT對CTGA冠狀動脈類型的檢出符合率優于TTE。兩者漏、誤診的原因分析： 嬰幼兒的冠狀動脈較細小，尤其是回旋支和穿壁支。本組病例中，128層螺旋CT和TTE的誤漏診中多為對回旋支開口及近段走行顯示不清所致。 嬰幼兒自身不配合的特點：心率快，多為100次/分鐘以上；不能作屏氣影響CTA對冠狀動脈的顯示；患兒哭鬧或并發肺炎而導致超聲圖像欠清晰。 TTE對冠脈開口與近端走行相關切面的顯示與操作者的經驗水平有關[14]。④心臟收縮末期的相位重建圖選擇不當。因此，128層螺旋CT是術前對CTGA冠狀動脈類型進行準確判斷的有效方法，優于TTE，但要注意冠狀動脈的變異因素和影響因素。

4.128層螺旋CT的不足之處

左心室功能退化和肺血管阻力增高所致的肺動脈高壓都是CTGA手術指征和預后的重要因素。128層螺旋CT不能直接反映心腔、大血管的壓力及血氧情況，故不能量化評價左、右心室壓力比和肺動脈高壓[15]。雖然通過回顧性心電門控掃描，仍可觀察心室舒張末期和收縮末期的左心室腔形態變化、左室壁厚度變薄和室間隔左移等左心室功能退化的間接征象。但回顧性心電門控掃描對嬰幼兒的射線劑量仍然過高，并受限于CT 的時間分辨率不足，利用CT評估心功能的作用低于超聲心動圖。隨著未來CT采用更低劑量、更快的創新掃描方案，利用CT評估嬰幼兒心功能將是未來的發展方向[16]。

綜上所述，128層螺旋CT是一種無創、快速、準確診斷單純性和復合性CTGA的檢查方法，可準確顯示CTGA的心內外異常結構，尤其對主-肺動脈位置關系的判斷和冠狀動脈解剖類型的評價優于TTE，為手術方案制定提供重要的影像學依據。

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Applicationof128-slicespiralCTinthediagnosisofcompletetranspositionofgreatarteries

LIU Yong-xi,CHEN Wen-jun,CHEN Dan,et al.

Department of Radiology,Guangdong Maternal & Child Health Hospital,Guangzhou 510010,P.R.China

Objective：To investigate the value of 128-slice spiral CT in the diagnosis of complete transposition of great arteries (CTGA).MethodsThe imaging materials of CT and transthoracic echocardiography (TTE)in 27 pediatric patients with surgery proven CTGA were analyzed retrospectively,and correlated with surgical findings.ResultsAmong the 27 cases with CTGA,there were 19 cases of surgery proven simple type CTGA,complicated with 46 cardiac deformities.The diagnostic accuracy of 128-slice spiral CT and TTE was 82% and 91% respectively,with no statistic difference (χ2=1.533,P>0.05).8 cases were surgery proven as complex type CTGA,complicated with 34 cardiac deformities.The diagnosis accuracy of 128-slice spiral CT and TTE was 94% and 91% respectively,with no statistic difference (χ2=0.216,P>0.05).In judging the position relationship of the two great arteries,the accuracy of 128-slice spiral CT and TTE was 100% and 81% respectively,with significant statistic difference (χ2=5.510,P<0.05).In the evaluation of coronary artery anatomy typing of CTGA,the accuracy of 128-slice spiral CT and TTE was 81% and 45% respectively,with significant statistic difference (χ2=7.941，P<0.05).Conclusion128-slice spiral CT can accurately diagnose intra- and extra-cardiac deformities in CTGA.It is also more accurate in judging the position relationship of the two great arteries and typing for coronary anatomy which are superior than TTE and can provide important information for surgery planning.

Complete transposition of the great arteries；Tomography，X-ray computed；Diagnosis

510010 廣州，廣東省婦幼保健院放射科(劉永熙、陳文俊、郭慶祿)，超聲科(陳丹)，心臟中心(鄒鵬、孫善權)

劉永熙(1977-)，男，廣東廣州人，主治醫師，主要從事兒科疾病影像診斷工作。

郭慶祿，E-mail：guoqingLU@0148Snm.com

R814.42; R816.2

A

1000-0313(2014)07-0795-06

10.13609/j.cnki.1000-0313.2014.07.016

2013-12-03

2014-01-13)