橋小腦角區非典型占位性病變的診治

陳亞欽 李華倩

橋小腦角區非典型占位性病變的診治

陳亞欽 李華倩

目的 探究橋小腦角區非典型占位性病變的診斷和治療方法, 為以后對此類患者的診治提供臨床經驗支持。方法 橋小腦角區非典型占位性病變患者20例, 分別為橋小腦角區非聽神經瘤、表皮樣囊腫、腦膜瘤還有頸靜脈球瘤等, 歸納對此類患者診斷和治療方法。結果 患者術前腫瘤診斷情況如下：孤立性纖維瘤、海綿狀血管瘤、血管母細胞瘤、黑色素瘤、室管膜瘤以及腦膿腫。僅室管膜瘤和黑色素瘤臨床表現以及影像學檢查有特異性, 其余種類均有出現誤診狀況；本次3例患者接受大部分膿腫壁切除手術, 其余17例患者均接受全切除手術治療, 經平均6個月的隨訪, 無患者出現病變復發以及神經功能障礙等狀況。結論 橋小腦角區疾病本身具有多種不同的臨床表現, 在診斷的時候需要考慮到多種因素, 且要對該區的疾病組成有較為全面的認識, 才能夠有效的降低術前誤診事件發生的概率。

橋小腦角區；占位性病變；診療

橋小腦角(CPA)區域是人體中樞神經系統腫瘤的一個好發部位［1］, 在臨床上該區域最常見的腫瘤分別有：聽神經瘤,幾率高達80%；腦膜瘤, 幾率為15%；表皮樣囊腫, 幾率為5%,另外還有發生幾率為2%左右的頸靜脈球瘤, 而其余的非典型病變在該區域出現的幾率最高不到1%［2］。隨著醫學技術不斷發展, 對于CPA區域疾病的病理診斷水平在不斷深入和提高, 另MRI輔助診斷方式的普及也使得該區域非典型疾病的相關報道逐漸增加, 但此類患者在接受手術前的誤診率相對于其他疾病要高許多［3］。為了深入了解橋小腦角區非典型占位性病變的診斷和治療方式和效果, 對本院2011～2013年收治的橋小腦角區非典型占位性病變患者一般資料進行回顧性分析。現總結報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選自本院2011～2013年經病理證實的CPA區域占位性非聽神經瘤、腦膜瘤、表皮樣囊腫還有頸靜脈球瘤病變患者共20例。其中有5例患者為孤立性纖維瘤, 男2例, 女3例；其平均年齡45.2歲；主要臨床表現為頭痛頭暈、聽力下降以及耳鳴等；4例患者為海綿狀血管瘤, 男1例,女3例；其平均年齡34.9歲；主要臨床表現為聽覺能力衰退、臉部麻木、行走不穩定以及眩暈；3例患者如為血管母細胞瘤, 患者均為男性；其平均年齡38.5歲；主要臨床癥狀表現為：行走不穩定、顱內壓力升高、聽覺能力衰退以及耳鳴等；3例患者為黑色素瘤, 男2例, 女1例；其平均年齡51.1歲；患者主要臨床表現為聽覺能力衰退、眩暈還有行走不穩定等；4例患者為室管膜瘤, 男2例, 女2例；其平均年齡13.8歲；主要臨床表現為顱內壓力升高、眩暈以及行走不穩定等；1例患者為腦膿腫, 為女性患者, 年齡49歲；主要臨床表現為行走不穩定以及臉部麻木等。

1.2 診斷方法 所有患者在接受手術治療前均應用MRI平掃以及增強檢查方式診斷。孤立性纖維瘤影像學表現：其T1加權像呈現出較低信號, 而T2加權像的信號則表現相對較高, 在增強之后均勻強化的現象較為明顯。有2例患者聽神經增粗, 與病灶之間呈現出延續關系, 在手術前診斷為聽神經瘤；另外3例患者在腫瘤附近的位置硬膜有強化跡象,術前診斷為腦膜瘤。海綿狀血管瘤影像學表現：CPA區域發現有囊實性病變, T1加權像顯出高密度混雜信號, T2加權像表現出高密度低混雜信號, 在增強之后強化現象較為明顯,術前診斷為神經鞘瘤。黑色素瘤影像學表現：此類病變在MRI上面有特征性的短T1和短T2效應, 增強之后效果明顯,術前診斷沒有錯誤。室管膜瘤影像學表現：影像T1加權像表現出等信號, T2加權像則表現出高信號, 增強之后呈現出斑塊狀強化現象, 腫瘤和Luschka孔能夠和患者身體第四腦室進行溝通, 術前診斷沒有錯誤。腦膿腫影像學表現：該患者的T1和T2的加權像均有高信號的表現, 在增強之后強化現象不明顯, 術前診斷難以確定。

1.3 治療方法 所有患者手術入路均選擇枕下乙狀竇后,骨窗外側達乙狀竇邊緣。部分腦壓較高的患者, 可以先對其枕大池腦脊液進行釋放, 以達到降低壓力的效果。手術過程中孤立性纖維瘤可見存在包膜以及包灰白, 在基底部位可見巖骨硬膜, 和面聽神經、三叉神經、后組顱神經還有腦干的粘連狀況較為緊密；腫瘤質地相對較硬, 血供狀況豐富。海綿狀血管瘤：此類病變顏色為紅色, 邊界清晰可見, 呈現出囊實性, 和人體的三叉神經、腦干以及面聽神經存在粘連,但是粘連情況并不嚴重, 可以進行分塊切除的方法。血管母細胞瘤：顏色為紅色, 可見有包膜, 沿著腫瘤包膜對供血動脈作電凝處理, 之后將腫瘤切除。黑色素瘤：該病變顏色為黑色, 表面光滑, 在腫瘤的背側為面聽神經, 先將腫瘤表面切開, 然后作瘤內切除處理, 腫瘤組織質軟且血供狀況并不豐富。室管膜瘤：該病變的顏色灰暗, 沒有包膜, 能夠以Luschka孔為渠道和第四腦室作溝通, 腫瘤本身的質地稀軟,血供情況不豐富。腦膿腫：在巖斜區域貼覆, 面聽神經、三叉神經還有后組顱神經等均被推擠而發生后移, 病變在膿腫壁的表面, 將膿腫壁切開之后將里面的黃綠色膿液吸除清理,可以達到減壓效果；膿腫壁和路神經以及腦干等均有粘連的現象存在, 將膿腫包膜、顱神經還有腦干之間的粘連分離之后, 將里面的膿腫壁盡可能的切除, 這樣能夠更好的將膿腔敞開, 使用生理鹽水還有雙氧水對殘腔進行沖洗。

2 結果

孤立性纖維瘤：3例患者接受全切除, 2例患者接受次全切除, 次全切除患者殘留少量和顱神經或者腦干粘連過于緊密的部分, 有1例次全切除患者術后有輕微的眼瞼閉合不全癥狀, 其余4例患者均無發現有明顯的功能障礙；對患者進行平均時間為6個月的隨訪, 面癱患者相關臨床癥狀均消失, 對患者進行頭顱MRI增強掃描復查, 結果顯示沒腫瘤復發。海綿狀血管瘤：所有患者均接受全切除手術, 術后患者無發生諸如面癱等神經功能障礙, 對患者進行平均6個月隨訪, 無患者出現神經系統癥狀, 復查頭顱MRI增強掃描, 結果顯示無患者有腫瘤復發現象；血管母細胞瘤：患者均接受腫瘤全切除, 術后患者無發生諸如面癱等神經功能障礙, 對患者進行平均6個月隨訪, 無患者出現神經系統癥狀, 復查頭顱MRI增強掃描, 結果顯示無患者有腫瘤復發現象；黑色素瘤與室管膜瘤：患者均接受全切除手術, 術后于本院腫瘤科接受放化療。腦腫瘤：應用膿腫壁大部分切除, 術后患者無發生發熱或者顱神經功能障礙, 對患者進行平均6個月隨訪, 無患者出現神經系統癥狀, 復查頭顱MRI增強掃描, 結果顯示無患者有腫瘤復發現象。

3 討論

在本次研究中, 結果顯示了CPA區域占位性病變的病理表現具有多樣性的特點, 會有這種情況出現主要是因為在這個區域還有臨近區域的解剖構造較為復雜。CPA區域是在后顱窩的前外側位置, 本身外觀呈現為錐形立體三角形, 被覆腦膜。在這個區域中前面是顳骨巖部, 外側面則是巖骨椎體背面；上方是小腦幕, 在該區域的中部存在面聽神經, 而區域下方則有一組顱神經通過, 小腦前的下動脈還有相關分支也在這個區域當中穿行, 內側則是腦干而后方是小腦［4］。

CPA區域里面的腦膜、神經、先天性胚胎殘留組織、血管以及鄰近的組織, 都有一定幾率出現病變, 在CPA區域生長或者對其進行侵入, 從而導致這個區域里面出現占位性病變。有相關學術報告, 將CPA區域腫瘤的來源分為三個類型：①在CPA區域里面起源的腫瘤, 這種腫瘤常見的有表皮樣囊腫、聽神經瘤、腦膜瘤, 而較為少見的腫瘤主要有孤立性纖維瘤、海綿狀血管瘤還有黑色素瘤等；②以顱骨為渠道對CPA區域造成侵犯的腫瘤, 常見的主要有脊索瘤、軟骨瘤以及靜脈環球瘤等；③腫瘤來源于腦干或者小腦, 對CPA區域造成侵犯, 常見的腫瘤病變主要有腦干膠質瘤、脈絡叢乳頭瘤、血管母細胞瘤、髓母細胞瘤以及室管膜瘤等。在本次研究中, 患者的腫瘤病變主要為第一類和第三類腫瘤。這種歸類方法有著系統的分類依據, 其臨床實用性較高［5］。

CPA區非典型占位性病變并沒有什么特異性的表現, 主要有面聽神經癥狀, 三叉神經癥狀、小腦癥狀以及顱內壓增高的癥狀, 這些雖然是CPA區病變的常見癥狀, 但是引發出現相關癥狀的病理機制并不相同, 給診斷帶來了一定的難度；另一方面此類病變在影像學方面也缺乏特異性表現。在本次研究中僅有黑色素瘤以及室管膜瘤本身MRI影響有特異性,在手術前能夠得到準確的診斷, 其他病例均出現誤診或者不明確診斷的情況；CPA區非典型疾病的認識還不足夠, 醫生容易根據患者臨床表現輕易判定, 將非典型病變認為是常見性病變［6］。非典型占位性病變出現的幾率還不到1%, 如無特異性的臨床表現以及相關影響表現, 想要準確判定存在很大的難度。

綜上所述, 橋小腦角區疾病本身具有多種不同的臨床表現, 在診斷的時候需要考慮到多種因素且要對該區的疾病組成有較為全面的認識, 才能夠有效的降低術前誤診事件發生的幾率。

［1］ 傅點, 馬馳原, 唐勇.右側橋小腦角區孤立性纖維性腫瘤1例并文獻回顧.臨床神經外科雜志, 2012, 15(01):124-125.

［2］ 史玉振, 萬水治, 朱慶強, 等.橋小腦角區少見病變的MRI表現和病理對照研究.臨床放射學雜志, 2013, 05(10):122-123.

［3］ 舒凱, 朱耀祖, 王勝, 等.神經內鏡下橋小腦角區迷路動脈的應用解剖學研究.中國臨床神經外科雜志, 2013,17(03):163-164.

［4］ 劉穎, 陸明.橋小腦角區孤立性纖維瘤1例.第三軍醫大學學報, 2012, 17(18):228-229.

［5］ 史學芳, 吳建梁, 范振增.橋小腦角區實質性血管網狀細胞瘤的診斷與顯微外科治療.中華神經外科雜志, 2013, 24(07):140-142.

［6］ 章玉坤, 張方成.橋小腦角區正常顯微解剖及瘤性解剖學探討.中國臨床神經外科雜志, 2013, 19(10):109-120.

2014-04-11］

525100 化州市人民醫院外一科